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耻骨直肠肌综合征是指因耻骨直肠肌痉挛性肥大而导致的盆底出口梗阻为特征的排便障碍性疾病。正常人在静息状态下时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而排便时该肌肉松弛，以利于粪便排出，若摒便时，耻骨直肠肌不但不松弛反而收缩加强，则将影响排便。 现代医学认为该病的病因目前并不十分清楚，可能与先天发育异常、炎症和滥用泻药有关。 目前认为：耻骨直肠肌周围感染是该病的最常见原因，粪便通过时引起的局部疼痛造成了耻骨直肠肌反射性收缩，久之形成痉挛；同时局部炎症也可使耻骨直肠肌纤维水肿、纤维化，形成瘫痕并刺激肌纤维肥大，使耻骨直肠肌失去舒张功能，最终导致肛门出口处梗阻，出现排便障碍。随着症状的逐渐加重，将严重影响患者的生活质量，因而该病的预防及治疗得到广泛的重视。 目前国内外学者对于该病的研究治疗意见不一，治疗方法广泛而多样，主要的治疗方式包括生物反馈治疗、扩肛治疗、肌肉神经阻滞法、针灸、穴位敷贴、推拿疗法等，手术疗法包括切断后断端修剪术、闭孔内肌自体移植术、断端返转包埋术、切开结扎开放引流术等，各种治疗方式都取得了一定的治疗效果，但部分治疗方式长期疗效欠佳。 诊断标准 1. 主要症状 ①排便困难，反复持久的摒气加大腹压。 ②排便时肛门直肠部的梗阻感。 ③大便细扁，与粪质无关，粪便量少，甚如挤牙膏状。 ④排便时间延长。 ⑤便意频数，便次增多，排便不尽感明显。 ⑥会阴部坠胀不适。 ⑦或有手法协助排便史。 2. 主要体征 直肠指诊：肛门紧缩感明显，食指纳入困难。可触及肛管张力增高，且肥厚性延长。继续进指可触及肥大的耻骨直肠肌呈环状。甚至可于后方触及锐利边缘呈刀锋样，常有触痛。嘱患者模拟排便动作即感肛管未松弛，反而收缩，直肠壶腹加深呈囊袋状，有时直肠内可触及残留粪便。 3. 常见的排粪造影影像 检查方法：采用GE Signa 1.5T闭合式MR扫描仪进行扫描，8通道心脏线圈。患者取仰卧位，事先给患者做好解释沟通工作，缓解其紧张情绪，提前告知患者在仰卧位时用力排便，使患者能够较好的配合检查，患者的良好配合是检查成功的关键。 膝胸位经肛门注入约150ml超声用耦合剂，使直肠及肛管充盈；对于已婚女性同时向其阴道内注入约10ml使其得以显示。令患者平卧，双腿屈曲并略向两侧分开，双膝下垫小枕，使患者卧姿尽量舒适。于静息状态下，采集轴位、冠状及矢状位FRFSE T2WI图像，扫描参数为TR3400，TE126，反转角90°，层厚5mm，间隔1mm，矩阵320×526，FOV26×26cm。然后在力排状态下应用SSFSE快速成像序列采集正中矢状位及冠状位动态T2WI像，扫描参数为TR2000，TE选用min full，层厚5mm，间隔0.5mm，矩阵288×224，FOV40×40cm。 测量指标：多相位轴面、冠状面、矢状面梯度回波照相能完整的分析肛直角、肛上距、乙耻距、小耻距、骶直距位置、耻骨直肠肌切迹以及肛管、直肠周围软组织等。 MR排粪造影时，肛直角力排相较静息相明显减小或者无明显变化，且均伴有的耻骨直肠肌压迹，静息相、提肛相、力排相耻骨直肠肌变化不大，呈明显的搁架征Fran等的研究表明 MRI 排便造影法可及时发现盆底结构的异常，为后续治疗提供依据。
