临床资料
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临床资料 病史 住院号：230×××。女性，70岁，广东省广州市人。因“反复头晕10年余，再发9d”于2014年7月22日入住广州医科大学附属第三医院(我院)神经内科。
现病史 患者于10年前无明显诱因出现反复头晕，偶有天旋地转感，发作时伴有耳鸣及听力下降，在家休息或到当地卫生院“补液”可逐渐缓解。近2年症状加重，有左侧耳鸣、左侧听力下降。2014年7月13日再次出现发作性眩晕，呈天旋地转状，体位改变时出现，床上平卧时坐起或躺下可诱发，持续时间约数秒至数十秒可自行缓解，无耳聋、耳鸣，无肢体麻木、乏力，无行走不稳。
既往史 有高血压病史10年余，糖尿病史1年，血压、血糖控制可。否认手术外伤史、传染病史、药物过敏史，否认疫水疫区及有毒有害物接触史，否认家族史。
体格检查 呼吸20次/分，脉搏75次/分，血压135/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神清，巩膜、全身皮肤无黄染和皮疹，未扪及肿大浅表淋巴结。气管居中，甲状腺未扪及肿大。双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音。心律齐，未闻及心脏杂音。腹平软，肝脾肋下未扪及，无压痛及反跳痛。脊柱及关节无畸形，四肢活动正常，双下肢无水肿。
神经系统检查 神清，言语清，高级智能活动正常，脑神经检查(-)，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧肢体感觉对称，双侧巴氏征(-)，指鼻试验、闭目难立征(-)，变位试验：双侧仰卧侧头试验(-)，右侧Dix-hallpike试验(-)，左侧Dix-hallpike试验(+)：左向上跳旋转性眼震。
实验室检查 血、尿、大便常规均正常。肝功能、肾功能、心肌酶、尿酸、电解质均正常。凝血常规、狼疮3项、癌相关5项均正常。人类免疫缺陷病毒、梅毒均(-)。血脂：总胆固醇4.74mmol·L-1(参考值：<>·L-1)，三酰甘油1.91mmol·L-1(参考值：<>·L-1)，低密度脂蛋白胆固醇2.83mmol·L-1(参考值：<>·L-1)。糖化血红蛋白7.2%(参考值：4.0%~6.0%)，空腹血糖6.95mmol·L-1(参考值：3.6~6.1mmol·L-1)，餐后2h血糖13.96mmol·L-1(参考值：<>·L-1)。
影像学检查 胸部X线片、心电图均正常。经颅多普勒超声正常。头颅MRI+MRA未见异常(图1)。 入院诊断 良性阵发性位置性眩晕(BPPV)，梅尼埃病？，高血压病，2型糖尿病。
治疗经过 入院后给予手法复位、止晕、降血压、降血糖等治疗，患者眩晕症状迅速缓解，可以自行行走。 入院后第3天，患者外出行走时无任何预兆突然跌倒在地，自诉感觉被人推倒，头部着地，无意识丧失，当时能被家人扶起站立。体查：血压正常，指尖血糖6.6mmol·L-1，神清，右颞顶部可见一头皮血肿，神经系统检查(-)，心肺(-)。患者再次出现眩晕，天旋地转状，呈持续性，活动后明显加重，休息后症状未消失，伴恶心、呕吐，耳鸣、听力下降。变位试验：双侧仰卧侧头试验、双侧Dix-hallpike试验均有晕感，但无典型眼震。头颅CT示：左额叶脑挫裂伤及右枕部头皮血肿(图2)。纯音听阈电测听示：左耳全频听力下降(图3)。温度试验：左侧前庭功能低下。动态心电图、动态脑电图未见异常。再次给予手法复位治疗无效，予利尿脱水、地塞米松抗炎、止晕治疗后症状渐缓解而出院。
出院时诊断 BPPV，梅尼埃病，VDA，左额部脑挫裂伤，高血压病，2型糖尿病。
