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本章节特点：
内容抽象，难点多
对策：彻底理解 练习
血细胞形成图
 
血液系统疾病
1.★贫血（概述、IDA,巨幼贫，AA，溶贫）
2.★白血病（MDS,AL,CML）
3.☆淋巴瘤
4.多发性骨髓瘤（新增）
5.出血性疾病（两紫癜，DIC）
6.白细胞减少和和粒细胞缺乏症
7.☆输血 贫血概述
（1）概念
（2）分类★
（3）临床表现
（4）诊断
（5）治疗原则 第一章 贫 血
1.概述
| 成年男性 | 成年女性 | 妊娠期 | Hb | <120g/L | <110g/L | <100g/L |
诊断标准（地中海平面） 2.分类
（1）按贫血进展速度分 分为急性贫血和慢性贫血。
（2）按血红蛋白浓度分 血红蛋白浓度 | <30g/L | 30～59g/L | 60～90g/L | >90g/L | 贫血严重程度 | 极重度 | 重度 | 中度 | 轻度 |
（3）按骨髄红系增生情况分 分为增生不良性贫血（如再障）和增生性贫血（除再障外的贫血） （4）按红细胞形态分（8版内科学数据） 类 型 | MCVfl | MCHC% | 注:MCHC红细胞平均血红蛋白浓度MCV为红细胞平均体积 | 大细胞性贫血 | ＞100 | 32～35 | 巨幼细胞贫血,MDS | 正常细胞性贫血 | 80～100 | 32～35 | 再生障碍性贫血
急性失血性贫血 | 小细胞低色素性贫血 | ＜80 | ＜32 | 缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血（铁利用障碍）,海洋性贫血珠蛋白生成障碍 |
 （5）根据病因及发病机制分 红细胞生成减少 | 造血干祖细胞异常 | 再障，纯红细胞再障，骨髓增生异常综合征，先天性红细胞生成异常性贫血 | 造血调节异常 | 骨髓基质细胞受损—骨髓坏死，纤维化，硬化，肿瘤骨髓转移
造血调节因子异常—干细胞因子（SCF），IL，GM-CSF,G-CSF,EPO,TPO均有正负调控造血作用 | 造血原材料不足/利用障碍 | 缺铁和铁利用障碍性贫血（血红素合成异常性贫血）叶酸或VitB12缺乏或利用障碍性贫血 | 红细胞破坏过多 | 溶血性贫血，遗传性球细胞增多症，蚕豆病，地中海贫血 | 红细胞丢失过多 | 急性失血性贫血，慢性失血性贫血 |
注意：
①缺铁性贫血是临床上最常见的贫血。
②红细胞丢失过多性贫血也称为失血性贫血。 【例题】属于红细胞破坏过多性贫血的是
A.巨幼细胞性贫血
B.骨髓病性贫血
C.铁粒幼细胞性贫血
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.慢性病性贫血 |
| 『正确答案』D |
【例题】血红素合成障碍所致的贫血是
A.缺铁性贫血
B.再生障碍性贫血
C.海洋性贫血
D.巨幼细胞贫血
E.慢性病贫血 |
| 『正确答案』A |
【例题】再生障碍性贫血的主要原因是
A.骨髄造血功能衰竭
B.红细胞破坏过多
C.红细胞寿命缩短
D.造血原料缺乏
E.红细胞内在缺陷 |
| 『正确答案』A |
 3.临床表现（略，见个论）
4.诊断
①确立诊断：Hb和红细胞计数是确定贫血的可靠指标，Hb还可判定贫血的严重程度；
②明确贫血类型
③病因诊断 贫血诊断最重要的是病因诊断
诊断方法
包括病史、临床表现、体检及实验室检查 【例题】外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是
A.血红蛋白及红细胞计数
B.网织红细胞百分率
C.网织红细胞绝对值
D.出现有核红细胞
E.红细胞内出现Howell-Jolly小体 |
| 『正确答案』C |
5.治疗原则
（1）对症治疗：输血
（2）对因治疗
①缺铁贫应补铁，同时治疗导致缺铁的原发病。
②巨幼细胞贫血应补充叶酸或VitB12。
③溶贫采用糖皮质激素、脾切除术。
④遗传性球形细胞增多症行脾切除有肯定疗效。
⑤造血干细胞质异常性贫血：造血干细胞移植。 补：贫血部分常考的实验室检查 红细胞形态 | 球形红细胞增多 | 遗传性球形细胞增多症 | 椭圆形红细胞 | 遗传性椭圆形细胞增多症 | 靶形红细胞 | 海洋性贫血 | 试验 | 抗人球蛋白试验（Coombs） | 自身免疫性溶贫 | 酸溶血试验（Ham） | PNH | 血红蛋白电泳 | 海洋性贫血 | 红细胞脆性试验 | 遗传性球形细胞增多症 |
