28岁女性患者，表现为头痛，眩晕和耳鸣8月。MRI可见右侧小脑半球囊性肿块（图1A-B）。注射对比剂后病灶呈环形强化不伴有明显的周围水肿（图1C-D）。
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28岁女性患者，表现为头痛，眩晕和耳鸣8月。MRI可见右侧小脑半球囊性肿块（图1A-B）。注射对比剂后病灶呈环形强化不伴有明显的周围水肿（图1C-D）。 （图1：术前头颅MRI可见小脑囊性占位，T1WI呈低信号，T2WI为高信号，增强后可见较规则的环形强化，未见明显周围水肿） （图2：A：CTA可见圆形囊性肿块伴表面异常血管；B：术后增强MRI未见肿瘤残留；C：HE染色提示小脑血管母细胞瘤） 诊治经过 根据患者的MRI表现，首先考虑星形胶质细胞瘤。行手术完全切除病灶。组织学提示为血管母细胞瘤（图2C）。术后随访复查MRI未见复发。小脑血管母细胞瘤伴囊壁强化为罕见的神经影像学表现。其CTA提示囊性肿块表面异常血管生成或可解释这一现象（图2A）。 最终诊断 血管母细胞瘤 讨论 血管母细胞瘤约占所有颅内肿瘤的2%，后颅窝肿瘤的7-10%，好发于小脑、脑干和脊髓。好发于中年人群（40-50岁），无明显性别差异。近75%的血管母细胞瘤为散发，但仍有少数伴Von Hippel-Lindau（VHL）病。散发的血管母细胞瘤患者症状体征包括头痛，眩晕，视物模糊，恶心或呕吐，肢体轻瘫，听力下降，面部感觉异常以及意识障碍等，主要同肿瘤的部位和大小有关。 根据神经影像学表现，血管母细胞瘤可分为三种类型：第一种为非强化大囊伴强化肿瘤小结节，余两种为实性强化肿瘤伴或不伴瘤周囊变。血管母细胞瘤伴环形强化可能是一种新的影像模式，十分罕见且术前容易误诊。 由于血管母细胞瘤呈现环形强化，考虑其囊壁含有肿瘤细胞，外科完整切除强化病灶及实性部分是最佳选择。不建议术前和术中行肿瘤穿刺，因有导致肿瘤播散和不必要出血的风险。术前正确识别血管母细胞瘤非常关键，例如CTA对于鉴别诊断而言很有必要。 [参考文献] Qiguang Wang, Wenke Liu, Jian Cheng, Xuhui Hui.A cystic ring-enhancing cerebellar lesion.J Clin Neurosci. 2017 Jun;40:49, 200-201.
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