脉络丛黄色肉芽肿(Choroidplexus xanthogranuloma)是位于脉络丛的特发性的良性退行性病变,常位于双侧侧脑室三角区,绝大部分患者为偶然发现,通常无临床症状,尸检中脉络丛黄色肉芽肿发病率为1.6%-0.7%。尽管脉络丛黄色肉芽肿多见于成人,但也有小儿脉络丛黄色肉芽肿的个例报道。一般无需治疗,如合并梗阻性脑积水,可以脑脊液分流治疗。 病理机制:黄色肉芽肿的病理机制尚不十分明确,大部分学者认为脉络丛的上皮细胞脱屑后发生退行性改变,然后通过破裂的基底膜进入脉络丛间质,这些退化细胞聚集并释放脂质成分,脂质成分导致炎症细胞聚集,并发生反应形成黄色肉芽肿。 影像学表现: MRI上常表现为侧脑室三角区形态规则的结节,边界清晰,表现为T1WI呈低信号,T2-FLAIR呈等或稍高信号,于DWI上表现为高信号。增强后病灶可无强化,也可以呈环形强化,结节状强化、实性部分强化等多种强化方式。 鉴别诊断: ①神经上皮囊肿:常表现为类圆形囊性病灶,囊壁薄而均匀,无壁结节,增强后囊壁和囊液均不强化,脉络丛受压移位,DWI呈低信号。 ②脉络丛乳头状瘤:好发于儿童,最常发生于侧脑室三角区,偶可发生于三脑室,常因刺激脉络丛过度分泌脑脊液而伴有交通性脑积水,T1WI多呈等信号或稍低信号,T2WI多呈高信号,少数可接近于等信号,增强扫描呈不均匀显著强化。 ③发生于侧脑室三角区的脑膜瘤:肿瘤信号多均匀一致,囊变或钙化少见,边界多规则清晰,强化均匀,肿瘤实质部分罕见坏死或出血,但病灶较大时,病灶中心可见坏死,脑膜瘤多进展缓慢,脑膜同基底部相连多见,可见特征性的脑膜尾征。 |
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