特发性血小板减少性紫癜 的一种，其不仅有前者的所有症状，而且伴有溶血 可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。 有作者统计，大约1/3的SLE患者存在有ITP。Macchi等测定SLE和抗磷脂综合征（APS）患者的PAIg（抗GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ），发现伴有血小板减少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗体；伴有血小板减少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗体；而不伴有血小板减少的SLE和APS患者中仅有小于10%患者存在抗GPⅡb/Ⅲa或GPⅣ抗体。此结果表明在SLE和APS的血小板减少中，抗血小板膜糖蛋白抗体同样起着重要作用。而有些最初诊断为ITP的患者，在若干年后也可能发展为典型的SLE或APS等自身免疫性疾病，因此ITP有时是SLE或APS等自身免疫性疾病的早期表现，应密切随访。例如，Reyhar,等分析82例ITP患者，发现抗磷脂抗体(APA，包括LA或ACAS)阳性者达31例(37.8%)，3年后其中有12例发展为典型的抗磷脂综合征。ITP还可与其他免疫病同时或先后发生，如类风湿关节炎、硬皮病、结节性动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征，SS)、重症肌无力、原发性胆汁性肝硬化、溃疡性结肠炎、自身免疫性甲状腺疾病(甲亢、桥本病)等。另外，有时也与血液系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、B细胞淋巴瘤等同时存在。Portielje对152例成人ITP的随诊显示，2年后有12例患者发展为其他疾病，其中6例SLE或盘状红斑狼疮、1例类风湿性关节炎、1例肺癌、2例慢性结肠炎、1例非霍奇金淋巴瘤、1例不明原因的浆膜炎和肾炎。
Evans(伊文氏)综合征(EvSyndromeans
)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜
的一种，其不仅有前者的所有症状，而且伴有溶血。
Evans综合征常称免疫性血小板减少性紫癜，特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic
purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病(46/100万)，而成人发病率为38/100万左右。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据统计，其中血小板减少性紫癜1004例，占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关，因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。女：男约为4：1。该病见于小儿各年龄时期，分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：
①轻度：血小板<100×109/L(10万/mm3)而>50×109/L，只在外伤后出血;
②中度：血小板≤50×109/L而>25×109/L，尚无广泛出血;
③重度：血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。
④极重度：血小板<10×109/L,自发性出血不止，危及生命(包括颅内出血)。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。
约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。所以，认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
(一)急性型
1.症状：皮肤出血点、淤斑，口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有阴道出血。严重者颅内出血，常可导致患者死亡。
2.体征：皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。
3.并发症：出血量大者，可并发失血性贫血、低血压，甚至失血性休克。
(二)慢性型
1.症状：出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑，或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见，在某些患者可为唯一症状。
2.体征：皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。 3.并发症：长期慢性出血，尤其月经量增多患者，可出现失血性贫血。
特发性血小板减少性紫癜，临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A)，血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
1.血象
出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅;出血时间延长，凝时时间正常，血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短。
2.骨髓象
出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2×109L(200/mm3)以上，甚至高达
0.9×109L〔正常值(0.025～0.075)×109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。
3.血小板抗体检查 主要是血小板表面IgG(PA
IgG)增高，阳性率为66%～100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。
4.血小板寿命缩短
应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人：进行测定，病人血小板寿命明显缩短，甚至只有几小时(1～6小时，正常为8～10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。
1.一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向;②减低免疫反应，并可减少
PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内
(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松
60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg
/m2·d或氟美松10～15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。
4.大剂量丙种球蛋白静点：对重茺以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。
5.免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。
7.脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应掌握症状严重的手术指征，尽可能推迟切脾时间。
疗效标准 (1)显效：出血症状消失，血小板数恢复正常，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本痊愈。
(2)良效：基本无出血症状，血小板数超过50×109/L或较原水平升高30 ×109/L以上，持续2个月以上。
(3)进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。 (4)无效：临床症状无改善，血小板计数无上升。
一.饮食调理 1。发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。 2。慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
3。饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。 4。脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
5。有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
6。本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。平素可常服药膳。
二.护理
1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。
2、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
3、如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。
4、春、夏之际易发本病，因此在此期间要注意避免受凉、感冒，以免诱发发作。 |