4. 支持确诊的其他辅助检查 ①肛门直肠压力测定：肛管直肠压力测定是通过利用生理压力检测仪来检测肛管直肠内压力及生理反射，从而了解肛管直肠的功能状态。将测压探头置入受试者肛管直肠内，给予一定的张力（充气或充液），使其在不同的部位或功能状态下检测出肛管直肠内压力的变化，包括肛管静息压、肛管最大收缩压，肛管高压带长度等。肛管静息压及最大缩窄压均增高，提示有异常排便反射；肛门括约肌功能长度显著增加，可达5~6cm。令患者做力排动作时，耻骨直肠肌不松弛而出现反常收缩。肛门直肠压力呈异常表现。排便指数（Evacuation Index,EI）为正值。EI=(排便压-静息压)/(收缩压-静息压)。 EI的参考意义为：正常排便时EI为负值，出现排便动力异常时为正值，指数越高，失迟缓程度越高。 ②球囊逼出试验：将球囊放置于患者直肠壶腹内，注入50ml温水（37°C），告知受试者取习惯的排便姿势尽快将球囊排出。正常：在5分钟内排出。异常：超过5分钟仍不能将球囊排出肛外。 ③盆底肌肌电图检查：随意收缩可见肌肉活动减弱，电压下降，时间缩短，肌纤维放电密度增加，有较多短棘波多相位电位，排便动作时耻骨直肠肌反常电活动明显。 ④结肠传输功能试验：受试者于检查前3天起至检查结束禁止服用泻剂以及其他影响肠功能的药物。检查当日服用装有20粒不透X线标志物的胶囊一粒，分别于24、48、72小时拍摄腹部平片，根据拍片结果计算出标志物的分布及排出率。拍片范围上至剑突，下至耻骨联合。正常者在72小时内应至少排出16粒（80%）标记物，异常者标志物存留>4粒(>20%)，若标志物能够在24~48小时到达降结肠远端或乙直交界处，但排出时间超过72小时，则可证实由出口阻塞性疾病所致，称为乙直型X线表现。有明显的直肠滞留现象,结肠传输试验排除结肠慢传输型便秘。 Wexner便秘量化评分及汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评分 通过这两项评分，可以排除精神类疾病所致便秘的情况，进一步明确手术指征。受试者在医师的解释说明下完成Wexner便秘量化评分及汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评分。耻骨直肠肌痉挛综合征患者，在此检查中Wexner便秘量化评分均≥12分，汉密尔顿焦虑量表（HAMA）均<> 现代医学对耻骨直肠肌综合征所致出口梗阻型便秘的认识 耻骨直肠肌综合征属于盆底失迟缓综合征的一类。盆底失迟缓综合征是由于盆底横纹肌和平滑肌的神经支配异常或反射异常，在排便时盆底肌不但不松弛甚至反常收缩，进行引起进行性排便困难。 盆底失迟缓综合征囊括了之前的“盆底痉挛综合征”（Spastic pelvic floor syndrome，SPFS）、“耻骨直肠肌痉挛综合征”（Puborectal muscle syndrome，PRS）等概念。依据罗马Ⅲ标准将此类综合征归为“功能性排便障碍（functional defecation disorders，FDD）。 儿童及成人于各年龄段均可发病，男女发病率之比约为1：（1.15~2）。据数据统计，本病约占慢性特发性便秘的50%。耻骨直肠肌痉挛综合征是盆底失迟缓综合征的一种类型，是由于耻骨直肠肌痉挛性肥大导致的以盆底出口梗阻为特征的排便障碍性疾病。是由美国学者Wasserman于1964年首先报道的。