【新医读片】28岁的时候得过子宫原位癌，2年后发现胰腺占位，如何考虑？【030】

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本期病例来源：新乡医学院第一附属医院，点评老师：张会杰

患者：女，30岁。

    现病史：5天前无明显诱因出现右侧腰背部疼痛，呈持续性隐痛，平卧后疼痛减轻。无恶心、呕吐、腹胀、腹泻，无发热、咳嗽、胸闷、心悸。自发病来，神志清，饮食正常，睡眠良好，大便正常，小便正常，体重无明显变化。

    既往史：2年前在我院因“子宫原位癌”行“子宫全切术”手术，术后好转出院。

病理结果

胰腺组织一块6*4.5*1.5cm，切面见一肿物4*2.5*3cm，肿物切面灰白质韧。

免疫组化结果显示：

CD10(+),CD56(+),CgA(－),CK(－),CK19(－),CK8/18(+),PR(+),Syn(部分+),Vimentin(+),NSE(+),CyclinD1(部分+)

,GLECTIN-3(部分+),β-catenin(+)。

（胰腺尾部肿物）形态结合免疫组化，符合实性-假乳头状瘤

胰腺假乳头状瘤

     又称胰腺乳头状和实性上皮性肿瘤， 胰腺囊实性肿瘤， 乳头状囊性上皮肿瘤。是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤。1996年WHO正式将其命名为胰腺实性假乳头状瘤，本病临床上发病率低且术前诊断较为困难，容易误诊，为低度恶性肿瘤，可以有局部浸润，但远处转移极少发生。

     罕见，约占胰腺肿瘤的1%～2%

    ·1959年Frantz首先报道

    ·1996年WHO将其命名为实性假乳头状瘤，为交界性恶性潜能的肿瘤

    ·属胰腺上皮性肿瘤，可能起源于胰腺多潜能干细胞

    ·发病机制不明，可能与性激素、HBV感染有关

临床表现

·多见于年轻女性，男女发病率比为1:8，平均年龄约27岁( 6-71岁)

·发病较为隐匿，缺乏特征性症状或体征

·主要表现为轻微的腹痛或腹胀感、腹部包块，或体检时偶然发现，还有其他少见的消化系症状

·实验室检查尚未发现有参考价值的指标，多为阴性，肿瘤标志物（CA19-9、CEA、CA50）多阴性

病理

·实质部分+囊性部分（实性区+假乳头区+囊性区）

·实质部分：由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合组成

·常显示完整包膜,瘤体内易发生出血、钙化

·最显著特点：单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构

影像分型

按照肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布不同分为3类: 

(1)囊性成分为主型：实性成分呈附壁结节

(2)囊实性成分均等型：囊实性成分相间

(3)实性成分为主型：囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下呈串珠状

影像表现

·定位：胰腺任何部位，亦可见于胰腺外

·囊实性肿块，圆形/类圆形/轻度分叶状,，边界清晰，多有完整包膜

·增强：实性部分动脉期轻度强化，门脉期和平衡期呈明显强化

·易出血、钙化等

·包膜、瘤内出血——重要征象

鉴别诊断

① 胰腺癌囊变：多见于老年男性，肿瘤常因缺血而发生坏死囊变，增强后肿瘤强化不明显，囊变部分与实性成分分界不清，缺乏包膜，常侵犯周围血管和出现肝脏转移，常伴有胰管和胆总管扩张，临床上疼痛及黄疸症状较明显。

②胰腺囊腺瘤（癌）：分浆液性和黏液性，多发生于中老年女性，囊壁厚薄不均，其内可有分隔，囊壁有时可见壳状钙化，浆液性囊腺瘤病变中心出现的放射状钙化，具有特征性，增强后分隔及囊壁可有轻微强化；囊腺癌易侵犯血管和周围组织，肝内可出现转移，腹膜后可见肿大淋巴结。

③ 胰腺假性囊肿：常有慢性胰腺炎和反复发作史，以囊性为主，密度较均匀，囊壁一般薄而均匀，囊内无壁结节，无分隔和乳头状软组织影，增强后囊壁可强化，但囊内无絮状及乳头状强化影；当胰腺假性囊肿内出现坏死、感染、出血或囊壁较厚时，有时鉴别很困难。 

④ 无功能性胰岛细胞瘤：胰岛细胞瘤是富血管性肿瘤，一般较小，肿瘤 动脉期强化明显且高于门静脉期，不同于胰腺假乳头状瘤的渐进式强化；肿瘤囊壁较厚，增强后囊壁强化明显，一般无壁结节 。

⑤ 胰腺母细胞瘤：非常罕见，发病年龄小于10岁，肿块较大，恶性程度高，容易侵犯周围血管，多伴有淋巴结肿大及肝脏转移。

总结

  ·胰腺少见肿瘤，生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤

  ·多见于年轻女性，无特殊临床表现

  ·病理：由实性区、假乳头区、囊性区组成，最显著特点是单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构

  ·影像表现：囊实性肿块，边界清晰，易出血、钙化、坏死等，增强动脉期轻度强化，门脉期及平衡期明显强化

  ·治疗：手术治疗，预后良好

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