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星形细胞肿瘤 （一）星形细胞瘤（astrocytoma） 1、基本病理 星形细胞瘤好发于大脑半球白质，以额叶、颞叶及其相邻区域多见，也可发生于丘脑、脑干及小脑半球。 星形细胞瘤包括纤维型、原浆型、肥胖型等亚型肿瘤。星形细胞瘤约占全部颅内肿瘤的30%，占神经胶质瘤的78%以上。 肿瘤可达数厘米大小的结节至巨大肿块。分化较好的肿瘤境界不清，而分化程度较低的肿瘤由于生长速度较快易有变性、坏死和出血，加之肿瘤组织的细胞数量更为密集，肉眼观似与周边组织分界清楚，但两者之间并无包膜或变性细胞形成的假分隔存在，在分界外的正常组织中仍有瘤细胞侵入。 肿瘤内含有多少不等的胶质纤维，约50%肿瘤的胶质部分形成囊腔。星形细胞瘤内微囊形成是肿瘤分化良好的重要标志。囊内多含有清亮液体，蛋白含量较高。位于小脑的星形细胞瘤通常为一个大囊，囊壁有瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，只要切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”型。 肿瘤细胞可分为纤维型胶质细胞、原浆型胶质细胞和肥胖型胶质细胞。前两者为良性肿瘤，后者性质介于良恶性之间。
2、临床主要信息 以癫痫发作、颅内高压、运动及智力障碍等临床症状为主要表现。儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球或小脑蚓部，常阻塞或压迫第Ⅳ脑室引起颅内高压。脑干肿瘤主要表现为头晕、复视及颅神经、锥体囊受损症状。 3、影像诊断病理基础 星形细胞瘤主要影像学表现为脑白质内的占位性病变。 病灶呈局限性均匀低密度，与周边组织虽有清楚分界，但并无明确的“隔膜”存在，这种“可辨但不可分”的病灶分界特点既显示肿瘤细胞与正常脑白质组织结构的不同，又反映了肿瘤细胞“侵入式”的生长方式和相对生长缓慢的特点，因此，病灶周边水肿不明显。 肿瘤内部可见囊性变，实性部分为团块状或结节状。因肿瘤内血管少且微囊周边无炎性肉芽形成，增强扫描常无明显强化效应。星形细胞瘤亦可见斑点状钙化灶，多见于恶性程度较低的肿瘤。肿瘤强化不明显，伴有囊性病灶形成，尤其是小脑半球的病灶出现上述改变，应是良性星形细胞瘤诊断的有力依据。 肿瘤组织MRI T1加权像多呈低、等信号，T2加权像呈高信号。鉴于对组织含水量的高度敏感性，MRI对部分Ⅱ级星形细胞瘤的检出率高于CT。 男，29岁，左侧肢体间断性麻木8个月。 右侧岛叶星形细胞瘤，WHO II级。病灶呈长T1长T2信号，轻度占位效应，无明显瘤周水肿，大部分区域无明显强化，局部见小结节样强化。 (二)分化不良型星形细胞瘤 ( anaplastic astrocytoma) 分化不良型星形细胞瘤归属于Ⅲ级胶质瘤。这类肿瘤可以是新生的，或者由Ⅱ级星形胶质细胞瘤转变而来，发病率占全部颅脑肿瘤的4%。 1、基本病理 多见于成人，好发年龄为35~55岁。肿瘤多见于大脑半球额叶、颞叶及与顶叶交界区的白质，也可见于丘脑和脑桥，极少发生于小脑。 肿瘤浸润范围广，大体标本上其边界可辨，周围脑组织无破坏。瘤体偶尔发生囊变坏死少见。镜下肿瘤富含细胞成分，细胞密集，可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。血管明显增生是分化不良型星形细胞瘤的重要标志之一。 2、临床主要信息 无特殊表现。常见症状为癫痫发作和头痛。根据肿瘤所在部位的不同，可产生相应的局灶性定位体征。 3、影像诊断病理基础 星形细胞瘤分级的依据是细胞的异型性、生物学行为以及瘤体内有无血管增生。 分化不良型星形细胞瘤除具有明显的占位效应和肿瘤可形成囊性变外，判断其为分化不良(恶性)星形细胞瘤的重要影像学依据为增强扫描时肿瘤囊性变的壁及壁内结节有明显的强化效应及瘤周水肿。 