一、缺铁性贫血
临床过程
体内铁贮存减少细胞内缺铁造血原料减少IDA
1.铁代谢 吸收部位 | 十二指肠和空肠上段（VitB12回肠） | 吸收形式 | 食物中铁以Fe3＋为主，在酸性环境中或有还原剂如VC存在下还原成Fe2＋便于吸收，动物铁更好吸收 | 影响因素 | 咖啡、蛋类、茶、菠菜等可抑制铁的吸收 | 转运 | 转铁蛋白 | 贮存 | 贮存形式有两种：铁蛋白和含铁血黄素 |
属于贮存铁的是
A.血红蛋白铁
B.肌红蛋白铁
C.转铁蛋白结合的铁
D.乳铁蛋白结合的铁
E.含铁血黄素 |
| 『正确答案』E |
2.病因及发病机制
（1）病因
（2）发病机制（少考） 摄入不足 | 需求增加（婴幼儿、妊娠、哺乳期妇女）、偏食（青少年）、长期食物中缺铁 | 吸收障碍 | 胃大部切除、胃肠道功能紊乱（长期腹泻、慢性肠炎）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病） | 丢失过多 | 如各种失血，以慢性失血最常见（男性为痔出血、女性为月经过多） |
缺铁性贫血最常见的病因是
A.慢性胃炎
B.慢性肝炎
C.慢性溶血
D.慢性感染
E.月经过多 |
| 『正确答案』E |
3.临床表现 原发病 | 消化性溃疡引起的黑便，血便，女性月经量增多 | 组织缺铁表现 | 全身 | 易感染 | 精神S | 精神行为异常（烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖），儿童生长发育迟缓、智力低下 | 口腔 | 口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、Plummer－Vinson综合征（缺铁性吞咽困难） | 指甲 | 变薄、反甲、匙状甲 | 贫血表现 | 乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；有苍白、心率增快 |
 男，45岁。便血、面色苍白3个月。血常规：Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%，WBC8.0×109/L，Pltl38×109/L，网织红细胞0.025。最可能出现的特有临床表现是
A.酱油色尿
B.匙状甲
C.皮肤瘀斑
D.肝、脾肿大
E.巩膜黄染 |
| 『正确答案』B |
4.实验室检查（8版内科学数据） 血象 | 小细胞低色素性贫血，红细胞体积小，中心淡染区扩大。MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%。 | 骨髓象 | 红系—增生活跃（中晚幼RC为主）粒系、巨核系—正常；“核老幼浆”现象。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少 | 铁代谢 | 血清铁降低（＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），（血清铁蛋白低于12μg/L） | 卟啉 | 增高 | 血清转铁蛋白受体 | sTfR测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，sTfR＞26.5mmol/L可诊断缺铁 |
 补：易混的概念 血清铁SI（装车铁）
装有货物的卡车 | 生理状态下转铁蛋白仅33%～35%与铁结合称～ | 未饱和铁结合力UIBC | 指2/3未被结合的转铁蛋白称为～ | 总铁结合力TIBC（总铁运输力）
能运货的卡车 |
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| 转铁蛋白饱和度TS（装车铁比例）不记！ | TS＝SI/TIBC×100%；正常值＝33% | 红细胞游离卟啉测定FEP | 升高表示血红素合成有障碍（缺铁贫升高！） |
缺铁贫外周红细胞形态缺铁贫骨髓象
 下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是
A.巨幼细胞贫血
B.急性红血病
C.骨髓增生异常综合征
D.缺铁性贫血
E.再生障碍性贫血 |
| 『正确答案』D |
成年典型缺铁性贫血患者，下列血象结果中不支持的是
A.WBC18×109/L
B.MCV76fl
C.网织红细胞0.02
D.MCHC28%
E.Plt250×109/L |
| 『正确答案』A |
