肝脏含纤维肿块

mMDT 影像医学论坛第57期

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（一）：肝内胆管细胞癌（HCCC）

?起源于末梢胆管上皮细胞，好发于50--70岁，男女无差异，发病机理不清，目前认为与肝内胆管结石、胆管炎、慢性寄生虫感染、Caroli病有关；临床表现：瘙痒、腹部隐痛、胆管炎、黄疸、极少见发热、白细胞升高。

?影像与病理表现：组织学上肿块主要由恶性肿瘤细胞、纤维组织、凝固性坏死和粘蛋白构成；在不同的组织类型和肿瘤的不同区域各种成分所占的比例和分布特点明显不同；组织学上肿瘤内部细胞分布的多样性，决定了肿瘤在影像三期增强扫描中多样性强化特点，病灶内的恶性肿瘤细胞是产生早期强化的病理基础，而纤维组织是产生肿瘤延迟强化的病理基础。

?MRI上肿瘤T1WI低信号，瘤中心可见更低信号，灶周常见肝包膜凹陷，T2WI呈高低混杂信号，伴见瘤周扩张胆管；增强扫描同CT，主要强化方式为：①慢进慢出：早期边缘强化，晚期向中心强化；延迟内可见包埋扩张胆管及肝内血管分支；②动静脉期无明显强化、晚期可有条带状渐进性强化；③动脉期边缘厚环状强化，静脉期强化范围扩大，低于周围肝实质；④动脉期病灶内不定型强化，坏死区边缘薄层环状或不完整环状强化，门静脉期、延迟期强化环持续可见。

（二）：纤维板层型肝癌（FLC）

?是原发性肝癌的少见特殊类型，好发于青少年，生长缓慢，绝大多数无基础肝脏病变，手术治愈率高，预后较好，患者症状多表现为腹胀、腹痛，或意外体检发现就诊。

?病理上纤维板层型肝癌多为分叶状肿块，可有假包膜，剖开瘤体可见癌巢间有宽窄不一、呈放射状或分隔状的胶原纤维带，瘤细胞呈多角形，胞浆丰富，内含大量深染的嗜酸性颗粒，类似于嗜酸性细胞瘤的瘤细胞。

?影像主要表现为：病灶常较大，其平均超10cm，可有假包膜形成，边界清晰，CT平扫低密度，病灶中心可看见条状、星芒状瘢痕，疤痕内可伴有点状、星芒状钙化灶，增强CT动脉期、静脉期肿瘤实质呈持续性强化，瘢痕通常不显示强化，但仍有少部分病例表现瘢痕的强化，此征象为纤维板层型肝癌特征性表现；磁共振图像上，肿瘤常呈长T1、长T2信号，而纤维瘢痕在MRI所有序列中常呈低信号，MRI增强表现类似于CT；腹腔内可有肿大淋巴结，其淋巴结转移率可达50％。

（三）：肝孤立性纤维瘤（肝SFT）

?十分少见的肝脏良性肿瘤，多发于中老年人，主要表现为生长缓慢的无痛性肿块及其引起的压迫症状，多呈良性发展过程，手术完整切除可以治愈。

?大体病理表现为孤立性软组织肿块，质韧，与周围组织境界清，显微镜下肿瘤细胞疏密相间分布，细胞密集区主要为无异型性的梭形细胞，细胞疏松区可见致密胶原纤维及黏液变性区，部分患者富有薄壁的血管。

?影像表现：肝孤立性纤维瘤多边界清楚，可见包膜及包膜样结构，瘤内钙化少见，受肿瘤细胞、胶原纤维、黏液变性、坏死囊变区分布影响，瘤内常呈明显不均匀密度或信号；MRI信号T1WI多呈等或略低信号，T2WI表现为混杂信号，细胞密集区为略高信号、致密胶原纤维表现为低信号区、黏液变性或坏死囊变区显示为高信号；增强扫描，瘤体不均匀强化，与肿瘤血管、细胞密集区和致密胶原纤维的分布密切相关，延迟扫描均呈持续强化或进行性强化，该病罕见，相关文献报道较少，对其认识有待提高。

（四）：肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）

?一种少见的肝脏良性间叶组织肿瘤，多为单个病变，常见于青年女性，临床上多无症状或仅有上腹不适、疼痛；10%的肝血管平滑肌脂肪瘤与肾血管平滑肌脂肪瘤同时发生并可伴结节性硬化。

?病理与影像：HAML主要由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞等三种成分组成，按照三种成份构成的比例不同，把HAML的病理分为四型：混合型、脂肪型、平滑肌型和血管型，其中混合型最常见。各型增强扫描均常见强化的粗大血管，为HAML一特征性影像表现；由于肌肉内肌动蛋白、肌球蛋白、胶原，使得肌肉在T2WI信号减低，此外细胞外液的减少同样具有缩短T2的效应，故含平滑肌成分多的肝血管平滑肌脂肪瘤T2WI高信号中含条片状低信号，增强延迟强化；影像还包括大部分病例无包膜但少数病例可出现“假包膜”，以及瘤内含脂肪成分。

（五）：肝炎性肌纤维母细胞瘤（HIMT ）

?WHO定义：“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”（注：肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞，在超微结构上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞两者的特征，可分化为平滑肌细胞及纤维细胞），炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤。该病青年多见，男女比例约为3：1，主要见于肝右叶，发病机制尚不明确，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关；一般无症状，少数可有低热，右上腹痛。?包括3种主要组织学类型：①黏液样／血管型，以黏液、血管、炎症区域为主；②丰富梭形细胞型，梭形细胞夹杂炎性细胞，类似纤维组织细胞瘤；③少细胞纤维型，致密成片的胶原纤维可类似疤痕或硬化性纤维。

?多位于肝包膜下，多呈低密度或低信号，形态呈圆形、椭圆形、葫芦状等，无包膜，由于组织学特征及成分不同，故动态增强强化方式多种多样，由于肝炎肌母主要由门脉供血，故动脉期大多数无强化，仍呈低密度或低信号，边缘较平扫稍清晰；门脉及延迟期主要有：1、周边环状强化，此强化方式最常见，2、分隔或壁结节强化，3、无明显强化，4、整体明显强化。同时部分病灶内可见血管穿行。

（六）：肝局灶性结节增生（FNH）

?FNH被认为是肝细胞对血管异常的一种增生性反应，属良性局灶性肝实质性病变，无明显临床表现，可发生于任何年龄段，年轻女性略多见；

?病理上，由正常的排列成结节的肝细胞、枯否细胞、纤维间隔、增生的胆管、浸润的炎性细胞、血管组成。特点是病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔，瘢痕内有厚壁供血动脉，肿块和周围肝组织分界清楚，一般无包膜形成。

?CT平扫呈孤立的等密度或略低密度肿块，多分叶状，边界清楚，密度均匀，很少有钙化。少数在病灶中可见低密度瘢痕。增强动脉期显著均质强化，疤痕延时强化，部分病灶延时期见假包膜强化，病灶周边可见畸形血管。

?MRI平扫病灶近似等信号，中心瘢痕多呈长T1长T2信号。增强动脉期显著均质强化，疤痕及假包膜的延时强化病灶周边或内部疤痕内可见畸形扩张血管；病灶摄取肝细胞特异性对比剂普美显与正常肝组织细胞接近，在T2WI序列基本上与周围肝组织同步衰减，在肝胆平衡期呈等信号。疤痕、病灶边缘或内部畸形血管在动脉期显示相对最为清晰（FNH的主要特征）。

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