|
考点一 贫血概述 1.概念 成年男性Hb＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L，可诊断为贫血。 2.分类 （1）根据细胞学形态分类  （2）根据血红蛋白浓度分类①轻度：120~90g/L；②中度：90~60g/L；③重度：60~30g/L；④极重度：＜30g/L。 考点二 缺铁性贫血 1.临床表现 （1）缺铁原发病及贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；面色苍白、心率增快。 （2）组织缺铁特异表现 1）黏膜损害 常见有口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂，可有咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer-Vinson综合征）。 2）组织营养缺乏表现 如毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状—反甲（匙状指）。 3）精神行为异常 烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖。 4）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。 2.实验室检查 （1）红细胞形态红细胞体积小、中央淡染区扩大。红细胞呈小细胞低色素。是缺铁性贫血首选检查。 （2）骨髓象和骨髓铁染色缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少，是缺铁性贫血最可靠的诊断依据。 （3）血清铁、总铁结合力血清铁降低（＜500μg/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15％），可作为缺铁诊断指标之一。 （4）血清铁蛋白 是体内储备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据，是诊断缺铁性贫血早期的、最敏感的实验室依据。 （5）红细胞游离原卟啉 当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般＞600μg/L。 3.治疗 原则是根除病因，补足贮存铁。 （1）病因治疗 应尽可能地去除导致缺铁的病因。 （2）补铁治疗 1）首选口服铁剂如硫酸亚铁、富马亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物。 2）注射铁剂 右旋糖酐铁深部肌肉注射。 考点三 巨幼细胞贫血（助理不考） 1.病因 巨幼细胞贫血是叶酸和（或）维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血。 2.临床表现 （1）血液学表现 除有贫血表现外，约20％的病人同时伴有白细胞和血小板减少。 （2）非血液学表现 1）消化道症状 尤其是食欲缺乏明显，口炎包括口角炎、舌炎，舌面光滑称“镜面舌”或“牛肉舌”。 2）神经、精神症状主要由于周围神经、脊髓后侧束联合变性或脑神经受损，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。 3）眼睑水肿，下肢呈凹陷性水肿，严重者出现腹腔浆膜腔积液，需与相关性疾病鉴别。 4）常伴有铁缺乏的表现。 3.实验室检查 （1）外周血象血红蛋白降低，呈大细胞正色素型。MCV增大，MCH正常或升高。白细胞、血小板减少，中性粒细胞呈多分叶现象，可见巨大血小板。 （2）骨髓象 有核细胞增生。以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，“老浆幼核”现象。有时可见双核以至多核巨幼红细胞。 （3）胃酸缺乏 胃泌素刺激仍无游离盐酸分泌。 （4）叶酸、维生素B12测定 减低是诊断本病的重要指标。 4.治疗 除治疗原发病或停用可疑药物外，应补充叶酸，直至血象完全恢复正常。由叶酸拮抗剂引起者，可用四氢叶酸钙治疗。如伴有维生素B12缺乏者，单用叶酸治疗可加重神经系统并发症，需加用维生素B12。维生素B12适用于维生素B12缺乏者，直至血象恢复正常。 考点四 再生障碍性贫血 1.临床表现 主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。按起病缓急和病情轻重分为急性（又称重型再障Ⅰ型）和慢性两型，慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。 2.实验室检查 （1）血象全血细胞减少，三系细胞减少程度不一定平行。重型再障血象具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值＜15×109/L；②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；③血小板计数＜20×109/L。 （2）骨髓象重症再障多部位增生极度低下，造血细胞极度减少。慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如。 3.诊断 包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。 4.治疗 常用的是：丙酸睾酮、司坦唑醇（康力龙）、达那唑、十一酸睾酮（安雄）等。雄激素起效往往在服药2~3个月后，疗程至少6个月以上，宜长期维持治疗。 考点五 溶血性贫血（助理不考） 1.临床表现 （1）急性溶血性贫血为血管内溶血，起病急骤，如异型输血，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。 （2）慢性溶血性贫血以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝脾肿大这三大特征。  2.实验室检查 （1）提示红细胞大量破坏的实验室检查 除血清结合珠蛋白降低外，①血清游离胆红素增高、尿胆原和粪胆原排出量增多，提示血管外溶血；②血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿等提示血管内溶血。 （2）提示红细胞寿命缩短的检查红细胞寿命缩短是溶血最直接证据。 （3）红细胞代偿性增生的检查 网织红细胞增多、外周血中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生及周围血中大红细胞增多等。 （4）确定溶血性贫血病因的实验室检查①如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史；②抗人球蛋白试验（又称Coombs试验），是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据；③周围血片发现有特殊红细胞畸形者；④患者无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病，高铁血红蛋白还原试验以除外葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症；⑤有血红蛋白尿者要做酸溶血试验（Ham试验）及用流式细胞仪检查血细胞膜上的CD55和CD59等，以排除阵发性睡眠性血红蛋白尿。 3.治疗原则 （1）病因治疗 祛除病因。如停用药物、食物（蚕豆）等。 （2）支持治疗 输注悬浮红细胞或洗涤红细胞以缓解贫血症状。治疗急性溶血时的休克和急性肾功能衰竭等。 （3）药物治疗 如用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗免疫性溶血性贫血等。 （4）脾切除治疗 如遗传性球形细胞增多症会有满意的疗效。 |
|
|