网织红细胞正常值0.005～0.015
MCV＜80fl，MCHC 5.诊断
铁蛋白＜12μg/L＋骨髓小粒染铁消失＋小细胞（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）低色素性贫血（Hb低）＋RBC中心淡染区扩大 6.鉴别诊断
| 发病机制 | 贫血类型 | 血清铁及铁蛋白 | 总铁结合力 | 转铁蛋白饱和度 | 备注 | 铁粒幼细胞性 | 铁利用障碍 | 小细胞低色素 | ↑↑ | ↓（不低新版） | ↑ | 禁铁 | 缺铁性贫 | 缺铁 | 小细胞低色素 | ↓↓ | ↑ | ↓ | 补铁 | 海洋性 | 珠蛋白生成障碍 | 小细胞低色素 | ↑↑ | N | ↑ | 移植 | 慢性疾病性 | 巨噬C吸收Fe＞释放 | 小细胞性 | ↓↑ | ↓ | ↓ | 原发病 |
1.缺铁性贫血患者的改变是
2.慢性病性贫血患者的改变是
A.血清铁增加，铁蛋白增加，总铁结合力降低
B.血清铁降低，铁蛋白降低，总铁结合力升高
C.血清铁降低，铁蛋白增加，总铁结合力升高
D.血清铁降低，铁蛋白降低，总铁结合力降低
E.血清铁降低，铁蛋白增加，总铁结合力降低 |
| 『正确答案』BE |
7.治疗（8版内科学数据） 找病因 | 去除病因 | 补铁治疗 | 首选口服铁剂。如硫酸亚铁300mg；右旋糖酐铁首剂50mg。餐后服用副作用小，与VC同服可加强铁的吸收
网织红细胞首增高，高峰治疗后5～10天，2周后HB↑，2月恢正常。HB正常仍口服4～6月，待铁蛋白正常后停药 | 肌注适应证——不能口服铁剂；口服吸收障碍者
最常用——右旋糖酐铁，肌肉注射，50mg，qd或q2d |
缺铁贫血补铁剂，网红十日高峰立，血红蛋白两周起，二月恢复至山底
血红蛋白正常后，继续铁剂四至六。铁蛋正常才停药，这样治疗才有效 小结：
诊断＝痔疮或月经多＋血清铁或铁蛋白降低＋总铁结合力升高
检查：铁蛋白（首选）、血清铁（次选）、金标准（骨髓）
治疗：口服铁剂＋VC，必要肌肉注射铁剂 男性，55岁。3个月来乏力、面色苍白，体重下降6kg。既往体健。化验Hb60g/L，RBC3.0×1012/L，WBC8.2×109/L，Plt310×109/L，外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大。为找贫血的原因，首选的检查是
A.腹部B超
B.血清铁蛋白
C.尿常规
D.大便潜血
E.骨髓检查 |
| 『正确答案』D |
女，31岁。2年前因胃出血行胃大部切除术，近1年半来头晕，乏力，面色逐渐苍白，平时月经量稍多。检查：Hb76g/L，RBC3.1×1012/L，WBC5.3×109/L，网织红细胞0.015。在进行体格检查时，不可能出现的体征是
A.皮肤干燥，毛发干燥易脱落
B.行走不稳，深感觉减退
C.口腔炎、舌乳头萎缩
D.指甲变脆，变平或匙状甲
E.心尖部收缩期吹风样杂音 |
| 『正确答案』B |
女，30岁。乏力、头晕伴月经过多半年。化验：HB60g/L，RBC3.1×1012/L，WBC7.3×109/L，红细胞中心淡染区扩大。该患者最可能的化验结果是
A.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉降低
B.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉增高
C.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉增高
D.血清铁增高，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低
E.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低 |
| 『正确答案』C |
诊断缺铁性贫血最肯定的依据是
A.有慢性失血史
B.血涂片见典型小细胞低色素性红细胞
C.转铁蛋白饱和度降低
D.骨髓小粒可染铁消失
E.血清铁降低 |
| 『正确答案』D |
缺铁性贫血的补铁治疗中，下列属于无机铁的是
A.琥珀酸亚铁
B.右旋糖酐铁
C.富马酸亚铁
D.硫酸亚铁
E.山梨醇铁 |
| 『正确答案』D |
女性，30岁。月经量多已2年，近3个月来感乏力、头晕、心悸。查血红蛋白65g/L，白细胞6.0×109/L，血小板140×109/L。骨髓象：粒比红为1:1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45%，体积小，胞质偏蓝。治疗首选
