休门氏病是1920 年Scheuermann 等描述的一种见于青少年胸椎或胸腰椎的僵硬型脊柱后凸畸形。后来随着认识的深入,发现休门病分为典型和非典型。 其诊断标准还存在争议,目前主要沿用Sorensent提出的诊断原则:在全脊柱矢状位X线片上,胸段脊柱至少有3个相邻椎体有5°或5°以上的楔形变。
典型:Scheuermann 等描述首先描述,本病一般始发于青少年时期,发病较为隐匿,并且多数患者无明显的临床症状,只是在偶然间被父母或者外人发现有驼背时才来医院就诊,所以多数患者并没有被人们所发现,影响了治疗时机,形成永久性的驼背。
非典型:Green 等1985 年首次描述,非典型休门氏病一般认为是在没有明显外伤病史及病理改变情况下,患者椎体轻度楔形改变,形成前窄后宽椎体后凸表现,发生在腰椎的非典型休门氏病也称为腰椎休门氏病,其临床表现以下腰痛多见。其特点是许莫氏结节,椎体终板不规则,椎体后方骨性撕裂,椎体楔形变,其临床表现和影像学表现较典型休门氏病有较大的差异。
病理改变:由于各种原因的骺板血液供应减少导致软骨板变薄抗压力降低。在过多的负荷下出现碎裂髓核在破裂处突入椎体内,形成所谓的Schmorl结节。脊柱胸段向后弯曲,使椎体前方承受的压力大于后方,前方骨骺的坏死影响了前半椎体高度的发育,后半椎体的高度越来越大于前半椎体的高度,椎体形成楔形,数个楔形的椎体使胸椎的后凸加大形成驼背。 手术治疗指证:进展性后凸、保守治疗无效;明显的后凸畸形(>75°),患者对外观不满意;伴有顽固性背部疼痛;伴有神经功能障碍等患者。 |
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