腹泻合并惊厥有较多原因,如水电解质紊乱、热性惊厥、中毒性脑病、脑炎、癫痫等,在BICE诊断名称的提出前,该类患儿的诊断问题往往成为临床的困惑:因为BICE患儿的惊厥发生与发热之间无联系(可以不发热),所以不宜诊断为热性惊厥;肠炎、腹泻本身的症状可以不严重,且惊厥过后患儿一般情况迅速好转,也不足以诊断为中毒性脑病;急性期过后并无惊厥复发,未出现癫痫的脑电图表现,故不符合癫痫的诊断;脑脊液及脑影像学均正常,不符合病毒性脑炎的条件;该类患儿电解质大多正常,因此不能诊断为电解质紊乱。BICE概念的提出,使这一困惑得以解决。
轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(benign infantile convulsionswith mild gastroenteritis,BICE)也称为轻度胃肠炎合并惊厥(convulsions with mildgastroenteritis),是由日本学者Morooka于1982年首次提出的。
BICE的病因及机制: 1,与病毒感染相关:尤其是轮状病毒、诺如病毒; 2,与免疫失衡相关:当免疫失衡时,导致机体免疫调控网络功能紊乱而产生一些有害的超敏反应,引起脑组织损伤; 3,与惊厥阈值相关:BICE的发病年龄特点与热性惊厥相似,推断与婴幼儿时期大脑发育尚不成熟,神经系统结构相对简单,皮层分化不完全,髓鞘尚未完成,脑化学成分及递质不平衡等有关; 4,与一氧化氮(NO)相关:NO在血液和脑脊液中异常堆积,可使谷氨酸盐释放增加,推测NO和炎性因子在惊厥发生机制中有一定作用; 5,与遗传易感性相关; 6,其他:有学者认为BICE属于症状性惊厥的一种等。
临床特点: 1,发病年龄集中在4-52月龄,其中70%发生在1-2岁; 2,既往无惊厥发作史,发病季节多为冬春季,且女性比男性多见; 3,临床表现包括胃肠炎症状及惊厥发作,但无明显电解质、酸碱平衡紊乱,体温正常或仅仅低热。惊厥发作多数在病程的第2-5天。在一次胃肠炎病程中可以仅发作一次。BICE发作形式多数为全身大发作,为强直阵挛表现,部分表现为局灶性发作,甚至同一患儿可以出现多种发作形式。发作时间多数在5分钟内自行缓解。BICE不存在合并精神萎靡、嗜睡、烦躁不安、共济失调、肢体无力等症状。 BICE诊断标准: 1,既往体健的6月龄至3岁的婴幼儿出现无热惊厥; 2,可有轻度脱水症状; 3,惊厥发作在胃肠炎病程中; 4,发作间期脑电图正常; 5,血清电解质、血糖、脑脊液检查均正常。 需随访除外热性惊厥附加症、癫痫、脑炎脑病等疾患。 治疗及预后: 主要为对症及抗惊厥治疗。预后良好。
小结: 目前对诊断BICE形成较为一致的观点: (1)婴幼儿既往健康; (2)发病季节以冬春季多见; (3)惊厥发作时可不发热,可以存在轻度脱水,但无明显水电酸碱紊乱。 (4)惊厥以全身性强直-阵挛发作为主,单次发作为多,但也可以成串发作,一次发病中可反复出现; (5)脑脊液检查正常; (6)发作时脑电图可有异常,但发作间期脑电图正常; (7)脑部无影像学异常改变; (8)预后良好无复发,不发展成癫痫。
扩展: 王纪文教授《漫谈儿童急性脑炎、脑膜炎和脑病》的讲座提到中枢神经系统发出的提示感染的危险信号: ①烦躁或嗜睡、饮食差; ②复杂性热性惊厥; ③前囱隆起、颈项强直、畏光、局灶性神经系统体征等脑膜炎或脑炎特殊体征; ④发作后意识状态改变; ⑤昏睡、对外界反应有限(>1h); ⑥常规治疗无效等。 参考文献: 吴家骅,刘寅,曹丽华.轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥临床研究[J].中国实用儿科杂志,2002,17(4):216-218. 邹小杰,高峰.轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥研究进展[J].全科医学临床与教育,2015,13(4):539-541. |
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