A.肌注维生素B12
B.口服铁剂
C.输注铁剂
D.脾切除
E.口服叶酸 |
| 『正确答案』B |
二、巨幼细胞贫血
【概述】联系生化：四氢叶酸是一碳单位的载体
分类：营养性或恶性贫血（内因子缺乏）
 （1）发病机制——叶酸代谢及缺乏原因
本质 | 蝶啶、对氨基苯甲酸及L－谷氨酸组成属维生素B族，富含于新鲜水果、蔬菜、肉类食品中 | 吸收与代谢 | 食物中的叶酸经长时间烹煮，可损失50%～90%。叶酸主要在十二指肠及近端空肠吸收 | 缺乏原因 | 摄入减少：食物加工不当及偏食 | 需要量增加：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳妇女、甲状腺功能亢进症、慢性感染、肿瘤等 | 吸收障碍：腹泻、小肠炎症等 | 利用障碍：抗核苷酸合成药物如甲氨蝶呤 | 叶酸排出增加：血液透析、酗酒可增加叶酸排出 |
发病机制—VitB12代谢及缺乏原因
存在形式 | 甲基钴胺素形式存在于血浆，以脱氧腺苷钴胺素形式存于肝及其他组织 | 代谢 | 来源 | 动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳品类食品 | 吸收 | 1μg/日需要量，经胃酸和胃蛋白酶消化→与内因子结合形成IF－B12复合物→回肠末端吸收入血 | 缺乏原因 | 摄入减少 | 如完全素食者 | 吸收障碍 | ①内因子缺乏，如恶性贫血、胃切除、胃黏膜萎缩等；②胃酸和胃蛋白酶缺乏；③胰蛋白酶缺乏；④肠道疾病；⑤先天性内因子缺乏或VitB12收障碍；⑥药物（对氨基水杨酸、新霉素、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍等）影响；⑦肠道寄生虫（如阔节裂头绦虫病）或细菌大量繁殖可消耗VitB12 | 利用障碍 | 先天性及药物作用 |
2.临床表现 血液系统 | 起病缓，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。重者全血细胞减少，反复感染和出血。少数患者可出现轻度黄疸 | 消化系统 | 口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌” | 神经系统 | 可出现对称性远端肢体麻木，深感觉障碍如振动感和运动感消失；共济失调或步态不稳；锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进等 | 精神症状 | 抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变态等 |
3.实验室检查（8版内科学数据） 血象 | 大细胞性贫血，重者全血细胞减少， | 骨髓象 | 增生活跃或明显活跃，呈“核幼浆老” | VB12\叶酸测定 | 血清VitB12缺乏，低于74pmol/L（100ng/ml）。血清叶酸缺乏，低于6.8nmol/L（3ng/ml），红细胞叶酸低于227nmol/L（100ng/ml） | 其他 | 胃酸降低、恶性贫血 | 内因子抗体及Schilling试验阳性 | VitB12缺乏时 | 伴尿高半胱氨酸24小时排泄量增加 | 血清间接胆红素可稍增高 |
4.诊断与鉴别诊断
营养史/用药史＋贫血＋精神症状＋骨髓＋叶酸/VitB12测定＋诊断性治疗（1周网织红升高者考虑缺乏叶酸和VitB12）＝巨幼贫
鉴别诊断：
1.三系减低时
2.出现巨幼红细胞时：MDS
3.MM（红细胞呈缗钱状，仪器检测MCV偏大） 5.治疗（8版内科学数据） 原发病的治疗 | （如胃肠道疾、自身免疫病等）的MA，应积极治疗原发病；用药后继发的MA，应酌情停药 | 补充缺乏的营养物质 | 叶酸 | 口服5～10mg 3次/日 | 维生素B12 | 肌注500μg/d，2/周。无VitB12吸收障碍者可口服；若有神经系统表现，治疗维持半年到1年；恶性贫血患者，治疗维持终生 | 预防 | 饮食习惯 | 纠正偏食及不良烹调习惯（误时间过长） | 高危人群 | 婴幼儿及时添加辅食；青少年和妊娠妇女多补充新鲜蔬菜，亦可口服小剂量叶酸或VitB12预防；应用干扰核苷酸合成药物治疗的患者，应同时补充叶酸和VitB12 |
小结
诊断＝贫血＋神经系统症状＋低蛋白血症＋牛肉样舌
