执业医师

细胞被坏增加的检출1红系代性增生的检查
血清结合珠蛋白降低网织红细胞计数升高
血浆游离血红蛋白升高外周血涂片可见有核红细胞
尿血红蛋白阳性骨髓检查红系增生旺盛
粒红比例降低或倒置
尿含快血黄素
胆红素代谢游离胆红素升高
胆原升高
尿胆红素阴性
外周血涂片破碎和畸形红细胞升高
红细胞寿命测定(3Cr标记)缩短(临床较少应用)
为血管内溶血的实验室检查
2.鉴别诊断以下几类临床表现易与HA混淆:①贫血伴网织红细胞增多:如失血性、缺铁
性或巨幼细胞贫血的恢复早期;②非胆红素尿性黄疸:如家族性非溶血性黄疸( Gilbert综合征
等);③幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多:如骨髓转移瘤等。以上情况虽类似HA,但
本质不是溶血,缺乏实验室诊断溶血的三方面的证据,故容易鉴别
【治疗
(一)病因治疗
针对HA发病机制的治疗。如如药物诱发的溶血性贫血,应立即停药并避免再次用药;自身免
疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术治疗等。
(二)对症治疗
针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。如输注红细胞,纠正急性肾衰竭、休克、电解质紊
乱,抗血栓形成,补充造血原料等。

第二节遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症( hereditary spherocytosis,HS)是一种遗传性红细胞膜缺陷导致的
溶血性贫血。
【病因和发病机制】
本病多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,无家族史的散发病例可能为当
代基因突变所致。
病理基础为红细胞膜骨架蛋白基因异常,致膜骨架蛋白缺陷,细胞膜脂质丢失,细胞表面积
减少,细胞球形变;红细胞膜骨架蛋白缺陷还可引起若干继发性代谢变化。以上原因导致红细
胞变形性和柔韧性降低,当通过脾脏时容易被破坏,出现血管外溶血性贫血。
【临床表现】
任何年龄均可发病。反复发生的溶血性贫血,间歇性黄疸和不同程度的脾大为常见临床表
现。半数有阳性家族史,由于遗传方式和蛋白质异常程度不同,病情异质性很大。
常见的并发症有胆囊结石(50%)。少见的并发症有下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎、痛风
髓外造血性肿块。严重者常因感染诱发各种危象,如溶血危象、再障危象、巨幼细胞贫血危象。
【诊断】
有HS的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据(见本章第一节),外周血小球形红细胞