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肝脏肿物一例,答案揭晓!

 GRINT 2022-05-14

01 临床病史

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患者:男性,37岁

病史:体检发现肝脏占位性病变1个月

实验室检查:病毒性肝炎指标正常,AFP、CA199、CEA均正常,白细胞计数10.2×109/L(正常范围3.5−9.5×109/L),C反应蛋白3.04mg/dl(正常范围0−0.6mg/dl)

02 影像学检查

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03 问题

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根据病史及影像学表现特征,肝脏病变最可能的诊断是(单选):
A、肝细胞肝癌
B、局灶性结节增生(FNH)
C、肝细胞腺瘤
D、血管平滑肌脂肪瘤
E、血管肉瘤

答案C、肝细胞腺瘤

04 解析

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影像学表现:
肝内巨大肿物,T1WI呈等、低混杂信号,反相位未见明确信号减低,T2WI/FS呈混杂稍高、高信号,DWI呈高信号,增强扫描动脉期明显不均匀强化,门脉期及延迟期持续强化,部分区域呈渐进性强化。

病理:
肝细胞来源的肿瘤,结合形态及免疫组化染色,符合肝细胞腺瘤。肿瘤最大径9.5cm,部分区域伴水肿,部分肿瘤细胞增生较活跃,周围肝组织汇管区可见慢性炎细胞浸润。
免疫组化结果显示:AFP(-), CD34(部分区域可见窦血管化),CK18(3+), CK19(-), CK7(-), GPC3(-), Hepatocyte(3+), Ki-67(+1-2%), CD10(3+)。特殊染色结果显示:网织(显示肝板无明显增宽)。

诊断:

肝腺瘤,是一种罕见的肝脏良性肿瘤,通常发生在没有肝硬化背景的肝脏。在西方国家多见于女性,可能与长期大量口服避孕药相关。多无临床症状,较大者可能会引起上腹不适,肿瘤标志物通常是正常的。根据基因和组织学表型分为以下4 种亚型:炎症型、肝细胞核因子1α失活型,β-连环蛋白激活型以及未分类型。1. 炎症型最常见,约占40%-50%,多见于口服避孕药的年轻女性,可伴有白细胞和C反应蛋白升高。T2WI上呈明显高信号,部分可表现为“环礁征”,即病变周围见高信号带、中心以等信号为主、内部可伴有高信号的小结节;增强扫描动脉期明显强化,门静脉期和延迟期持续强化。2. 肝细胞核因子1α失活型,约占30-35%,发生于口服避孕药的女性患者,可多发。T1WI呈稍高或高信号,反相位信号减低(细胞内脂肪变性),为其较特异征象;T2WI呈等或稍高信号;增强扫描动脉期中度强化,门静脉期和延迟期强化程度减低。3. β-连环蛋白激活型,约占10-15%,男性好发,可发生恶变,易被误诊为高分化肝细胞癌。一般不会出现脂肪变性;T2WI上信号混杂,可出现瘢痕样T2WI高信号区;增强扫描动脉期明显强化,延迟期强化程度减低或持续强化。4. 未分类型的特征至今不详,需进一步研究。

鉴别诊断:
1、肝细胞肝癌:常有肝炎、肝硬化病史,常伴有AFP升高,肿瘤较大时可有门脉癌栓,增强扫描动脉期明显强化,门脉期及延迟期廓清,可见假包膜样强化。
2、局灶性结节增生(FNH):平扫的密度或信号接近肝实质,中心可见星芒状瘢痕,增强扫描动脉期明显强化,门脉期及延迟期持续强化,瘢痕呈延迟强化,特异性对比剂普美显有助于FNH的诊断,肝胆期呈稍高或等信号。
3、血管平滑肌脂肪瘤:因其组织学成分的比例、分布不同,影像学表现多样,可见成熟脂肪(反相位见勾边效应,T2WI压脂信号减低),增强扫描可呈“快进慢出”或“快进快出”的强化方式,内部可见迂曲强化血管影。
4、其他少见肝脏富血供病变:神经内分泌癌、原始神经外胚层肿瘤,血管肉瘤及富血供转移瘤。

【参考文献】

1.王鹏雁,邵汇琳,班新超,等. 基于免疫组化的肝细胞腺瘤分型及临床病理学分析[J]. 中华肝胆外科杂志,2019,25(7):509-512.

2.吴加满,黄晓辉,项剑瑜. 肝细胞腺瘤磁共振成像影像特征分析[J]. 中华肝胆外科杂志,2020,26(7):535-538. 

3.Kim H, ParkYN. Hepatocellular adenomas: recent updates. J Pathol Transl Med. 2021 Apr 7. DOI:10.4132/jptm.2021.02.27. Epub ahead of print

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