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1► 概述 烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。 因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。 2► 临床与病理 MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。 MMD的病理改变主要表现为动脉内膜明显增厚，纤维细胞肥厚，内弹力层高度屈曲、分层、断裂，动脉中膜萎缩变薄，平滑肌细胞减少，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。 3► 影像检查方法 DSA是烟雾病诊断和评估的“金标准”，不仅可以较为精确地评估颈内动脉末端周围血管的狭窄/闭塞程度，更可以对颅底烟雾状血管的生成及其他途径的侧支循环进行较为准确地评估。 CTA是目前临床应用较为广泛、便捷的无创血管成像方法，尤其是近年来随着CT硬件及软件的不断发展，使得一次扫描就可以得到头颅CT平扫加增强、头颅CTA及全脑灌注图像，可以对烟雾病进行术前及术后的全面评估。 MRA是最早应用于烟雾病血管评估的无创血管成像方法，自1994年起MRA表现就作为烟雾病的诊断标准之一。 3D TOF MRA是对整个容积进行激发和采集，能直接显示整个Wills环和脑基底部异常血管网，能明确病变血管的部位和程度，已成为MMD的首选诊断方法。 TCD可以通过对脑动脉血流方向、流速以及频谱形态等的探测来确定血管及分支是否存在狭窄或者闭塞。 4► 影像表现 1. CT：MMD头颅CT平扫可无异常表现，也可表现为脑梗死或脑出血，其梗死、出血表现易误诊为其他脑血管病。 典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。CTA可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。  烟雾病的CTA 左侧大脑中动脉闭塞（箭）  烟雾病CTA-MIP 颅底烟雾状血管形成（箭） 2. MRI:常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。 MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。 3. MRA：直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。 MMD的侧支循环血管主要表现形式：异常血管网，即脑基底部异常血管网和额底部异常血管网，对局部供血有一定的作用，其中脑基底部异常血管网主要为脑底部的穿支动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉等穿入脑实质形成异常血管网，额底部异常血管网主要有增粗的眼动脉眶支，经筛板入颅，还有筛窦黏膜、上鼻道血管网通过筛板小孔与大脑前部血管相交通，是大脑前部的有效血供来源；PCA与ACA和MCA末梢间吻合，这种类型的侧支循环往往见于MMD的早期，是MMD早期主要的侧支循环；颅外动脉与颅内动脉的侧支循环，颈外动脉的分支颞浅动脉和脑膜中动脉通过硬－软脑膜吻合，眼动脉通过眶动脉供应额叶，是MMD晚期重要的侧支循环。  烟雾病3D-TOF-MRA MRA示左侧颈内动脉终末段闭塞 4. DSA：DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。  烟雾病DSA 女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成 5► 诊断 影像诊断思路：儿童或中青年患者不明原因的卒中、反复交替性发作TIA、脑室出血、脑出血合并脑梗死、脑叶出血或梗死、非原位再出血等患者需考虑MMD可能。首选TCD筛查，怀疑颅内血管病变时，进一步行CTA、MRA或DSA确诊。另外需对MMD患者的脑血流动力学、脑组织代谢情况进行检查，以指导手术时机与方式的选择以及手术效果评估。 诊断内容 （1）脑动脉造影：脑动脉造影可作为独立的诊断标准，至少应符合以下条件：①颈内动脉终末段和（或）大脑前动脉起始段和（或）大脑中动脉起始段严重狭窄或闭塞；②动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网；③上述病变是双侧的。 （2）MRI：如果MRA和MRI清晰地显示以下改变，无需做DSA检查即可诊断：①颈内动脉终末段和（或）大脑前动脉起始段和（或）大脑中动脉起始段严重狭窄或闭塞；②脑基底部异常血管网，如果在MRI上看到2个以上明显的流空血管影，也可认为有异常血管网；③上述改变为双侧。 （3）排除其他原因血管病：因本病的病因未完全明确，因此，诊断MMD，需要排除以下疾病所致的脑血管病变：①动脉粥样硬化；②自身免疫性疾病；③脑膜炎；④脑肿瘤；⑤唐氏综合征；⑥神经纤维瘤病；⑦颅外伤；⑧放射线头部照射；⑨其他原因。 （4）病理发现：颈内动脉末端内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，一般没有炎性细胞或粥样硬化改变；与颈内动脉末端相连的Willis环周围的大脑前、中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力层和中层变薄；Willis环周围大量小血管网形成（穿通动脉和吻合血管）；软脑膜上也经常见到密集的小血管网。 6► 鉴别诊断 发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪是大多数血管病的表现，但MMD患者某些症状与其他血管病变类似，如视物不清、头痛、头晕、眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等。MMD早期头颅CT平扫不一定有异常改变，需要脑动脉CTA或MRA检查；部分患者脑梗死病灶与脑动脉分布范围不相符，易与脑炎或线粒体脑肌病等混淆；成人缺血型MMD与脑动脉硬化、脑血栓形成鉴别；成人出血型MMD与高血压脑出血鉴别。所以对于卒中患者时，需要进行无创的血管检查，明确病因。 |
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