 一鼓作气想写下这篇笔记的原因主要是困扰我好久的问题还没找出答案。最近扫病号发现好多年轻患者偶然发现或有轻微头痛检查发现一侧大脑中动脉（MCA）局限性狭窄。患者多无动脉粥样硬化危险因素，高分辨血管壁成像的特点又不太一致、典型，单侧局限性MCA的发病机制是什么呢？ 综合以往诊断经验，无非是动脉夹层、烟雾病（MMD）动脉硬化斑块和原发性中枢神经系统动脉炎，但常规MRA、CTA甚至DSA似乎也不能给出答案。而高分辨血管壁成像检查似乎能够找出一些线索碎片，而将这些碎片拼凑成完整却需要答案的译码。正巧上周遇到的一个病例让我发现了新大陆，这个病例让我想起了近期发表的一篇个案报道，它就像夜晚航行中大海上昏弱的灯塔，亦暗亦模糊，新诊断的鉴别让我对于诊断孤立性大脑中动脉狭窄的病因变得更加困惑。 这个病例的主角是一个26岁年轻帅气小伙子，间断性偏头痛伴呕吐2年，近期发作时头痛加重前来就诊。外院MRA发现右侧大脑中动脉局限性狭窄。另外患者B超检查有卵圆孔未闭，神经内科主任考虑头痛症状与其相关；患者无其他不适。当我看到片子的时候，发现他左侧MCA M1段末端局限性近乎闭塞，其与M2段之间似乎又有椒盐样血流信号，与MMD般颈内动脉末端、MCA近端血管病变似有不同。尽管MMD有单侧发病的报道，但根据现有报道诊断经验，MMD发病机制是血管壁中膜的萎缩，内膜的代偿性增厚所导致的血管腔进行性狭窄，作为代偿在基底节区可见烟雾样血管生成；此外在血管壁成像上MMD烟雾样血管管径粗细均匀。那这一例会是先天性MCA细枝样动脉性变异吗？
在右侧MCA M1段末端可见主干发出数条粗细不等小血管，增强扫描可见管壁不均匀强化（）；右侧MCA M2段管径正常，未见明显壁厚   有学者认为，人类大脑皮层的高度发育离不开丰富的血供，而大脑中动脉可能是颅内最大、最复杂的脑动脉。大脑中动脉是颈内动脉系统发育过程中由大脑前动脉发出的一根侧枝。大脑中动脉先天性发育变异要较其他颅内血管变异少见，其中较为常见的有大脑中动脉开窗畸形、副大脑中动脉、单侧双大脑中动脉，而大脑中动脉细枝样动脉网更为少见。 常规影像学方法（如MRA、CTA）并不能清楚显示MCA发育变异或病变性重度狭窄-闭塞。这会造成临床评估及干预不当。此外，尽管多数变异为偶然发现，发生率低，但有些变异会增加血管病变形成的风险（如血管开窗会增加动脉瘤形成的风险）。因此，熟悉掌握大脑中动脉的发育变异是确保手术或介入治疗策略安全有效的关键。 注：目前对此变异的命名尚不统一，我搜了pubumed上相关文献，忠于原文献的描述，在下文对大脑中动脉发育变异的描述中应用了不同用词。 ·大脑中动脉开窗畸形 ·单侧双大脑中动脉 ·副大脑中动脉 ·大脑中动脉细枝样动脉网（未融合大脑中动脉或细枝状大脑中动脉） 首先先了解一下正常颈内动脉系胚胎发育过程，如下图所示：
颈内动脉发育过程。 A.ICA分出头支（CR）和尾支（CA）；B. 脉络膜前动脉（AChoA）起源于CR；C. 数条丛状动脉性细小分支在ACoA发出点远侧发出，CR终末段形成原始嗅觉动脉（POA）；D和E. POA逐渐退化变小，而由POA发出的内侧嗅觉动脉（MOA）形成原始大脑前动脉。E.数条丛状动脉性细小分支发育为Heubner回返动脉、内侧豆纹动脉、外侧豆纹动脉和单根MCA主干。F.成人前循环脑动脉结构图。 大脑中动脉细枝样动脉网是在胚胎发育时期原始大脑中动脉融合障碍而形成的。在颅内动脉正常胚胎发育过程中，原始ICA末端分出一较大主干，发育为脉络膜前动脉和数条丛状动脉网；后者随即通过丛状动脉网的融合或退化形成原始ACA和MCA；最后，原始MCA融合成为单根主干。在融合时期，可能由于某种原因阻碍血管融合或退化，最终形成丛状血管网。
自2005年首次报道，罕见，发病率约为0.11%-1.17%，多见于亚洲人，以台湾、韩国、和日本多见。为单侧MCA受累，以右侧多见。
A. 基底池蛛网膜下腔出血、右侧基底节脑出血及脑室内出血; B1.首次DSA可见右侧大脑中动脉M1段网状变异，未见明确出血点；C1. 随访DSA可见大脑中动脉网状变异旁2个小动脉瘤（白箭）；D. 手术术区可见大脑中动脉M1段呈白色绳索样，看上去质脆
54岁男性患者，因眩晕入院。行颅脑多普勒示右侧颈内动脉狭窄程度达70%。DSA示右侧MCA M1段远端经丛状血管与前交通动脉相连（黑箭），同时可见网状变异血管由Heubner动脉供血（白箭）。左侧ICA床突上段可见动脉瘤（白箭头）
