 再生障碍性贫血 1、再生障碍性贫血：是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征。 2、再障的临床表现 ①起病：NSAA=慢性，SAA=急性 ②就诊原因：贫血和出血 ③主要临床表现：贫血、出血、感染 ④临床表现与受累细胞系的减少及程度有关 ⑤主要死亡原因：颅内出血 ⑥如无感染，无肝脾和淋巴结肿大。 3、再障的诊断及鉴别诊断 诊断标准： ①全血细胞减少，Ret绝对值减少 ②一般无肝、脾肿大 ③骨髓检查显示至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中非造血细胞增多） ④除外引起全血细胞减少的其它疾病 ⑤一般抗贫血治疗无效。 鉴别诊断：主要与外周血血细胞减少尤其是全血细胞减少的疾病相鉴别 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ②骨髓增生异常综合征 ③非白血性白血病 ④急性造血停滞：再障危象：巨大原始红细胞，自限性 ⑤范可尼贫血 常染色体隐性遗传、早发的进行性骨髓衰竭、发育异常和畸形，肿瘤易发倾向 ⑥其他：淋巴瘤伴骨髓纤维化，多毛细胞白血病，恶性肿瘤骨髓转移等。 4、再障的治疗 ①支持治疗：个人和环境卫生；抗生素应用；输血或成分输血；排卵型月经过多：雄激素或炔诺酮 ②非重型再障的治疗：雄激素；免疫抑制剂；造血细胞因子；中医药 ③重型再障的治疗：异基因造血干细胞移植；免疫抑制剂治疗。 溶血性贫血 1、溶血发生的场所 ①血管内溶血：红细胞在循环血中溶解破坏。获得性疾病：血型不合的输血、PNH；遗传性疾病：蚕豆病 ②血管外溶血：红细胞在单核—巨噬细胞系统，主要是在脾脏破坏。遗传性疾病：遗传性球形细胞增多症；获得性疾病：自身免疫性溶血性贫血 ③原位溶血：幼红细胞直接在骨髓内破坏：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合症(MDS)。 2、溶血性贫血的临床特征 ①急性溶血：常见于血管内溶血，如血型不合的输血：严重的腰背及四肢酸痛；头痛、呕吐、寒战；高热、面色苍白，黄疸，血红蛋；白尿；周围循环衰竭；急性肾功能衰竭 ②慢性溶血：常见血管外溶血：贫血、黄疸、肝脾肿大。 3、溶血性贫血实验室检查特点 ①反映红细胞破坏过多的检查：a、血管内溶血：血红蛋白血症；血清结合珠蛋白降低；血红蛋白尿：尿隐血试验阳性，无红细胞；含铁血黄素尿b、血管外溶血：高胆红素血症：总胆红素增高以间接胆红素增高为主；胆粪原：溶血时大量增加；尿胆原：急性明显增加，慢性轻度增加 ②反应红细胞代偿性增生的检查：网织红细胞增多；周围血出现幼红细胞；骨髓幼红细胞增生 ③病因学检查。 4、遗传性球型红细胞增多（HS）的血象特点及治疗 ①血象特点：外周血球形RBC增多>10%；Ret增多骨髓红系增生；RBC渗透脆性增加 ②治疗：脾脏切除：6岁以上，无手术禁忌证。 5、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的症状特点及确证试验 临床特点为与睡眠有关的,间歇发作的 Hb尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。 ①酸溶血试验 (Ham试验) 阳性 ②糖水试验阳性 ③尿含铁血黄素 (Rous 试验) 或隐血阳性 ④蛇毒因子溶血试验阳性 ⑤单抗分型CD55、CD59阳性率降低。 6、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)分型 ①根据抗体作用所需温度分为：温抗体型：一般在37℃时作用最活跃，主要是 IgG ，为不完全抗体；冷抗体型：在20℃时作用最活跃，主要是 IgM ，为完全抗体 ②病因分类：原发性和继发性。 7、温抗型AIHA治疗 ①病因治疗 ②肾上腺皮质激素，首选，常用泼尼松 ③脾切除，二线 ④免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ⑤难治性患者：抗CD20单抗，麦考酚酸酯。 |
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