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以下为授课内容： 大家好，在我们的临床工作中，经常会碰到一些由英文名称命名的，或者与全身其他系统疾病相关的一些综合征，由于这些疾病没有明确的描述性的名称，所以有时候比较难理解记忆，今天我跟大家总结一下眼科常见的一些综合征，由于内容较多，对具体每个疾病并没有非常细致的讲解，主要是希望通过我的总结，能够让大家有一个相对全面的认识，如果对某一个疾病有兴趣可以进一步再查阅相关的资料。在总结的过程中，发现相关的疾病很多，可能有很多遗漏，希望大家补充。谢谢！ 首先我们来看结膜相关的一些综合征 干燥综合征，这个在门诊应该经常遇到，主要是累及外分泌腺的慢性自身免疫性的疾病。表现为眼部的干燥性角结膜炎以及唾液腺、腮腺等功能异常。与后面会提到的Mikulicz综合征同样有腮腺及唾液腺的异常，但后者主要表现为慢性的泪腺肿大。 Stevens-Johnson综合征在皮肤科急诊经常见到，常由于感染或药物因素引起。也就是我们常说的药疹。眼部早起表现为非特异性结膜炎。严重的情况可出现角膜溃疡、前葡萄膜炎甚至全眼球炎。炎症消退后，常有结膜瘢痕形成，导致睑球粘连，泪膜异常、睑内翻和倒睫等并发症。 莱特尔综合征又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症。多见于男性，常有不洁性交或腹泻病史，典型病人大多至类风湿科就诊，眼科患者较少，具有关节炎、尿道炎、结膜炎三连症。病人大多急性发病，关节炎症状明显以下肢居多，持续1-3月可自行消退，多有复发。眼部表现为非特异性的结膜炎。 结膜的疾病大家还是比较常听到，那么我们接下来进入到角膜的部分。 Hutchinson综合征是先天性梅毒导致的，以角膜基质炎、上门牙下缘缺损、鞍鼻为特征的一组综合征。发病年龄多为5～20岁的青少年。眼部表现主要为先后发生的双眼角膜基质炎，新生的深层血管呈毛刷状从角膜缘四周侵入角膜基质，炎症恢复后在角膜深层留下极细的灰白色丝状影子血管，成为本病永存的特殊标志。 Cogan综合征患者血清中存在抗角膜、内耳的抗体，导致了相应的特异性自身免疫反应。其眼部表现也是角膜基质炎，但梅毒血清反应为阴性。并伴有前庭功能异常的表现，如恶心呕吐，听力障碍等。累及神经系统可发生惊厥发作。这个名字和虹膜色素痣综合症（Cogan-Reese-syndrome) 有点像，后者是ICE综合征的一种，主要表现为虹膜色素性结节，瞳孔变形等。 角膜营养不良是一类遗传性疾病，有很多不同分类，包括上皮、基质、内皮等不同表现，此就不一一详述，在教科书中都有详细的描写。 眼前段相关的综合征相对较少，我们接下来进入瞳孔的部分
阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的常见体征。主要的表现为强直性瞳孔缩小。也可以见于其他肿瘤、炎症等压迫导致。
adie瞳孔与阿罗瞳孔相反，表现为一侧瞳孔散大，多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。光反射及调节反射迟钝消失。但强光持续照射或双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
青光眼的相关综合征有些和其他葡萄膜炎等疾病相关，所以有一些归到了葡萄膜炎里面去讲。
青睫综合征也是眼科常见的疾病，这里也就不多叙述了，多发生于青壮年。单眼发病，偶有双眼受累，反复性发作，自主症状不重，不发生虹膜后粘连。
Sturge-Weber综合征大家也经常见到，典型表现为累及半侧颜面部及胸部沿三叉神经分布的皮肤血管瘤，呈紫红葡萄酒色。中枢神经系统的血管瘤导致脑的损害常表现为癫痫发作偏瘫等等。 眼部主要以婴幼儿期发生的青光眼为主，早期发生可导致眼球增大。
那么接下来开始进入内容比较多的部分了
剥脱综合症因晶状体前囊膜的剥脱物并非真正的囊膜，又叫假性剥脱。典型表现是瞳孔缘及晶状体前囊膜表面的蛋白质沉着形成的白色膜状物，剥脱物阻塞小梁网可合并青光眼。
Marfan综合征大家也常见到，严重度变化很大，典型的表现就是身高高于同龄人，蜘蛛样指，晶体脱位，心血管异常等。不过大家应该把这个和接下来要讲的几个综合征相鉴别。
Marchesani综合征因其与晶体异位蜘蛛指综合病征的特点恰恰相反，呈粗短样指，故又有“相反的马方综合征”之称。其晶体除了脱位表现以外，还有球形晶体，所以患者一般都有高度的近视，但眼底表现非高度近视改变。
还有一个很容易混淆的就是这个疾病了。二者的共同点是晶体异位、蜘蛛指趾、心血管症状，但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传，马方综合征是常染色体显性遗传，指趾细长，自初生即可见到；而同型胱氨酸尿症在初生为正常，数年后骨骼的生长不成比例，而四肢加长。更重要的是马方综合征没有本病的生化代谢异常。 接下来的几个综合征临床上比较不常见，大家了解一下
这个疾病对我来说最重要的就是面部的特征，假性的突眼，伴有白内障。