首选检查：叶酸及VitB12检测
治疗：纠正原发病（首先）＋补充叶酸及VitB12 小结：
两条线红细胞及血红蛋白
红细胞——主要与质量有关
血红蛋白（血色素）——主要与铁有关
故：红细胞减少较血红蛋白多——巨幼贫
血红蛋白减少较红细胞多——缺铁贫
孕期出现巨幼细胞性贫血主要是由于缺乏
A.维生素B12
B.泛酸
C.叶酸
D.蛋白质
E.铁 |
| 『正确答案』C |
女，58岁。纳差、上腹部不适3年。胃镜检查示：胃粘膜变薄，皱襞稀疏。血红蛋白86g/l，MCV102fl。该患者应主要补充的维生素是
A.维生素C
B.维生素A
C.维生素E
D.维生素K
E.维生素B12 |
| 『正确答案』E |
A.营养性巨幼红细胞性贫血
B.营养性缺铁性贫血
C.溶血性贫血
D.再生障碍性贫血
E.生理性贫血 末梢血象中红细胞数目降低比血红蛋白量降低更明显的是 |
| 『正确答案』A |
末梢血象中血红蛋白量降低比红细胞数目降低更明显的是 |
| 『正确答案』B |
三、再生障碍性贫血 定义及分型 | 一种获得性骨髓造血衰竭症
分型少考略 | 病因 | ①药物：氯（合）霉素、磺胺药、保泰松、苯妥英钠等；
②化学毒物：苯和杀虫剂；
③放射线；
④病毒感染：肝炎后再障等；
⑤其他因素：PNH、SEL等。 |
发病机制
下列有关再生障碍性贫血发病机制的检查结果，错误的是
A.血清IL-2水平增高
B.血清TNF水平增高
C.CD4 T细胞增高
D.CD8 T细胞增高
E.CD25 T细胞增高 |
| 『正确答案』C |
引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是
A.药物及化学物质
B.物理因素
C.病毒感染
D.细菌感染
E.营养因素 |
| 『正确答案』A |
诊断要点
| 急性再障 | 慢性再障 | 起病 | 急 | 缓 | 出血 | 严重，常发生在内脏 | 轻，皮肤、黏膜多见 | 感染 | 严重，常发生肺炎和败血症 | 轻，以上呼吸道为主 | 血象 | N＜0.5×109/L | N＞0.5×109/L | 血小板计数 | ＜20×109/L | ＞20×109/L | 网织红细胞 | ＜15×109/L | ＞15×109/L |
注：急性再障（重型再障）——SAA
慢性再障（非重型再障）——NSAA
续表
| 急性再障 | 慢性再障 | 骨髓象 | 多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如 | 骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞 | 预后 | 不良，需尽快骨髓移植或ATG等免疫抑制治疗 | 较好，生存期长
雄激素综合治疗 |
支持重型再生障碍性贫血诊断的是
A.网织红细胞绝对值18×109/L
B.血小板计数 10×109/L
C.中性粒细胞计数1.0×109/L
D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低
E.骨髓全片见巨核细胞8个 |
| 『正确答案』B |
鉴别诊断 恶组 | 多伴高热，出血倾向重，常伴肝脾大及黄疸。骨髓中可见一定数量的异常组织细胞 | PNH | 不发作型临表酷似再障，但骨髓增生活跃，尿含铁血黄素阳性，Ham＋，NAP↓，AA，NAP↑ | MDS | 难治性贫血（RA）易与再障混淆MDS—RA可有全血细胞减少，但骨髓增生，有病态造血 | AL | 低增生性AL有全血细胞减少，骨髓增生减低，幼稚细胞＞30% |
治疗（8版内科学数据）
| 急性再障 | 慢性再障 | 首选 | ALG10～15mg/（kg·d） | 雄激素（司坦唑醇、丙睾酮等）疗程至少6个月＋CSA | 次选 | 骨髓移植 | 骨髓移植 | 备选 | 环孢素A
3～5mg/（kg·d）口服 |
| 其他 | 输血、造血刺激因子（GSF，EPO等） |
可能考到的药物不良反应：
环孢素A——肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤
雄激素——男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、水钠潴留
可进行骨髓移植治疗的贫血是
A.巨幼细胞性贫血
B.再生障碍性贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.慢性病贫血