随访 经2年随访，患者未再出现VDA发作，但仍有发作性眩晕发作、波动性听力下降及左耳耳鸣。 讨 论 VDA是1936年由Tumarkin首次描述的综合征－－耳石的“灾难”，也称为Tumarkin耳石危象(Tumarkin otolithic crisis)，Tumarkin跌倒(Tumarkin falls)。Black等(1982)提出诊断标准：①病史：晚期的内淋巴积水，通常是特发性(梅尼埃病)，站立时突然跌倒，无预兆和发作后的症状，无意识丧失，无椎-基底动脉供血不足的症状；②查体：神经病学和耳科学检查正常；③眼震电图和前庭眼反射检查正常，有残存的前庭功能，前庭脊髓反射检查提示外周前庭损害。
导致倾倒发作的原因很多，其中包括：后循环脑缺血、基底动脉型偏头痛、心律失常、药物导致的运动障碍、癫、高血压病、多发性硬化、VDA、颈部囊状淋巴管瘤等。VDA通常发生在梅尼埃病晚期，其不正常的前庭液体和电解质控制机制，导致内淋巴积水，内淋巴液体压力持续或突然变化，会对半规管壶腹或耳石感受器，或者对两者产生不恰当的刺激。但VDA也可以出现在前庭功能紊乱和听力正常的不符合梅尼埃病诊断标准的患者中，临床描述与梅尼埃病相似，但有较高的偏头痛发生率，有可能是外周前庭系统的一个表象，其机制可能与偏头痛的外周前庭耳石器损害有关。假如与偏头痛相关，理论上预防偏头痛的药物是可以预防倾倒发作的，但临床并未得到证实，其相关性有待于进一步的大样本研究证实。
Tullio现象是指强声音诱发的、短暂的失衡和振动幻视，也有可能导致倾倒发作，通常被高声或中耳压力变化或Valsalva动作触发，临床病史和特异性检查可做出诊断。很多病例与上半规管裂相关，半规管高分辩度CT检查有助于证实。有研究表明，半规管的刺激是Tullio现象和眼球扭动运动发生的潜在机制，提示它的发生本质上可能不是来源于耳石膜。
后循环脑缺血包括后循环的脑梗死和短暂性脑缺血发作(TIA)，通常伴有神经系统的症状或体征。严重心律失常所导致的心源性晕厥，合并有短暂的意识丧失，而且有心电图异常。癫患者既往有相关病史，发作时有意识丧失、肢体抽搐、大小便失禁等表现。药物导致的倾倒发作有明确服用镇静药物的病史，一般发生于夜间服用药物后，无意识丧失。梅尼埃病患者倾倒发作后可以立刻站起，而其他类型的倾倒发作需要1min或更多时间，直到患者感觉到有足够的力量重新正常活动。
VDA病理生理机制尚未明确，目前VDA被广泛认为来源于耳石器(球囊或椭圆囊)的依据主要基于两点：①符合耳石器突然的机械刺激的临床症状；②行前庭的外科切除术可以使VDA消失。肌源性前庭诱发电位(VEMP)提示在有VDA的梅尼埃病患者中，相对于无VDA的梅尼埃病患者，其变化的比例更高，提示可能与耳石器的损害有关。在甘油试验中，梅尼埃病合并VDA患者显示VEMP有可逆性变化，提示VDA可能与耳石器功能不稳定有关。有研究发现12.3%的梅尼埃病患者发生晕厥，晕厥的发生与耳石器功能紊乱高度相关，且有更高的焦虑心理量表评分，晕厥可发生在由耳石器功能障碍而发生VDA的梅尼埃病晚期患者中，其机制可能与当耳石器系统功能衰退导致椭圆囊耳石膜调节这种由耳石器到脑干和髓质血管舒缩性中枢的错误位置信号发生紊乱，从而通过前庭交感神经反射触发有关。耳石器在毫秒内检测到相对于重力位置变化，通过前庭交感神经反射激活血管的紧张度而起关键作用。并且前庭交感神经反射在预防血压下降及直立不能耐受中发挥的作用非常重要，因为它能被运动感觉首先引出。太空飞行实验也证实，内耳耳石器是人体血压和心率信号输入的重要调节器，前庭内侧核和延髓尾端腹外侧部等区域是交感神经通路至脊髓的整合部分，最终导致血管激活和心率控制。血压突然下降，可导致直立性头晕、站立不稳而跌倒，严重者可晕厥，不同的临床表现可能与耳石器功能的衰退程度有关。
