脊柱 | 休门氏病（Scheuermann‘s Disease）

概述

• 影像学至少3个相邻椎体有5°或5°以上的楔形改变。而腰椎休门氏病不同于真正意义上的休门氏病，其临床表现和影像学表现均有较大的差异；患者常有不伴根性疼痛的下腰痛，且无脊柱畸形。

• 休门氏病（Scheuermann's Disease）根据发病部位、发病机制及预后不同，分为典型和非典型休门氏病。

• 典型休门氏病最早于1920年由丹麦的Scheuermann首次报道，是一种青少年胸椎或胸腰椎僵硬型脊柱后凸畸形，又称休门氏后凸畸形、幼年性脊柱后凸和脊柱软骨病等。发病年龄10-15岁，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因，其病因不明，男性多见。

• 非典型休门氏病又称腰椎休门氏病或II型休门氏病，1985年Greene等首次描述本病；病变主要位于腰椎；常见于运动量大的男性青少年或经常搬重物的人；以下腰痛为主要症状，不存在明显后凸畸形。

病因、发病机制

• 典型休门氏病：

1. 椎体骺板软骨先天性发育异常或薄弱，出生后脊柱持重及活动造成终板应力性营养不良，导致椎间盘疝入邻近椎体形成Schmorl's结节。

2. Schmorl's结节形成，软骨终板破裂，促使邻近软骨细胞反应性增殖，椎体生长不均衡，椎间隙狭窄，椎间前方应力增加，使椎体前部楔形变。

3. 椎体环形骨骺缺血坏死，形成离断椎体缘。

• 非典型休门氏病

1. 腰椎休门氏病发病公认和生物力学有关，可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大所致。

2. 椎体软骨终板下缺血性骨坏死。

3. 软骨终板异常，渗透和弥散作用降低，导致髓核营养发生障碍，使椎间盘退变速度加快，进一步加大了椎体负荷，增加了纤维环压力，最终导致椎间盘突出。

临床表现

• 典型休门氏病

1. 好发于过早体力负荷少年，男性较女性多见；

2. 多见于胸段，其次胸腰段，一般累及3-5个相邻椎体；

3. 青少年患者大多因脊柱后凸畸形就诊；

4. 畸形加重后伴有背部轻度酸胀不适，腰椎代偿性前凸，病变段棘突有轻度压痛。

• 非典型休门氏病

1. 常见于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人；

2. 常以不明原因下腰痛为主要症状就诊；

3. 脊柱不存在明显后凸畸形。

影像学表现

• 多发椎体楔形变；

• 椎体上下终板不规则，Schmorl's结节形成；

• 脊柱后凸畸形（多发生于胸椎）；

• 椎间隙狭窄；

• 可伴椎间盘膨出、突出；

诊断标准-典型休门氏病

Sorensent提出X线影像诊断标准，需符合以下4条:

• 至少3个相邻椎体有5°或5°以上楔形变

• 多个相邻椎体终板不规则，并伴有Schmorl＇s结节（许莫氏结节）

• 脊柱后凸、驼背畸形

• 无明显外伤和其他病理改变

楔形角度测量方法：

在患者站立侧位X线片上，沿每个椎体上下终板划直线，测量其延长线交角。

诊断标准-非典型休门氏病

Blumenthal提出非典型休门氏病影像学诊断标准需同时满足以下条件:

• 椎体楔形变数目1或2个

• 同一运动节段（连续2个椎体或以上）存在Schmorl＇st结节（形态稍大），终板不规则

• 脊柱不存在明显后凸畸形

• 下腰痛但不伴神经根性疼痛，无外伤、感染及肿瘤病史

鉴别诊断

脊柱退行性变：

• 中老年人多见，常不伴脊柱后凸畸形

• 椎体及椎小关节边缘骨质增生硬化明显

• Schmorl's结节（许莫氏结节）常不规律散在分布，形态较小

• 椎间盘膨出或突出常见

• 部分休门氏病可伴早发性退变，两者共存

椎体软骨终板骨软骨炎：

• MR示椎体相对缘软骨终板信号不均匀、边缘模糊毛糙，软骨下骨椎体内可见横行带状、小片絮状或斑片状异常信号。

先天性、姿势性脊柱后凸

• 出生即发现畸形存在/或后天姿势异常所致畸形

• 终板规则，不存在Schmorl's结节

其他可能导致腰背痛的原因

• 如椎体峡部裂，椎体滑脱等（有相关影像表现）

治疗

• 保守治疗

  当明确诊断为休门氏病且不伴有严重脊柱后凸畸形时，多建议患者采用锻炼、理疗、佩戴支具等方法进行保守治疗。

• 手术治疗

  脊柱后凸>75°，外观畸形明显，伴有疼痛且保守治疗无效时；存在明显神经损害症状时；成年患者有明显疼痛症状，并要求改善外观时。