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肾上腺皮质功能减退症对大部分人而言是一个陌生的概念，确实，这是一类少见病，疾病的表现也不特异，常常被漏诊甚至误诊，但漏诊的危害却是致命的！ 副教授 副主任医师 上海华山医院内分泌科  吴晞 笔者就曾参与诊治过一例中年男性肾上腺皮质功能减退症，患者表现为长期反复低钠血症引起的癫痫，伴有乏力、胃口差、生活不能自理。 明确诊断并给予补充肾上腺皮质激素治疗后，患者病情即刻出现好转，患者胃口及精神变好，严重的低钠血症也纠正了。 重要的是患者终于过上了像正常人一样的生活！ 本文将就肾上腺皮质功能减退症的病因、症状识别及筛查、治疗药物及注意事项做一简单介绍。 引起肾上腺皮质功能减退的疾病大致分为两类。 一类是肾上腺自身的疾病，包括自身免疫性肾上腺炎、肾上腺结核、先天性肾上腺发育不全、急性肾上腺出血坏死或栓塞等； 第二类是下丘脑或垂体疾病，包括垂体瘤、颅咽管瘤、垂体炎、产后大出血引起的垂体坏死（席汉氏综合征）等； 也包括医源性糖皮质激素应用过多引起的下丘脑-垂体功能抑制。 肾上腺皮质功能减退症可慢性起病、逐渐加重，主要表现为易疲劳、乏力、厌食、恶心呕吐、腹痛、体重下降。 自身免疫性肾上腺炎特征性的表现为皮肤黏膜有棕褐色色素沉着，尤其是面部、手部、掌纹、乳晕、束腰带部位及齿龈表面。 而下丘脑垂体疾病者可表现为头痛、尿崩、视野缺损，也可有怕冷、便秘、闭经、腋毛阴毛稀少、性欲减退、阳痿等其他垂体激素缺乏的表现，青少年则可表现为生长发育迟缓。 某些情况下，肾上腺皮质功能减退症可以急性起病甚至危及生命，表现为极度虚弱无力、四肢厥冷、血压降低、萎靡淡漠和嗜睡，也可表现为烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷。 常规化验提示低血糖和低血钠。 怀疑肾上腺皮质功能减退症者应尽快至内分泌科就诊，查血清皮质醇及促肾上腺皮质激素（ACTH）水平，由于这两种激素在体内分泌存在昼夜节律，建议晨8点采血。 若条件允许应同时留24小时小便查尿游离皮质醇水平。 肾上腺皮质功能减退症的药物主要为糖皮质激素，推荐使用氢化可的松或醋酸可的松，常用剂量为一天一片，早晨起床后服2/3片，下午2-3点服1/3片，或一天一片半，即早晨服1片，下午服半片。 若无法获得这两种药物，也可使用醋酸泼尼松，一天一片，晨起口服。 慢性肾上腺皮质功能减退症的药物治疗需要长期坚持、终身使用。 尽量使用个体化的替代剂量，替代不足可表现为症状不缓解，而替代过量则可引起血糖、血压升高、体重增加和骨质疏松等不良反应。 除此之外，在紧张、发热、呕吐、腹泻及合并其他疾病的应激状态下药物剂量需增加或翻倍，必要时应至医院就诊，静脉给药。 我们也建议患者随身携带急救卡，注明姓名、年龄、联系地址、家属姓名、电话，并表明自己为肾上腺皮质功能减退症患者，如被发现意识不清或病情危重，要求立即送往医院抢救。 |
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