该病属于常见的慢性功能性便秘，据统计约占成人便秘的8.4%以上。患者在排便时耻骨直肠肌不松弛，甚至出现反常收缩，导致排便困难。临床上主要表现慢进行性排便困难，同时伴有一系列周身不适症状，如头痛、食欲不振、口臭口苦和烦躁不安等症状，并可因肠内有害物质的不断蓄积，损害身体健康。 该病尚无明确病因，可能与局部炎症（坐骨直肠间隙脓肿、肛窦炎）刺激、长时间滥用泻剂、不适当的硬化剂注射及以及盆底肌痉挛等因素有关，以上因素刺激可引发耻骨直肠肌痉挛,进而出现肌纤维增生肥厚、水肿、纤维化等病变。 结合生物学研究可以推测盆底失迟缓综合征所致出口梗阻型便秘可能与下列因素有关： 1. 精神因素引起反馈环路失调 脊髓内包括γ和α两种运动神经元，其分别支配Ⅰ型（慢缩）及Ⅱ型（快缩）肌纤维，因而γ神经元可维持盆底肌的肌纤维张力，同时可改变肌梭的敏感性，进而通过肌梭调控α神经元来完成反射活动（γ-反射），这些活动均是在中枢调控下进行。盆底失迟缓综合征的患者常常伴有精神心理性障碍（如焦虑、烦躁、抑郁等不良情绪），长期的精神压力，可使引起大脑兴奋性升高，从而不断地发出下行激活命令，兴奋γ神经元，提高了肌梭敏感性，从而加大了肌梭传入纤的维输入信号频率，引发α-神经元产生强烈冲动，盆底肌非自主性极度活跃的静息性收缩。当患者欲行排便时，大脑再次发放错误命令，这样易致盆底肌Ⅰ型纤维在高静息电活动基础上的，Ⅱ型纤维的位相性收缩活动，即产生矛盾运动。 2. 超负荷收缩引发Ach超常释放 盆底超负荷收缩可引起两种结果：即缺血性痉挛和TrP痉挛。 ①缺血性痉挛 当盆底肌的收缩力过大时自身血管就会收到压迫，导致组织缺血。缺血收缩的肌肉组织就会释放高浓度的组胺、缓激肽、前列腺素等化学物质，能激活肌组织内的化学感受器并使其致敏化，且与运动神经元建立神经环路，这种环路由于肌组织内化学物质的持续刺激而永久存在，致使盆底肌持续紧张而不放松。 ②Trp-痉挛（Trp-spasm） Trp即“板机点”，是指紧张的肌束上局限的小结节，耻骨直肠肌综合征的患者肛提肌组织内常可见Trp。该组织是局部挛缩的肌纤维组织构成，其形成肯那个与功能失常的运动终板有关，代表超长释放Ach的终板区挛缩的肌纤维。有Trp的盆底肌群更加敏感活跃。高腹压或肌肉超负荷收缩时，均可以激活Trp。所以耻骨直肠肌综合征患者在用力排便时，其腹压及直肠充胀压力升高明显，耻骨直肠肌被 Trp激活，引起该肌不放手，而是反常性收缩。 报道术式 1997年著名学者Maria提出了应用渐进性肛管扩张法治疗耻骨直肠肌痉挛综合征的方法。本治疗主要是采用3种扩肛器,直径分别为20mm、23mm、27mm，每天进行扩肛，从大到小，每次扩肛10分钟，为期3个月，治疗6个月内，全部患者皆对疗效满意。该法操作性强，花费低，多在基层医院应用。另外，肉毒素 A注射治疗也是一种简单有效的治疗方法。此方法易于操作，很少受心理因素干扰。也不易导致不可逆的括约肌损伤。同时可有效的避免肌束的异常收缩，有助于恢复正常的排便功能。不足之处为疗效维持期较短。需要多次重复注射以维持疗效。 1974年，Bleijenberg首次在慢性便秘的治疗中，采用生物反馈治疗。有效率为62.4%，取得较为满意的疗效。生物反馈是作为该类出口梗阻型便秘的常用的特异性治疗方法。其治疗的主要目的是在排便的过程中通过视觉、语言以及听觉反馈，松弛盆底肌肉及肛管括约肌，改善肛管直肠的感知功能，从而改善肛管直肠的协调性，以恢复正常的排便。 