补体系统第一节 补体概述 补体系统包括30余种成分，广泛存在于血清、组织液、细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。血浆中补体成分在被激活前无生物学活性 ㈠补体系统的组成 1.补体固有成分 2.补体调节蛋白 3.补体受体 ㈡补体的命名 经典、终末途径按其发现顺序命名；旁路途经成分分别称为BPHID因子 有酶活性的补体分子，均在其上以横线表示；裂解片段后缀以英文小写字母 ㈢补体的生物合成 90%血浆补体成分由肝脏组成 第二节 补体激活 一、经典途径 1. 参与成分 包括C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2、C3。 2. 激活物 激活物为AgAb免疫复合物（IC），Ab为IgM 、IgG1、IgG2或IgG3。每个C1须同时与两个以上Ig 分子的Fc 段结合。 3. 活化过程 （1）抗原抗体结合后，抗体构型改变，暴露Fc 段中补体结合部位，C1q 可主动识别其补体结合位点，启动经典途径。当一分子C1q 中两个以上的球形头部与免疫复合物（IC）中IgM 或IgG Fc 段结合后，C1q的构象发生改变，C1r 活化，并激活C1s 的丝氨酸蛋白酶活性； （2）C1s 依次裂解C4、C2，产生C4b C4a 和C2a C2b，C2a与C4b 结合成C4b2a 复合物（C3转化酶）； （3）C3转化酶将C3裂解成C3b C3a ，C3b 与C4b2a 结合形成C4b2a3b复合物（C5转化酶）。 二、旁路途径 1. 参与成分 C3、B因子、D因子和P因子。 2. 激活物 某些细菌、内毒素、酵母多糖等以及凝集的IgA和IgG4等，上述物质实际上是为补体激活提供保护性环境和接触表面。 3. 活化过程 各种因素产生的C3b结合于激活物表面，再与B因子结合产生C3bB，在D因子作用下产生C3bBb（旁路C3转化酶）。C3bBb与多份C3b结合形成C3bBb3b（旁路C5转化酶），后者裂解C5，引起共同的末端效应。旁路途径可以识别自己与非己，具有放大效应。 三、MBL途径（甘露糖结合凝集素）激活途径 1. 参与成分 包括MBL、MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3。 2. 激活物 含N氨基半乳糖或甘露糖基的病原体。 3. 活化过程 MBL识别和结合细菌N氨基半乳糖或甘露糖基等糖结构后，通过构象改变激活与之相连的MASP。MASP-2具有类似活化的C1s的活性，可水解C4和C2，产生经典途径C3转化酶C4b2a，其后反应过程同经典途径。MASP-1直接裂解C3生成C3b，形成旁路途径C3转化酶C3bBb。 四、补体活化的共同终末过程 三条途径产生的C5转化酶，均可裂解C5，引发共同终末效应。 C5转化酶作用于C5，产生C5b和C5a，C5b结合在细胞表面，依次与C6、C7结合形成C5b67复合物，插入细胞膜中，再与C8结合形成C5b678，后者可牢固附着于细胞表面。 C5b678再与多分子C9结合C5b6789n，即MAC（攻膜复合物），导致细胞崩解。
第三节 补体系统的调节 ①控制补体活化的启动 ②补体活性片段发生自发性衰变 ③血浆和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白，通过控制级联酶促反应过程中酶活性和MAC组装等关键步骤而发挥调节作用 第四节 补体的生物学意义 一、补体的生物功能 ⒈溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒作用 MAC溶解红细胞、血小板和有核细胞；参与宿主抗细菌、抗病毒防御机制 ⒉调理作用 调节吞噬作用是机体抵御全身性细菌、真菌感染的主要机制之一 ⒊免疫黏附 是机体清除循环免疫复合物的重要机制 ⒋炎症介质作用 ①C3a、C5a为过敏毒素，介导局部炎症反应 ②C5a对中性粒细胞等有强趋化作用 二、补体的病理生理学意义 ⒈机体抗感染防御的主要机制 ⒉参与适应性免疫反应 ⒊补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用
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