毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤丨影像诊断要点

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【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2021版）

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几种局限性星形细胞胶质瘤

毛细胞型星形细胞瘤

概述

• 毛细胞型星形细胞瘤(PAs) ：边界清楚， 生长缓慢， 常有囊肿和壁结节

影像

• 囊性小脑肿块伴有壁结节强化：起源于小脑半球，压迫第四脑室

• 视神经/视交叉/视束增大，伴不同程度强化

• 小脑(60%)>视神经/视交叉(25%~30%)>第三脑室旁>脑干

• 边界清楚，几乎无瘤周水肿

• 若肿瘤表现强的侵袭力(肿瘤强化及MRS有相应改变) ，可导致误诊

主要的鉴别诊断

• 髓母细胞瘤

• 室管膜瘤

• 节细胞胶质瘤

• 血管母细胞瘤

• 脱髓鞘

病理

• WHO Ⅰ级

• 15%的神经纤维瘤病Ⅰ型患者可发生PAs， 最常发病部位：视通路

• 多达1/3的视通路PAs患者合并神经纤维瘤病Ⅰ型

• 儿童中最常见的原发脑肿瘤

临床要点

临床表现取决于肿瘤部位

• 最常见头痛，恶心，呕吐

• 视力丧失：视通路病灶

• 共济失调，小脑病变体征

缓慢生长型肿瘤，预后好

(左)轴位图显示一个位于颅后窝的PA，具有典型的囊肿及壁结节，这类WHO I级肿瘤最常见于小脑半球，压迫第四脑室。

(右图) 轴位T1WI C+显示一个儿童PA患者典型的囊肿及壁结节，壁结节明显强化但囊壁无强化。常见肿瘤压迫第四脑室造成脑积水。

(左) 轴位NECT显示一个囊实性肿块， 实体为等密度， 发于脑干后部， 造成梗阻性脑积水。无高密度影有助于和髓母细胞瘤鉴别。

(右) 矢状位TIWI C+显示该患者肿瘤实体部分呈轻度不均匀强化。PAs最常发于小脑半球， 但也可从脑干背侧呈外生生长。PAs是儿童中最常见的原发脑肿瘤。

(左)冠状位T2WI显示一个位于下丘脑/视交叉的肿瘤，显著高信号，不伴瘤周水肿。

(右)矢状位T1WI C+显示该患者(青少年，有视觉症状)肿瘤显著强化。下丘脑/视交叉肿瘤强化形式多样。视通路PAs多伴发神经纤维瘤病Ⅰ型：多达1/3的

视通路PAs患者伴发神经纤维瘤病Ⅰ型。

多形性黄色星形细胞瘤

概述

• 见于儿童和年轻成人的星形细胞肿瘤，一般预后好

影像

• 位于大脑半球周边的肿块，常累及皮层和脑膜

• 颞叶叶最常见

• 幕上、皮层肿块，伴临近强化的脑膜“尾征”

• 典型表现为囊肿和强化壁结节

• 强化结节常靠近软脑膜表面

主要的鉴别诊断

• 节细胞胶质瘤

• 毛细胞型星形细胞瘤

• 胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)

• 少突胶质细胞瘤

• 脑膜瘤

病理

• WHOⅡ级

临床要点

• 大多数患者有长期癫痫发作，常为部分复杂性发作(颞叶)

• 罕见，但却是颞叶癫痫的重要原因

• 见于儿童和年轻成人的肿瘤，大多数发病年龄小于18岁

• 占所有星形细胞瘤的比例不到1%

• 可选择手术切除治疗

诊断纲要

• 长期癫痫病史的年轻成人发现皮层肿块和脑膜增厚考虑多形性黄色星形细胞瘤

• 节细胞胶质瘤可能和多形性黄色星形细胞瘤在临床及影像上表现相似

(左图)冠状位图像显示一个囊实性皮层肿块，伴临近脑膜增厚，是多形性黄色星形细胞瘤的特点。壁结节常常临近软脑膜，可能造成脑膜“尾征”。临近颅骨变薄罕见。

(右图) 冠状位T1WI C+显示年轻的癫痫患者一个典型多形性黄色星形细胞瘤，表现为强化囊实性颞叶肿块。注意肿块接触硬脑膜，可见轻度脑膜“尾征”。手术切除是可选治疗方法。

(左图)伴癫痫发作的6岁女孩，轴位T2WI显示一个囊/实性颞叶肿块。

(右图) 轴位T1WI C+显示该患者肿瘤实性部分显著强化，相对而言缺少瘤周水肿和占位效应，是多形性黄色星形细胞瘤的特点。影像学应与节细胞胶质瘤及毛细胞型星形细胞瘤鉴别。沿脑膜强化有助于术前准确诊断。

(左)轴位T2WI显示癫痫患者一个囊/实性颞叶肿块，不伴明显占位效应或瘤周水肿。

(右)轴位T1 C+ FS显示同一患者肿块轻微结节样强化， 影像学鉴别诊断包括节细胞胶质瘤， 毛细胞型星形细胞瘤， PXA和DNET。然而， 手术切除证实此肿瘤为PXA，WHOⅡ级。冠状位图像常有助于观察PXA典型的脑膜受累。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

概述

• 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SGCA)

• 为良性、缓慢生长的胶质神经元肿瘤，见于结节性硬化症(TSC) 患者

• 起源于室间孔附近

影像

• 见于TSC患者，毗邻室间孔，扩大，强化的肿块

• 结节性硬化症的其他表现(皮层结节，室管膜下结节)

主要的鉴别诊断

• 脉络丛肿瘤：脉络丛乳头状瘤>非典型脉络丛乳头状瘤，脉络丛癌

• 中枢神经细胞瘤：侧脑室体部

• 星形细胞瘤：毛细胞型星形细胞瘤，脊索样胶质瘤(罕见)

• 室管膜下瘤：中年，年长成人

• 幕上原始神经外胚层肿瘤(罕见)：年轻儿童， 不伴TSC

病理

• SGCA很可能起源于生发基质中的室管膜下结节

• 可能反映无序的神经元迁移

• WHO I级，手术完全切除可治愈

临床要点

• TSC患者最常见的中枢神经系统肿瘤：多达15%的TSC患者有SGCA，罕见(如果有的话) 发生于无TSC者

• 典型病例于0~20岁发病

(左)冠状位图像显示一个起源于左侧室间孔团附近的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（空箭），继发脑积水。注意室管膜下结节（箭）。

(右)经脑室轴位切面显示结节性硬化症患者一个大的SGCA阻塞室间孔，注意肿瘤边缘清楚，可见一个皮层结节团，尽管急诊行脑室分流（弯箭），却没有成功解除对侧脑室的压迫。

(左) 轴位NECT显示结节性硬化症患者一个大的， 部分钙化肿块， 肿块阻塞室间孔。注意位于一个皮层结节下的低密度白质病变。

(右) 轴位FLAIR显示同一患者肿块呈不均匀高信号。注意皮层结节和皮层下白质高信号，手术证实为室管膜下巨细胞星形细胞。

(左)轴位增强图像可见肿瘤分叶，呈不均匀信号，部分区域无强化，造成明显的脑积水并延伸到对侧前角、第三脑室和双侧侧脑室(右侧较左侧重)。

(右)在这个巨大的室管膜下巨细胞星形细胞瘤中，可见明显的血管流空影及不均匀信号。注意位于侧脑室的肿瘤的可能起源部位。