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学科名片丨经常“挤眉弄眼” 当心梅杰综合征

 昵称413468 2017-12-26

10个月前, 52岁的陈先生眼睛开始有些不适,慢慢发展到需要用手撑着才能勉强睁开眼睛。生活中简单的事务都无法自己料理,这可急坏了家人。


陈先生开始了漫漫的求医之路。最初,陈先生家乡的医院诊断其为干眼症,在大量的药物治疗下,病情却日益恶化;无奈之下,他辗转到当地市级医院就诊,当地诊断为眼睑痉挛,配以药物以及肉毒素治疗,仍未让他摆脱疾病的痛苦。漫长却无效的治疗让陈先生感觉自己像失明了一样,生活也失去了方向。

术前的陈先生


陈先生抱着最后的希望,来到了北京同仁医院。神经外科康军主任与眼肌科付晶主任和神经内科王佳伟主任为陈先生进行了联合会诊、综合评估后,诊断其患有梅杰综合征。

多学科会诊


11月底,神经外科手术团队为陈先生进行了脑起搏器手术。术后陈先生可以自如地睁闭双眼,他的生活恢复到了往日的宁静和“明晰”。

术后“重获光明”的陈先生

梅杰综合征

神经外科董浩医生介绍:梅杰综合征(Meige Syndrome)是由法国神经病学家Henry Meige于1910年首先描述的一种累及头面部的特发性肌张力障碍,以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。首发症状多数是双侧眼睑痉挛,可以逐渐累及口、面、下颌等部位。患者主要表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动,呈“挤眉弄眼”状。少数患者可以单侧起病,逐渐累及对侧。患者症状往往在紧张、疲劳、强光下、注视时诱发和加重,在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨时可见症状戏剧性减轻。

杰综合征多见于中老年人,平均发病年龄为50岁,女性患者较为多发。过去梅杰综合征的治疗对眼科、神经内外科医生来说都是一个较为棘手的问题。

 

近年来,国际上大多采用脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation, DBS, 又称脑起搏器)来治疗对药物或肉毒素效果不好的梅杰综合征。DBS是通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团,微电极通过导线经皮下与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接,刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团,使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正,从而改善患者的症状。这是国际上最先进的神经调控技术之一,对帕金森病、特发性震颤、癫痫等功能脑病均有显著疗效。这项技术目前在临床已经使用超过30年,国际上已有超过15万名病患受益于该疗法。

DBS手术进行中

神经外科康军主任介绍:DBS手术具有安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下,术后患者外观如常人,丝毫不影响患者的日常工作和生活。

脑起搏器工作原理示意图


此次手术的成功完成得益于眼肌科、神经内科、神经外科的密切协作:明确诊断,评估手术可行性、排除其他干扰因素,精准的植入电极完成手术。

梅杰综合征最初多表现为眼睑痉挛,所以在同仁医院汇聚了大量难以确诊或无法有效治疗的患者。这部分患者首先在眼肌科就诊,由付晶主任的团队明确诊断,并进行肉毒素治疗;对于药物和肉毒素效果不好的患者,经过多学科团队(MDT)会诊评估由神经外科进行脑起搏器手术治疗。脑起搏器手术是微创手术,从术前、术中到术后都有各项保障,对医生团队、手术设备的要求非常高。目前同仁医院已开展此项手术,由眼肌科、神经外科和神经内科组建多学科专家团队,让诊断更加明确,避免误诊漏诊,让治疗更安全,更有效,为广大的梅杰综合征患者带来福音。

脑起搏器手术流程


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