[要点与提醒] “多形性黄色星形细胞瘤”的诊断要点与特别提醒，附表：几种局限性神经上皮肿瘤鉴别要点

多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma, PXA）

多形性黄色星形细胞瘤（PXA）是一种局限性星形细胞瘤，WHO Ⅱ级，但可恶变。仅占胶质瘤1%。可能来源于软脑膜下方的星形细胞，病理特征为肿瘤细胞内含脂滴、呈泡沫状，肿瘤外观呈黄色，镜下见瘤细胞多形性明显，可形似弥散性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤，但无坏死及罕见间变，GFAP染色（+）。PXA好发于20岁以下，常见临床表现为抽搐及局部神经功能障碍。

【诊断要点】

1.呈实性或囊实性低或混杂密度（图1A、B），较大者则为囊性病变+壁结节，其壁结节近脑膜面。瘤周水肿少见。一般无钙化。邻近颅骨可见受压或侵蚀。

2.增强扫描壁结节及肿瘤实性部分明显强化，囊壁有或无强化，邻近脑膜可见强化。

3.好发于大脑半球，累及皮质，颞叶最常见，位置表浅。罕见于脊髓与小脑。

【特别提醒】

有时难以与其他低级别神经上皮肿瘤，尤其是神经节来源肿瘤鉴别（表1）。

图1多形性黄色星形细胞瘤（PXA）

A.男，16岁。右额叶皮质区局限性低密度（白箭），内部及后缘似见少许强化。B.女，24岁。左侧额顶叶稍高密度肿物（白箭），紧邻大脑镰，灶周明显水肿

表1几种局限性神经上皮肿瘤鉴别要点

肿瘤名称	病理特点	临床特点	CT特点
多形性黄色星形细胞瘤	WHO Ⅱ级，肿瘤细胞内含脂滴、呈泡沬状	<>	低密度，可伴壁结节与实性成分及强化
毛细胞性星形细胞瘤	WHO I级，长毛发状瘤细胞及血管壁透明样变性	5-15岁。局部神经功能障碍	90%为囊性低密度+壁结节，小脑及视路最常见
神经节细胞瘤	WHO I级。纤维细胞的背景上成簇发育不良的神经细胞	平均11岁，抽搐最常见	大脑半球最常见，囊性病变+壁结节，邻近颅骨受压，实性部分强化
神经节胶质瘤	由星形细胞、少突细胞构成，神经丝、突触素等染色阳性	14-25岁常见，顽固性抽搐，头痛、局部神经功能障碍	幕上灰白质均受累，低密度，50% 左右可见囊变，常可见钙化，40%可见强化