作者:肖露 郑州大学附属洛阳中心医院超声科 男性患者,50岁, 40年前发现双下肢浅静脉呈蚯蚓状突起,右下肢重,伴行走不便,无明显不适症状,未引起重视,亦未诊治。此后双下肢静脉曲张逐渐增多,伴右侧肢体粗大,行走时右侧肢体不适,近两周出现右侧外踝处疼痛不适,伴明显肿胀。 查体:双下肢呈凹陷性肿胀,右侧重,双下肢浅静脉迂曲扩张,右外踝处局部有皮疹、脱屑。等位周径测量髌上、下15cm处右较左粗约3cm、5cm;脚踝处右较左粗约5cm,双下肢足背、胫后动脉搏动正常。 长期慢性的静脉畸形,静脉回流功能受阻,以及淋巴管畸形、淋巴水肿,导致患者软组织增生肥大,肢端畸形。 超声所见:
超声提示: 双下肢深静脉瓣、交通静脉瓣功能不全 右侧大隐静脉瓣功能不全伴曲张 右侧小隐静脉瓣功能不全伴曲张并部分血栓 左侧大隐静脉起始段未显示(缺如?) 下肢静脉造影:
左侧髂静脉走行于右侧髂动脉与脊柱间,管腔明显狭窄
Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-trenaunay syndrome,KTS)于1900年由法国医师Msurice Klippel和Paul Trenaunay首次描述并命名,发病率为0.002%-0.005%,表现为毛细血管畸形、静脉畸形、骨及软组织肥大三联征。KTS是一种低流量、混合性脉管畸形,可全身受累,如四肢、肠道、泌尿生殖系统等,同时常伴有淋巴管畸形,多累及下肢,致骨和软组织增生肥大。KTS患者还可同时并发髂静脉、颈内静脉及下腔静脉缺失等先天畸形。 KTS的发病机制存在4种假说:①先天性脊髓发育异常。②单纯血管发生障碍。③深静脉畸形。④泛发的中胚层发育异常。 超声检查要点:①观察浅、深静脉的分支、走行、管壁回声,管腔透声情况及探头加压管腔是否变扁。②观察浅静脉粗大紊乱呈瘤样扩张及团块变化,以及交通静脉形成情况。③结合Valsalva试验,观察彩色血流信号反流,以脉冲多普勒测量其反流时间,从而判断浅、深静脉瓣的功能状况。 检查方法:常用的辅助检查有①X线平片可显示患肢骨骼的增长,软组织增厚、肿胀等,但缺乏特异性。②下肢静脉造影可以显示深静脉解剖、畸形静脉及其引流路径以及浅表曲张静脉。③下肢动脉造影了解患者是否合并存在动脉和毛细血管方面的病变。 治疗原则:KTS患者临床表现差异很大,病情轻微的患者可能并不需要立刻治疗。 ① 硬化栓塞疗法是治疗静脉畸形的常用方法,创伤较小,可单纯治疗较小的脉管畸形,也可缩小畸形面积,为后期手术治疗做准备。 ② 加压疗法作为一种保守治疗方法应用广泛,对于浅静脉曲张和淋巴水肿有一定的疗效。 ③ 手术治疗作为一种经典的治疗方法和积极的干预措施,侵入性大,损伤大,伴随出血、感染风险等。术前需明确静脉畸形状况、血管吻合情况及相应禁忌症,当患者症状严重时,比如明显的肢端肥大,及采取其他措施不能有效控制病情时,可以选择手术治疗。 ④ 新的微创手术,射频热消融联合泡沫硬化剂治疗,为复杂的KTS患者提供了新的选择。 本期编辑:琴音飞雪 作者肖露还发表过的文章: 最具穿透力的俱乐部,期待最有深度的您! 数万超人的掌上家园?【超声俱乐部】? |
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