后面几个疾病，我自己没怎么见过，所以没有什么自己的认识，只能查了一些相关的资料，大家如果有遇到类似的病人，可以分享一下
Irvine-Gass综合征大家应该也比较熟悉，为白内障术后发生的黄斑囊样水肿。
Stickler综合征特点为玻璃体变性，进一步导致视网膜前有无血管膜，血管旁格子样变牲；视网膜脱离的发生率高，并伴多发裂孔。是一种进行性的结缔组织疾病。
Terson综合征在神经外科常见，通常是颅内压增高颅内出血后发生的玻璃体积血，一般眼内无明显器质性病变。
白塞氏病相信大家都很熟悉，在风湿免疫科常见，以小血管炎为病理基础，必备条件是复发性口腔溃疡，眼部表现主要为葡萄膜炎，包括虹膜睫状体炎及后葡萄膜炎。
Fuchs综合征的炎症表现非常轻微，可反复出现特征性KP，但前房炎症反应不明显，长期发作导致虹膜脱色素，并发白内障、青光眼等。
ICE综合征的典型表现是一下三点：角膜水肿、进行性虹膜萎缩、青光眼。但根据虹膜形态不同，临床上分了3种类型，进行性虹膜萎缩的特征表现为严重的虹膜萎缩，虹膜孔洞形成。Chandler综合征主要表现为角膜水肿严重，虹膜萎缩较轻。Cogan-Reese综合征的虹膜表面色素样结节病变。
VKH经常讲课都会讲到，大家都很熟悉，在此就不详细叙述了哈。接下来的又是一些不常听到的名称了
Axenfeld-Rieger综合征比较少见，角膜后胚胎环是本病的典型特征，其表现为Schwalbe线的增厚突出，就是在角巩膜缘附近有明显的白色环装增生。约50%的患者发生青光眼，较多见于儿童或青少年期如仅有角膜和房角的病变称Axenfeld异常，如还有虹膜的病变则称Rieger异常，如伴有眼外的发育缺陷，则称为综合征。
三角综合征又叫脉络膜动脉闭塞综合征，顾名思义，是由于睫状后短动脉闭塞所引起。在眼底形成尖端向乳头、黄斑、底向周边的三角形局限性的网脉络膜萎缩灶。在法医学鉴定时可能会碰到。
视网膜疾病，有一些并不是综合征，但因为也是英文命名，所以我也囊括在内了。
这个疾病，相信大家都很熟悉，眼科的急诊之一。主要表现为视网膜动脉炎，动脉闭塞，周边视网膜坏死，玻璃体炎症。
Coats’ 病在讨论白瞳症的鉴别时经常提到，大家也比较熟悉，主要以小血管扩张导致的网膜下大量黄白色渗出为主要表现。我也就不多说了
Eales病也是导致玻璃体出血大家都比较熟悉，主要表现为静脉周围白鞘，出血，周边视网膜膜无灌注
远达性视网膜病变主要是全身各种原因导致的小栓子进入视网膜毛细血管，导致广泛的毛细血管网梗死灶。远达性视网膜病变主要是全身各种原因导致的小栓子进入视网膜毛细血管，导致广泛的毛细血管网梗死灶。
Von HippeL大家也经常听到，以脑内的先天血管瘤合并视网膜毛细血管瘤为主要表现。血管瘤周围渗出可引起渗出性视网膜脱离。
可有单眼失明、先天性视网膜血管异常，眼底可见血管迂曲扩张、动静脉直接吻合、动静脉瘤等。于眼病同侧三叉神经分布区的颜面部有多发性血管痣。但和Sturge-Weber的大片海绵状血管瘤不一样。 接下来的一些疾病，应该大家都听说过也比较熟悉，我就不一一叙述了
这两个综合征是和视网膜色素变性相关的。眼部表现没什么特殊，就是典型的视网膜色素变性，只是合并了不同的全身症状。
Foster-Kennedy综合征，典型的表现为一侧视神经萎缩，一侧视乳头水肿，多由颅内肿瘤压迫导致，所以看到这个表现，一定要做一个头颅的影像学检查
牵牛花综合征的眼底，相信大家看过一次就不会忘记：视乳头面积明显扩大，有十余支或二十余支粗细不等的血管从视乳头发出，动静脉难以分清。
临床主要表现为双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，同时可伴有中心视野缺失及色觉障碍。和急性视神经炎有时候容易混淆，需要做线粒体DNA位点的检测来确诊。 说起急性视神经炎，那么还有以下两个相关的疾病
都是神经内科相关的疾病，不过NMO主要伴随脊髓的病变，而MS主要是脑白质脱髓鞘的病变，预后也有所不同
视神经纤维瘤应该大家也常见到，相信结合虹膜、皮肤、以及眼眶肿瘤等不难诊断
结节性硬化症与视神经纤维瘤有些容易混淆的地方：口鼻三角区皮脂腺瘤，和皮肤的纤维瘤表现不一样，也可以存在视网膜胶质瘤。
家族性黑朦痴呆综合征这个疾病，内容太多，不同的亚型各自都有各自不同的综合征名称。成人型慢性家族性黑朦性痴呆综合征：又称Kufs综合征。少年型黑朦性痴呆：又称Stock-Spielmyer-Vogt综合征。
眶上裂和眶尖综合征相信大家在外伤和肿瘤患者也经常见到
斜弱视相关的一个综合征，我其实也不太熟悉，三个主要体征，即患眼外转障碍、内转时眼球后退、睑裂缩小。
下颌瞬目综合征是一种较少见的先天性上睑下垂和下颌的共同运动，由先天性三叉神经与动眼神经中枢或末梢有异常的联系所引起。
痛性眼肌麻痹其实和眶上裂综合征有点像，因为累及的是相似的神经。疼痛是因为累及三叉神经。
又是一个反复的眼肌麻痹的综合征，不过仅表现为动眼神经，没有疼痛等症状。
最后一个，还记得最开始那张么？干燥综合征，同样伴有腮腺肿大，唾液腺受损，口干等表现，不过这个主要表现为慢性泪腺炎，泪腺肿大。
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