人体的平衡是由平衡三联(前庭觉、视觉、本体觉)维持的，突然的内淋巴液压力改变会导致不正常的前庭信号失衡，不恰当的腿部肌肉运动自动反射会产生调节错误，引起中枢神经系统错误理解地球重力方向，在其他感觉输入(视觉、本体觉)评估其准确性之前，重心会移出由足部提供的稳定平台，由线性重力加速度把患者推倒在地，所以患者常描述成被抛在地上，当中枢神经系统识别功能对错误的前庭信号重新进行调整和匹配后，患者能够马上站立起来。在VDA过程中，可能由于视觉失去与环境的联系从而认为有短暂的意识丧失，但事实上是不存在的，因为目击者可以看到患者马上起来和移动，本研究患者跌倒后不能马上自行站起来，估计与跌倒所致脑挫裂伤有关。
目前，VDA到底是球囊还是椭圆囊引起的还不明确。VEMP是通过骨导振动或气导声音对耳石刺激后所产生的诱发电位，眼VEMP主要起源于椭圆囊斑，而颈VEMP源于球囊斑。在一项回顾性病例对照研究中，梅尼埃病的跌倒组与非跌倒组患者在疾病阶段、温度试验、颈VEMP的比较，差异无统计学意义。与非跌倒组比较，跌倒组的眼VEMP异常率更严重，提示残存的前庭功能更差，VDA可能发生于前庭功能全部消失之前，而残存的椭圆囊功能可能触发了梅尼埃病患者的倾倒发作。且眼VEMP出现异常较颈VEMP异常出现晚。而在儿童行走之前，颈VEMP可以引出，但眼VEMP并不能引出，可能耳石器-眼反射的成熟与儿童的行走能力相关。在有VDA的梅尼埃病或迟发性迷路积水患者的迷路切除术中可以见到，在椭圆囊膜表面有自由浮动的耳石聚集，与无VDA患者相比更明显，提示有膜破裂，而且在梅尼埃病患者中，椭圆囊耳石膜的厚度也较健康者薄。综上所述，VDA的发生，可能与椭圆囊病变的关系更为密切，但有待于进一步大样本的研究证实。
BPPV近年来受到广泛关注，部分梅尼埃病患者可发展为BPPV，称为继发性BPPV，其多发生在梅尼埃病患耳的同一侧，提示其与梅尼埃病的耳石器功能紊乱可能有一致的病理生理基础：一种理论认为，BPPV松散的耳石会降低内淋巴的吸收，导致内淋巴积液；而另一种解释是，在梅尼埃病患者的内淋巴积液导致椭圆囊耳石膜的破坏，导致耳石的松散脱落和发生BPPV。因此，梅尼埃病患者发生BPPV，可能是互为因果关系。
VDA治疗，大部分VDA患者通过生活方式的改变症状可以自发缓解，但反复VAD不能缓解和消失的患者会产生很大的心理负担，且影响患者的日常生活，甚至造成身体伤害，需要进行其他方式的治疗或考虑选择手术治疗。前庭迷路切除术和前庭神经切除术可以治疗VDA，迷路切除术破坏所有的听力，适用于对侧有听力的患者；前庭神经切除术不完全破坏听力，其听力损失较低(0~7%)。近年来，鼓室内注射庆大霉素也被证明是有效的，庆大霉素是前庭毒性药物，对耳蜗也有潜在风险，治疗后有5%~25%患者出现听力恶化，单侧听力患者选择对侧耳蜗植入术优于前庭神经切除术，有利于保存听力。 展 望
对于头晕/眩晕的患者，详尽询问病史及全面的体格检查具有重要意义，必要时完善相关的辅助检查。但本研究病例由于检查设备条件的限制，未进行VEMP检查，留有遗憾，日后有待于大样本量研究进一步深入探讨。对于伴或不伴意识丧失的倾倒发作，患者前来就诊的科室多是急诊或神经科，而直接去耳鼻喉科就诊的机会很少，容易导致误诊及漏诊的发生。因此，对于神经科或非耳鼻喉科医生，需注意前庭系统疾病引起VDA的可能，也需要注意BPPV与其他前庭系统疾病同时发生的可能。 来源：中国临床神经科学，2017年第25卷第5期 |
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