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2010 年第 173 题 内科学 X 型题 可出现血管内溶血的疾病有 A. 遗传性球形细胞增多症 B. G6PD 缺乏症 C. 地中海贫血 D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 题目解析 1. 常见的引起血管内溶血的疾病有：血型不合输血、输注低渗液、PNH 等。 2. 常见的引起血管外溶血的疾病有：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自免溶、地中海贫血等。 3. 蚕豆病、镰形红细胞性贫血既可以发生血管内、也可以发生血管外溶血。 本题答案 BD 考点讲解 【2017 年新大纲 内科学（六）血液系统疾病 4. 溶血性贫血的分类。常见溶血性贫血（遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿）的发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗】 音频讲解请点击这里哦 1. 溶血性贫血的分类 （1）红细胞自身异常所致 ① 膜异常：遗传性膜异常（例如球/椭圆/口/棘形细胞增多症）、获得性膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常（例如 PNH）。 ② 酶异常：G6PD 缺乏（影响磷酸戊糖途径）、丙酮酸激酶缺乏、核苷代谢酶缺乏、氧化还原酶缺乏。 ③ 珠蛋白异常：结构异常（例如 HbS）、数量异常（地中海贫血）。 ④ 血红素异常：遗传性卟啉代谢异常、获得性卟啉代谢异常（例如铅中毒）。 （2）红细胞外部异常所致 ① 免疫因素：自身免疫（例如温抗体型自免溶、SLE）、同种免疫（例如血型不合输血、新生儿溶血）。 ② 血管因素：微血管病性（例如 TTP、DIC、败血症）、瓣膜病（例如人工瓣膜、钙化性主动脉瓣狭窄）、血管壁受到反复挤压（例如行军性血红蛋白尿）。 ③ 生物因素：例如蛇毒、疟疾、黑热病。 ④ 理化因素：例如大面积烧伤、亚硝酸盐中毒（可致高铁血红蛋白血症）。 2. 溶血性贫血的临床表现 注意：血管外溶血的特殊类型是原位溶血，是指骨髓内的幼红细胞在释放入血之前就在骨髓内被破坏了，因此又称为无效性红细胞生成，常见于 MDS、巨幼贫。 3. 溶血性贫血的实验室检查 （1）反映红细胞破坏的指标 血管内溶血可有游离 Hb ↑、血结合珠蛋白 ↓、血红蛋白尿、含铁血黄素尿（反复发生）；血管外溶血可有间接胆红素（游离胆红素/非结合胆红素/UCB）明显 ↑、尿胆原 ↑、粪胆原 ↑。 （2）反映红系代偿增生的指标 网织红细胞明显 ↑（可达 5%～20%）、骨髓红系增生活跃（以中、晚幼红细胞为主，粒红比例倒置）、血涂片见有核红细胞（部分含 Howell-Jolly 小体、Cabot 环）。 （3）溶血最可靠的指标 红细胞寿命缩短。 （4）溶血的病因判断 PNH 的 Ham 试验（酸溶血试验）阳性；温抗体型自免溶的 Coombs 试验（抗人球蛋白试验）阳性；球形细胞增多症的红细胞脆性试验阳性。 4. 溶血性贫血的治疗 （1）病因治疗 例如自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素；血管外溶血的疾病可考虑脾切除。 （2）对症治疗 例如输血、抗休克、纠正肾衰竭等。 思考题 血管内溶血、血管外溶血发生后增高的胆红素为什么是间接胆红素而不是直接胆红素？ |
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