E.缺铁性贫血 |
| 『正确答案』B |
慢性再障的治疗首选
A.丙酸睾丸酮肌肉注射
B.造血干细胞移植
C.维生素B12肌注
D.抗胸腺球蛋白
E.肾上腺糖皮质激素口服 |
| 『正确答案』A |
下列实验室检查结果中，支持再生障碍性贫的是
A.外周血出现有核红细胞
B.外周血淋巴细胞比例减低
C.NAP减低
D.骨髓中巨核细胞减低
E.骨髓中非造血细胞减低 |
| 『正确答案』D |
四、溶血性贫血
1.概述：红细胞破坏＞生成→贫血 概念 | 骨髓代偿＜溶血→溶贫 | 肝脏处理胆红素＜溶血→黄疸 | 分类 | 按发病机制分类（红细胞内外异常） | 血管内溶血及血管外溶血分类（常考） | 原位（BM）溶血：本质血管外溶血，见于MDS与巨幼贫 |
（1）红细胞内异常引起的溶血性贫血 红细胞膜异常 | 遗传性球形细胞增多症－红细胞支架异常；
遗传性椭圆形细胞增多症；遗传性口形细胞增多症。 | 酶的异常 | 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷症还原型辅酶Ⅱ↓→无足够的还原物氧化剂溶血–蚕豆病 | 血红蛋白的异常 | 珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血 |
（2）红细胞外异常引起的溶血（附） 因素 | 举例 | 免疫因素 | 自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血 | 感染因素 | 见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等 | 化学因素 | 苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等 | 物理与机械因素 | 大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等 | 其他 | 脾亢 |
（3）血管内外溶血鉴别
| 血管内溶血 | 血管外溶血 | 病因 | 红细胞在血液循环中遭到破坏，血红蛋白释放引起症状 | 单核－巨噬S吞噬（脾），释放血红蛋白分解为珠蛋白和血红素（进入内皮S） | 血红蛋白尿 | 有 | 无 | 含铁血黄素尿 | 有 | 无 | 血红蛋白血症 | 有 | 无 | 游离胆红素 | 不高 | 增高 | 黄疸 | 轻 | 重，明显 | 常考病因 | 血型不合输血，PNH | 溶贫，遗传性球形细胞增多症，巨幼贫，MDS（原位溶血） | 起病 | 急性溶血 | 慢性溶血 | 临床症状 | ①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 | 起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征 |
附：正常红细胞代谢
【例题】血管外溶血时，红细胞破坏的最主要场所是
A.骨髓
B.肾
C.肝
D.脾
E.心脏 |
| 『正确答案』D |
【例题】血型不合输血后，病人出现严重溶血反应，实验室检查的重要依据是
A.含铁血黄素尿
B.血尿
C.血红蛋白尿
D.网织红细胞增高
E.尿胆原（＋） |
| 『正确答案』C |
2.临床表现（原创总结sims）
按溶血过程缓急分
急性：严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸，严重者休克及肾衰
慢性：有贫血、黄疸、脾大三个特征
根据红细胞破坏场所分
血管内≈急性溶血
本质：血管内破裂
血管外≈慢性贫血
本质：血管外破坏，如脾脏破坏 3.实验室检查——反映红细胞破坏加速的证据
①红细胞生存期缩短。
②血红蛋白分解代谢增高，如间胆增高，尿胆原增加，粪胆原排泄增加。
③血清乳酸脱氢酶活性增高。
④游离血红蛋白增高，血浆结合珠蛋白降低，血红蛋白尿。
⑤含铁血黄素尿及尿铁排泄增多
实验室检查——反映红细胞代偿性增高的证据
①外周血改变：网织红细胞增多（可达0.05～0.20），部分红细胞含核碎片，如Howell－Jolly小体、Cabot环。
②骨髓改变：增生明显活跃，红细胞代偿性增生，主要为中晚幼红细胞。
③血浆铁转运率增髙。
【例题】溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是
A.周围血出现晚幼红细胞
B.周围血出现破碎红细胞
C.血清胆红素增高
