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烟雾病是一组以基底动脉环血管受累为主的特发性、进行性、闭塞性脑血管疾病。虽首次报道于日本，本病现已在世界各地均有报道。 烟雾病是以颈内动脉（ICA）远端均匀狭窄为特征，常延伸至颈内动脉终末段和大脑前、中动脉（ACA和MCA）的起始部。而烟雾综合征是指一组有相似临床表现和解剖发现但由不同全身系统性疾病引起的病变。其一系列潜在病因包括血液性疾病（镰状细胞病、系统性红斑狼疮、巨幼细胞性贫血），先天性综合征（神经纤维瘤病、唐氏综合征、结节性硬化症）和其他血管病变（主动脉缩窄、放射性损伤）等。 本病的横断面研究影像特征取决于所呈现的表现。缺血性表现在儿童多见，而成年人多表现为出血性症状。CT和MRI有助于显示缺血性脑梗死，梗死的部位常为大脑前动脉与大脑中动脉或者是大脑中动脉与大脑后动脉（PCA）之间的分水岭区域。不同时期的梗死常同时存在且与进行性持续缺血相关。广泛的脑萎缩并不少见，多由慢性脑缺血所致。在某些情况下，如果疾病呈非对称性发展（一侧较对侧重），则萎缩可呈单侧性（图1）。 本病中扩张的皮质（柔脑膜）侧支血管在FLAIR像上表现为脑沟内的线状高信号区域，即所谓的“常春藤征”（图2）。本病可表现为颈内动脉或大脑中动脉M1段流空效应的消失，这在T2加权序列上显示得更为清楚。相反，在基底节区常可见数个小的纡曲流空血管，对应“烟雾样”侧支循环（图3）。MRA与CTA能够显示本病中的血管病变，但数字减影血管造影成像（DSA）才是描述血管异常和为诊疗计划提供信息的最佳手段（图4）。 本病一侧病变进展可较对侧更重，偶也可呈单侧发病。若伴有后循环受累常表现为P1段的收缩变窄。脑底异常侧支血管的形成基本可明确诊断本病。这些侧支血管常起源于颈内动脉终末段、眼动脉和，偶尔也可起源于P1段。 出血症状在成年人更为常见，出血可发生在脑实质内或是蛛网膜下腔内。出血多由脆弱的烟雾状侧支血管破裂或过度增生的侧支血管所形成的假性微动脉瘤破裂所致。 烟雾病是年轻患者卒中的常见病因，但因缺乏对此病及其影像特征的认识，常导致诊断的延迟。 烟雾病和烟雾综合征的发病高峰年龄是在出生后的10年内。儿童常表现为频发的短暂性脑缺血发作（TIAs）或缺血性卒中。颅内出血是一种更常见于成年患者的表现形式，但也可以发生在儿童。有症状的烟雾病或烟雾综合征患者可采用外科手术治疗，称为脑-硬脑膜血管融通术（encephalodural synangiosis，EDSA），这是一种间接的血管旁路移植术。 烟雾综合征的鉴别诊断包括其他引起儿童卒中的疾病，以及引起颈内动脉变窄的其他原因，如血管炎、放射后血管病及栓塞性病变。 特征性表现为双侧性颈内动脉狭窄闭塞性病变，常伴有丰富的基底侧支血管形成。 A B A B |
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