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梅杰综合征(Meige Syndrome)是由法国神经病学家Henry Meige于1910年首先描述的一组锥体外系疾病，也是一种累及头面部的特发性肌张力障碍，又称特发性眼睑痉挛--口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：2-3，30岁以前发病者少见。偶可累及颈部、上肢、躯干。治疗上较为困难，常常导致患者心理自卑自闭、妨碍行走和阅读、妨碍与他人正常交流，从而严重影响患者的正常生活和工作。 梅杰综合征与面肌痉挛的临床表现区别： 梅杰综合征以中老年女性较多见。首发症状多数是双侧眼睑痉挛，可以逐渐累及口、面、下颌等部位。患者表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动，呈“挤眉弄眼”状。少数患者可以单侧起病，逐渐累及对侧。患者症状往往在紧张、疲劳、强光下、注视等时诱发和加重，在睡眠、讲话、唱歌、张口等时改善。 面肌痉挛往往仅单侧累及，双侧受累者罕见，单侧面肌痉挛主要表现为单侧眼睑不自主跳动和抽搐，可以累及同侧口角面颊，但不会出现双侧口面下颌的不自主运动。双侧面肌痉挛一般先由一侧面部抽搐开始，然后再是另外一侧抽搐。抽搐发作时也是先后抽搐发作，不同时间出现。这点与梅杰综合征双侧同时发病的症状有明显区别。梅杰综合征是左右两侧同时同步抽搐，主要表现在眼睛周围抽搐。 梅杰综合征的治疗(非手术治疗)方法： 梅杰综合征的非手术治疗主要包括肉毒素注射和药物治疗。 肉毒素注射可以使部分患者症状获得改善，但一般3-6个月内复发，反复注射后效果进一步减退。药物治疗的效果总体并不理想。常用药物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。药物对很多患者无效，仅能使部分患者症状获得部分改善，而且药物所引起的副作用往往使患者难以耐受。左旋多巴可加重病情。卡马西平、丙戊酸钠无效。 梅杰综合征的治疗(手术治疗)方法： 手术治疗是目前治疗梅杰综合征相对效果最好的方法。近年来，多采用脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation，DBS)治疗梅杰综合征。脑深部电刺激术又称为“脑起搏器疗法”。 DBS通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团，微电极通过导线经皮下与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接，刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团，使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正，从而改善患者的症状。 DBS手术具有微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。微电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下，术后患者外观如常人，不影响患者的日常工作和生活。相对于其他疗法，DBS是目前治疗梅杰综合征疗效最好的方法。 |
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