D.血清结合珠蛋白降低
E.尿含铁血黄素试验阳性 |
| 『正确答案』A |
实验室检查（重点各种试验） RBC寿命缩短 | RBC非正常形态，出现球、棘、靶等形、噬红现象及自身凝集反应、Heinz小体、渗透性脆性增加等——（溶血最可靠指标） | 试验 | 渗透脆性试验脆性↑—遗传性球形细胞增多症
渗透脆性试验脆性↓—海洋贫、缺铁贫；
Coombs试验（抗人球蛋白试验）＋—自身免疫性溶贫
Ham试验（酸溶血试验）＋CD55、CD59阳性—PNH
高铁血红蛋白还原试验＋—红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病） |
Howell－Jolly小体 cabot环 红细胞碎片 4.诊断步骤
（1）确定是否存在溶血（贫血＋有无红细胞破坏＋有无骨髓增生活跃等）
（2）初步判断溶血性贫血的类型（血管内外溶血）
（3）确定溶血性贫血的病因（各种试验）
5.治疗 去除病因 | 避免肯定的化学，物理因素
最合理，最根本的治疗 | 糖皮质激素 | 自身免疫性溶贫首选，贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少3～6个月如无效可用CSA | 切脾 | RBC主要在脾脏破坏者：如遗传性球形细胞增多症；部分海洋性贫血；大剂量激素治疗的免疫性溶贫 |
【例题】男性患者，13岁。食蚕豆后突感畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性。对明确诊断最重要的检查是
A.血总胆红素测定
B.酸化血清溶血试验
C.抗人球蛋白试验
D.骨髓检查
E.高铁血红蛋白还原试验 |
| 『正确答案』E |
附：遗传性球形细胞增多症 病因及发病机制 | 红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。患者红细胞膜骨架蛋白有异常→红细胞膜通透性增加→红细胞呈球形→通过脾脏溶血 | 临床表现 | 贫血、黄疸和脾大为主要临床表现 | 实验室检查 | 血涂片 | 球形细胞增多（10%以上） | 渗透性脆性试验 | 细胞在0.51%～0.72%的盐水中就开始溶血，在0.45%～0.36%时已完全溶血 | 治疗 | 手术 | 脾切除对本病有显著疗效 | 药物 | 溶血或贫血严重时应加用叶酸 | 支持 | 贫血严重时需输浓缩红细胞 |
自身免疫性溶血性贫血
1.分型
自身免疫性溶血性贫血系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同，分为温抗体型和冷抗体型2种
2.诊断和治疗
| 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 | 冷抗体自身免疫性溶血性贫血 | 致病抗体 | 多为IgG或C3，少数为IgM | 多数为IgM | 抗体特性 | 不完全抗体，37℃最活跃 | 完全抗体，20℃最活跃 | 临床表现 | 贫血，黄疸，脾轻中度肿大（50%） | 贫血，血红蛋白尿，腹痛，脾大 | 辅助检查 | 抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验） | 冷凝集素综合症—血中冷凝集素滴度高
阵发性冷性血红蛋白尿—冷热溶血试验阳性 | 治疗 | 糖皮质激素，脾切除术 | 保暖是最重要的治疗措施 |
女，20岁。面色苍白、乏力、心悸1周。实验室检查：Hb65g/L，WBC9.4×109/L，Plt 212×109/L，网织红细胞0.12，Coombs试验阳性，该患者首选的治疗措施是
A.脾切除
B.应用硫唑嘌呤
C.应用环孢素A
D.应用糖皮质激素
E.输注红细胞 |
| 『正确答案』D |
女，25岁，3个月来乏力伴四肢关节痛、脱发，脾肋下1cm。化验：HB70g/L，WBC7.0×109/L，N 0.72，L 0.25，M0.03，PLT 135×109/L，网织红细胞0.10，尿蛋白（＋＋），血肌酐93μmol/L，酸溶血试验阴性，骨髓检查示增生明显活跃，粒红比例倒置。最可能的诊断是
A.自身免疫性溶血性贫血
B.骨髓增生异常综合征
C.脾功能亢进
D.肾性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿 |
| 『正确答案』A |
发生温抗体型自身免疫性溶血性贫血时，部分红细胞可出现的异常形态是
A.泪滴状