肿瘤的强化与瘤体内血管内皮增生有关。已经证实，血供丰富的肿瘤组织中VEGF明显高表达,而脑实质肿瘤的侵袭性、恶性程度与有无新生血管密切相关。VEGF不仅具在促进血管内皮细胞增殖和肿瘤血管形成中具有重要作用,而且增加血管通透性的作用比组胺强500倍。虽然瘤周水肿区并无强化效应,但瘤周水肿区可检测到ⅤEGF在mRNA水平高表达。VEGF的表达不仅促成了脑水肿的发生,而且为瘤血管的生成提供了基础。因此如发现肿瘤具有明确的环形强化效应及明确的瘤周水肿，是星形细胞瘤发生间变或恶性变的重要影像学表现(图8-5-5)。 女9岁，（左丘脑区）间变性星形细胞瘤。 图8-5-3星形细胞瘤：a)横轴位TW右侧题叶见片状低信号区,无明显的边界,异常信号区内脑回腔胀,脑沟消失,其间的脑白质结构不能分辨;(b)横轴位TW肿瘤呈明显高信号,周围脑白质水肿不明显,其间可见“沙粒”样高信号,为瘤体内的微囊;(c)横轴位增强TW:病灶内见小点状低信号区,因肿瘤内部血管少,增强扫描仅表现为轻度斑点状强化 (三)胶质母细胞瘤( glioblastom) 1、基本病理 按WHO分类，胶质母细胞瘤属Ⅳ级星形细胞瘤，高度恶性。多见于成人，好发于额叶、颞叶白质、各叶交界区以及基底节区和丘脑。肿瘤浸润范围广，若发生于肼胝体则常向两侧生长，呈蝴蝶状。 本病少见于后颅凹，小儿可发生于脑干。肿瘤与脑组织分界不清，瘤血管丰富，血管内皮细胞增生、肿胀，进而导致血管腔闭塞和血栓形成，瘤体常因血管闭塞而出血、坏死、液化，坏死腔内含有液体。 2、临床主要信息 突出的临床表现是病程进展较快,首发症状到出现颅内高压的时间平均3~4 个月。有时仅表现为癫痫的症状。 3、影像诊断病理基础 胶质母细胞瘤是具有高度恶性的肿瘤，明显的肿瘤占位效应及丰富的血供，其中肿瘤实质的坏死是重要影像表现。肿瘤坏死与瘤血管内皮细胞肿胀、闭塞致血供障碍有关。 因肿瘤血管发育及栓塞的不均衡性及肿瘤坏死区的分布、程度不同，瘤体边缘常呈不规则的花环状，环壁常厚薄不均、凸凹不平。增强扫描显示肿瘤边缘不规则，完整或不完整的强化环。CT或MRI均可显示肿瘤内的液化坏死区，CT显示为低密度，MRI T1加权像为低信号，T2加权像为均匀一致的高信号，肿瘤实质部分则为混杂信号，其内部或相邻区域常见流空信号的病理血管影。 肿瘤实体部分亦可见出血灶，出血灶较小，呈散在分布。肿瘤周围水肿是胶质母细胞瘤的常见改变，其发生率可达90%以上。尽管瘤周水肿轻重程度可有差别，但胶质母细胞瘤的中度以上的脑水肿可达75%以上。较重的瘤周水肿和肿瘤的边缘环形强化是诊断肿瘤具有高度侵袭性的重要依据(图8-5-7,图8-5-8)。 男37岁，（左额叶）多形性胶质母细胞瘤，WHO Ⅳ级。大量瘤周水肿，不规则环形强化。 (四)胶质肉瘤( gliosarcoma) 1、基本病理 胶质肉瘤是胶质母细胞瘤的一个亚型，好发于大脑半球，特别是颞叶，多靠近脑表。据推测，肿瘤可能来源于血管周围问质。主要病理特征是肿瘤伴有大量新生血管，脑外转移倾向明显。肿瘤外观呈肉瘤样，内部常有坏死。 2、临床主要信息：同胶质母细胞瘤。 3、影像诊断病理基础 丰富的血供是胶质肉瘤影像学的基本改变。肿瘤具有明显的占位效应，生长速度较快的瘤体对周边脑组织的压迫和推移作用使肿瘤的边界相对清楚。瘤周水肿十分明显，水肿范围明显大于肿瘤强化部分，其原因似与肿瘤刺激引起VEGF的过度分泌，增加瘤周血管通透性有关。增强扫描瘤体的实性部分及坏死或囊变部分的瘤壁有明显的强化和环形强化。大范围的水肿和肿瘤完全强化是恶性程度较高的胶质肉瘤的基本特征。MRI可清晰显示肿瘤的边界，信号强度不均，因瘤组织富含血供，T2WI瘤壁信号强度同大脑皮层。
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