《梅尼埃病的新理论：脱落的球囊耳石》
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【文献解读】 《梅尼埃病的新理论：脱落的球囊耳石》 ▲文献作者信息 梅尼埃病是一种内耳疾病，其特征在于受影响的耳朵中眩晕、波动、进行性听力损失、耳鸣和耳闷。目前梅尼埃病病理生理仍然难以捉摸，迄今为止的理论是内淋巴囊管大小位置的解剖学变化、球囊的病毒性炎症或自身免疫性参与，或遗传上确定的内淋巴控制异常。 动物研究显示，阻塞亨森氏管（ductus reuniens）和内淋巴管，都在耳蜗、球囊和椭圆囊中产生了水肿。锥形束计算机断层扫描成像显示与亨森氏管（ductus reuniens ）、球囊管和内淋巴窦明显阻塞的相似模式。 最新研究显示，梅尼埃病发病年龄类似于良性阵发性位置性眩晕，提高了梅尼埃病的根本原因可能为脱落的球囊耳石的可能性。 简介 内耳是身体中最难进行成像研究的器官之一。眩晕的常见原因涉及内耳结构或内耳与脑干的连接。 目前一个主要的进展是阐明了良性发作性位置性眩晕（BPPV）的原因是由于从椭圆囊上脱落的耳石进入了半规管。 这个原因是从颞骨组织学的基础上假设的，但没有证明在脱钙制剂的作用下耳石可以被降解。 然而，这一理论得到了“壶腹嵴顶耳石症”和“半规管耳石症”的后管耳石的重新定位治疗和手术确认的支持。除了创伤外，大多数病例是伴有自发性释放耳石，特别是50岁以上的病人个体。相比之下，梅尼埃病的病理生理学依然未经证实并且存在争议。 基于颞骨组织学（现在内耳磁共振成像），梅尼埃病基本病理生理特征是内淋巴水肿。假定原因包括内淋巴囊管大小位置解剖学变化、球囊病毒性炎症或自身免疫性参与，或遗传上确定内淋巴控制异常。 虽然椭圆囊耳石脱落是BBPV的原因已被普遍接受，但很少有人问，球囊耳石脱落的结果是什么呢？ 在Kimura等人的一项研究中，经过手术性阻塞亨森氏管（ductus reuniens ），大多数动物组织学显示耳蜗积水、球囊塌陷和椭圆囊异常。在那些内淋巴管被阻塞的小动物上，耳蜗，球囊和椭圆囊的水肿，得出了“阻塞性亨森氏管（ductus reuniens ）可能解释了梅尼埃病的听觉形式的病理生理学基础”。 Gussen和Adkins研究了一名25岁死于转移性恶性黑色素瘤女性的颞骨，解剖发现其右耳患有梅尼埃病。在右耳中，亨森氏管的入口在基础转弯处似乎受到耳石阻塞导致前庭膜（早期水肿）存在“轻微弯曲”。 Calzada等人研究了进行迷路切除术患者的内淋巴系统，发现都具有前庭性跌倒发作、迟发性内淋巴积水和梅尼埃病的症状，与接受听神经瘤摘除手术病人作对照。 所有出现前庭性跌倒发作的患者椭圆囊耳石膜均有破裂，而只有约50％的迟发性内淋巴积水和梅尼埃病的症状病人出现这一特征。虽然他们的结论是“前庭性跌倒发作的潜在病理生理学是由于因自由漂浮的耳石和萎缩引起的球囊和椭圆囊耳石膜的损伤”，但他们并不是推测梅尼埃病的潜在病理生理学是由自由漂浮耳石造成的。 Yamane及其同事在7篇出版物中，使用三维锥束计算机断层扫描（CT）对尸体的内耳进行扫描，并分为梅尼埃病患组和正常对照组。在梅尼埃病患者的内耳中，12只耳朵中有8只耳朵的球囊管的孔不是张开的，而在另一只非梅尼尔耳朵和正常对照耳中都是张开的，表明阻塞可能来自球囊耳石。尸体同一区域的碳酸钙控制扫描支持这一理论。 将62只确定梅尼埃病的耳朵与另一只非梅尼埃病耳朵和26只其他正常的耳朵进行比较，将亨森氏管（ductus reuniens ）、球囊管和内淋巴窦扫描成像。图1显示了3种结构的通畅性，在所有健康对照耳朵中是正常的，最常见的是在有症状的耳朵中被阻塞，有时在梅尼埃耳相对的健康耳朵中是通畅的。 在前庭水管和近端内淋巴囊的进一步研究中，这25例梅尼埃耳中的15只，没有被发现梅尼埃的25只耳朵中的8只，26只健康对照耳朵中有1只，都在梅尼埃病的特征性成像中可见显示阻塞。 Figure 1. 梅尼埃病患者和志愿者健康耳朵的受影响和未受影响的耳朵中的亨森氏管（RD）（A），球囊管（B）和内淋巴窦（C）的分布模式.7（Yamane H ，Sunami K ， Shiiguchi H ，Sakamoto H ，Imoto T ，Rask-Andersen H.Metiere of Meniere 's disease from a radiological aspect-saccular otoconia as a cause of Meniere 's disease ？Acta Otolaryngol 。2012; 132 ：1054-1060。经许可后发布。 尽管有大量关于颈部前庭诱发肌源性电位（cVEMP）和眼部前庭诱发肌源性电位（oVEMP）的记录梅尼埃病侵袭之间的研究出版物，但是没有一个可靠的措施可以诊断前庭水肿。然而，在梅尼埃病发作中记录VEMP的独特动态研究中，Manzari等人发现，由oVEMP的n10测量的椭圆囊功能增强，而由cVEMP的p13测量的动态球囊功能不受影响。当内淋巴囊试图清除水肿时，这与通椭圆囊的内淋巴激增一致。 附图备注：oVEMP的n10测量的椭圆囊功能增强模型 （该图出自文献《Ocular and cervical vestibular-evoked myogenic potentials to bone conducted vibration in Ménière’s disease during quiescence vs during acute attacks》） 与以前梅尼埃病在中年时期出现的假设相比，目前一些还未发表的有关梅尼埃病明确发病年龄的数据如图2和表1所示。梅尼埃病在儿童中很少见，偶尔出现在青少年，20岁以上发病率普遍增加，特别是在30至60岁发病率急速增加，大约三分之一的患者发病率高于60岁，且具有BPPV特征。 Figure 2. 未发表的数据显示，从2000年至2011年，在基督城医院（三级转介中心）诊断的137名患者中，梅尼埃尔发病的发病年龄。 梅尼埃病发病年龄与BPPV发病年龄类似，引起了两种病因可能相同的思考。对184例颞骨标本进行了荟萃分析，发现积水始终来源于耳蜗，可能是由于脱落的球囊耳石而导致亨森氏管（ductus reuniens ）的阻塞，积水从耳蜗开始移动到球囊。 随着越来越多的耳石从受损的球囊释放出来，由于球囊试图清除积水和耳石，它们朝椭圆囊移动，然后阻塞内淋巴窦，前庭水管和近端内淋巴囊。而耳石的释放又会增加积水，然后损害椭圆囊。
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