B.棘形
C.球形
D.捆圆形
E.镰刀形 |
| 『正确答案』C |
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断与治疗 本质 | 是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病，临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。 | 临床表现 | 血红蛋白尿 | 血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。早晨较重，下午较轻。 | 血细胞减少 | 有不同程度贫血，可全血细胞减少，称再障－PNH综合征，从而导致感染和出血 | 血栓形成 | 肝静脉血栓形成 |
实验室检查 血象 | 小细胞低色素性贫血，中到重度。 | 骨髓象 | 骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。晚期增生低下 | 特异性血清学试验 | 酸溶血试验（Ham试验） | 特异性高，敏感性差。 | 蛇毒因子溶血试验 | 特异性强，敏感性优于酸溶血试验 | 流式细胞术 | 红、淋、粒、单核细胞细胞膜上CD55和CD59表达下降 |
治疗与预后 治疗 | 原则 | 尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情 | 支持治疗 | 输血 | 输注洗涤红细胞 | 雄激素 | 司坦唑醇等刺激红细胞生成 | 铁剂 | 小剂量治疗（1/3～1/10），如有溶血停用 | 控制急性溶血 | 右旋糖酐、碳酸氢钠、糖皮质激素 | 血栓的预防 | 口服华法林 | 预后 | 中位存活期约10年 |
诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最有意义的血细胞膜免疫标志是
A.CD19、CD20
B.CD3、CD4
C.CD33、CD34
D.CD33、CD8
E.CD55、CD59 |
| 『正确答案』E |
课后练习 男性，60岁。常年素食，乏力，“牛肉舌”，实验室检查：Vit B12＜100ng/ml。最可能的诊断为
A.缺铁性贫血
B.溶血性贫血
C.巨幼细胞性贫血
D.再生障碍性贫血
E.地中海贫血 |
| 『正确答案』C |
男性，50岁，5年前因胃癌行全胃切除，近一年来渐感头晕、乏力、活动后心慌，化验提示RBC 1.5×1012/L，血小板65×109/L，网织红0.02，MCV 129fl，最可能的是
A.缺铁贫
B.巨幼贫
C.再障
D.溶血性贫血
E.骨髓病性贫血 |
| 『正确答案』B |
骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于
A.缺铁性贫血
B.再生障碍性贫血
C.巨幼细胞性贫血
D.特发性血小板减少性紫癜
E.溶血性贫血 |
| 『正确答案』B |
男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。査体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检查：Hb70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，网织红细胞0.09，尿胆红素（－），尿胆原强阳性。下列检査对诊断最有帮助的是
A.酸溶血试验
B.自体溶血试验
C.Coombs试验
D.血红蛋白电泳
E.红细胞脆性试验 |
| 『正确答案』E |
难题：题眼如下
1.患者有遗传史
2.尿胆红素（－），尿胆原强阳性，说明是血管外溶血
3.Hb70g/L，MCV70fl，MCHC29%小细胞低色素贫血
故PNH不选——这是血管内溶血
故自免溶贫不选——没有遗传史 A.贫血，网织红细胞20%，Coombs试验（＋）
B.贫血，黄疸，Ham试验（＋）
C.贫血，网织红细胞减少，骨髓巨核细胞减少
D.贫血，红细胞体积小，成熟红细胞苍白区扩大
E.贫血、红细胞体积正常，末梢血原始粒细胞＞40%
由红细胞膜异常引起的贫血性疾病是
A.蚕豆病
B.不稳定血红蛋白病
C.遗传性球形细胞增多症
D.镰状细胞贫血
E.地中海贫血 |
| 『正确答案』C |
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