先天性静脉疾病KTS

静脉畸形骨肥大综合征( Klippel - Trenaunay syndrome，KTS) 是一种少见的先天性血管畸形疾病。是1900年由Klippel和 Trenaunay 首先报道该病的临床特征 , 为受累的肢体血管瘤 ( 斑 ) ， 浅静脉曲张 ( 外侧畸形静脉 ) 以及骨和软组织增生的三联征 , 此三联征是发现和诊断KTS的重要依据之一。多见于儿童及青少年的四肢，以下肢为多，大多单侧性。

临床表现

• 扁平的毛细血管痣、或葡萄酒色血管痣。

• 一侧肢体的软组织和骨的增粗、肥大。

• 单侧非典型性浅静脉曲张（大腿及小腿后外侧）。

声像图表现

• 浅静脉畸形：小腿及大腿后外侧迂曲扩张的静脉血管，与深静脉有交通，可伴有交通静脉瓣膜功能不全 。畸形静脉注入股静脉、大隐静脉或者经髋部永存的坐骨静脉注入髂内静脉。

• 皮肤的毛细血管瘤/皮下的海绵状血管瘤：皮肤的毛细血管瘤通常仅显示皮肤层增厚，血流信号正常或者增加。皮下的海绵状血管瘤通常显示为网状的静脉血管，内部可见丰富的血流信号。

• 深静脉异常：可合并深静脉缺如或者发育不良（纤细），以股浅静脉缺如或者发育不良多见。

以上几种征像可不同时存在，尤其是深静脉可正常。

案例一

患者女，10岁，左下肢皮下组织增厚，较右下肢长5cm。

患儿双侧小腿对比照片

US所见:

左下肢皮下组织增厚，左侧腹股沟区皮下浅静脉迂曲扩张，左侧足背皮下及肌间查见迂曲扩张的静脉血管网，左小腿外踝区查见一粗大扭曲的浅静脉沿小腿外侧及大腿后外侧汇入到大隐静脉。左侧大隐静脉全程增粗，（右侧3mm，左侧最粗约5.3mm）左侧髂外静脉、股总静脉、股浅静脉、腘静脉、胫后静脉未见异常。

提示：

左侧腹股沟、足背、小腿后外侧浅静脉畸形；左下肢皮下组织增厚：符合静脉曲张性骨肥大综合征（KTS）。

案例二

患者男，4岁。出生后即发现左小腿较右小腿粗，皮肤出现“红斑”（毛细血管瘤）。

患儿双侧下肢对比照片，可见左下肢增粗及皮肤的毛细血管瘤 

US所见:

左侧大腿及小腿外侧畸形浅静脉；左侧股浅静脉、腘静脉、胫后静脉缺如;阴茎、阴囊、左下肢、左侧腹壁下份、腰背部皮下浅静脉弥漫性海绵状血管瘤：KTS。

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