43岁癫痫男性患者，因癫痫发作头部受伤来急诊检查。CT显示蛛网膜下腔出血。随后行MRI，a. T2W示右侧MCA走形区可见血管团样低信号（白箭）; b. MRA示异常血管网与右侧MCA相连，考虑动静脉畸形（AVM）; c-d. DSA显示右侧MCA 分支与M1段远端之间可见细枝样血管网（白箭）
37岁女性，因眩晕就诊于神经内科。a-b.MRI和MRA显示右侧MCA M1段可见多发血管通道。C-d. 颈动脉DSA显示右侧MCA分支与M1段间可见细枝样MCA变异
56岁健康男性，A. MRA示左侧MCA闭塞，B. DSA示左侧MCA网状变异。C. 3D 重建示丛状动脉性细小分支。随访35个月未见明显变化
77岁女性，出现蛛网膜下腔出血。7年前MRA示左侧MCA闭塞并丛状动脉性细小分支，因无症状未行介入手术治疗。B. DSA可见细小分支状MCA。C. 3D重建可见丛状动脉性细小分支及细小分支上的动脉瘤（白箭）
27岁女性，怀孕38周，因突发头痛、呕吐入院。A. CT示左侧颞顶叶出血并破入脑室。B,C. CTA和MRA示左侧大脑中动脉重度狭窄-闭塞（白箭）。D. DSA示右侧颈内动脉系血管未见明显异常。E. DSA示左侧MCA M1段局限性闭塞，在M1段走行区可见丛状动脉性血管网（黑箭），豆纹动脉自丛状动脉性血管网发出（黑箭头），豆纹动脉与髓动脉异常连接。F. 3D 血管重建示病变血管形态结构
40岁女性患者，右侧肢体活动不灵伴震颤20分钟2周后入院。a.b DWI和T2-FLAIR示大脑中动脉供血区未见明显异常高信号。c.SWI示正常左侧MCA M1段消失。d.eTOF原始图像和CTA显示原有左侧MCA M1段消失，取而代之为细小侧枝血管网连接正常M2段。DSA示左侧颈内动脉末端未见正常MCA M1发出，可见细小侧枝血管网连接M2段。c.为3D 血管重建
42岁男性，突发意识丧失。a. CT示脑出血并脑室内、蛛网膜下腔出血；b. CTA示左侧MCA M1段闭塞（箭）及囊袋状动脉瘤（箭头）；左侧颈内动脉DSA前后观（c）和侧面观（d）示左侧MCA M1段走行区可见细枝样网状血管，其上可见2个动脉瘤（箭头）；e. 3D 血管重建示左侧MCA细枝样网状血管；f.术后DSA随访细枝样网状血管上动脉瘤消失 目前尚无诊断标准，根据前期个案报道，Ap/T-MCA影像学表现如下： ·单侧MCA可见重度狭窄-闭塞病变 ·MCA主干消失，取而代之的为丛状动脉性细小分支网络 ·在丛状动脉性细小分支网络上可见穿支发出 ·闭塞MCA主干远端可见正常M2段及皮质支 ·豆纹动脉可起自MCA网状变异血管 依靠CTA/MRA诊断Ap/T-MCA很困难，常常被误诊为单侧Moyamoya病、动脉粥样硬化性重度狭窄-闭塞、动静脉畸形等,临床工作中应加以鉴别。 ·脑出血：出血的机制为侧枝血管的破裂，包括丛状动脉性网络或相关动脉瘤。 ·急性脑梗死 ·TIA ·动脉瘤：丛状动脉性网络血管壁未成熟，质脆，血管壁肌层发育不良，在血流动力学剪切力的作用下，常常可见动脉瘤形成 主要与烟雾病、烟雾样综合征、大脑中动脉慢性闭塞性脑血管病及动静脉畸形相鉴别。 ·烟雾病：出生时血管正常，为进展性重度狭窄-闭塞性病变，主要累及双侧ICA末端和大脑前、中动脉起始段，极少累及后循环，可见双侧烟雾样血管，侧枝主要与颈外动脉系相通；基因检测可见RNF213突变。可单侧发病，可进展为双侧病变，而网状变异始终为单侧，无RNF213基因突变。 ·烟雾样综合征：烟雾样血管可生成于累及ICA的慢性进展性血管病变，如放射治疗、神经纤维瘤病I型、Down综合征、镰状细胞贫血、自身免疫性疾病及动脉粥样硬化，被称为假性烟雾病 ·大脑中动脉动脉粥样硬化性重度狭窄或闭塞：临床症状、丰富的柔脑膜侧支循环和其他受累血管可与先天性MCA网状变异相鉴别。 ·大脑中动脉动静脉畸形：有供血动脉或引流静脉  先天性大脑中动脉网状变异是具有正常功能的，但血管质脆，无症状时无需干预，除非血管具有破裂出血的可能； 出现单侧烟雾样综合征表现的疾病很多，这对于鉴别MCA网状变异无形之中增加了挑战，不过，
MCA网状变异的丛状细小分支网络血管壁质脆，在血流动力学剪切力的作用下会导致颅内出血、动脉瘤形成及破裂，在临床评估时应加以注意。 目前对MCA网状变异尚无明确论证，大多数学者认为是先天性，而非后天获得性；对于该疾病的认识尚局限于数篇个案报道及综述中。提高对其认识，有助于准确的临床评估和适当的介入干预。 |
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