1964年学者Wasserman 首次提出了耻骨直肠肌松解术,这种方法治疗耻直肌综合征,Wasserman的有效率为75% ,Wallence的有效率为75%,间野通孝的有效率为43% ,喻德洪的有效率为63%,针对耻骨直肠肌痉挛综合征所采用的耻骨直部分切开挂线术利用皮筋的缓慢切割及引流作用，降低了排便时直肠内压力，有利于直肠排空，且避免了术后扩肛或肛门失禁的危险。 具体方法为：在肛门后位做一正中矢状切口，长约4cm，上缘达肛缘上3cm，深达肛管直肠环下缘，左手食指伸入肛内引导，以弯血管钳从耻骨直肠肌后缘绕过穿至直肠黏膜下，将橡皮筋引入。根据耻骨直肠肌肥厚的程度不同，分别采用双股或者单股皮筋收紧结扎。术后适时紧线至橡皮筋脱落。用此手术方式治疗患者40例，治愈38例，好转2例，总有效率达100％。随访期1年，有2例患者于半年后出现排便困难，需口服通便药辅助排便。住院时间为14～21天，平均17．5天，无肛门失禁等并发症。但李镇等认为此疗法虽可缓慢切割耻骨直肠肌，在改善肛直角的角度的同时能够减少了肛门失禁的风险，但是由于挂线强度及病情的不同，存在耻骨直肠肌切断不足或切断后再粘连的可能性，从而导致症状缓解不佳甚至无缓解。 另外还有耻骨直肠肌后方部分切除术,单侧、双侧切断术等这类手术方式有效率在45%-75%，但是远期疗效欠佳。近年来随着对耻骨直肠肌痉挛综合征机理的认识不断加深，术式逐渐改进,如田波后方部分切除及疤痕切开, 吴眉平的“改良耻直肌松解术”王为的“仿肛裂切扩术”这些术式均考虑到耻骨直肠肌痉挛综合征并非单纯的耻直肌病变,周围肌肉组织的病变也是不能忽视的。 手术原则 临床观察表明，在出口梗阻便秘中，耻骨直肠肌综合征较为常见。目前对于本病的治疗缺乏统一标准，临床上一般先采取严格的非手术内科保守治疗，必须经过长期的内科保守治疗无效以后，病程达3~5年以上，且主要的临床症状、体征以及MR排粪造影、球囊排出实验、结肠传输实验、肛门直肠测压、盆底肌电图以及Wexner便秘量化评分及汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评分等相关检查结果都明确符合耻骨直肠肌综合征的征象者，病情严重影响患者的生活，给患者的身心带来极大的痛苦，患者急切要求手术者，在严格掌握手术适应症之后，可以考虑实施手术治疗。并且在手术之前，应给患者做好充分的解释沟通工作，使患者确立正确的心理观念，既要缓解紧张情绪，相信疾病的良好向愈情况，首先从心理上接受手术的治疗，同时，也要避免存在通过手术，疾病就一定会治愈，便秘情况会立刻完全缓解的错误观念。 手术的目的不在于根治性切除病灶，而是祛除直肠梗阻的因素，以恢复其正常的生理解剖结构，排便时使耻骨直肠肌松弛，降低直肠腔内压力，从而恢复正常的排便功能，因而应尽量选取创伤小而且可以有效改善临床症状的术式。正如AW Marino(1980)所说：“不要对没有症状的肛门体征治疗，也不要治疗没有肛门体征的症状。手术之前，应做好充分的准备工作，熟悉局部解剖，术中细致分离，动作轻柔，避免不必要的损伤，术中同时处理其他能够引起便秘的并发症，术后换药亦需正规操作。术后亦不能忽视能够维持远期疗效的保守治疗。 转自：陈姐话健康 作者：李国栋 |
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