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大型听神经瘤的临床特点和治疗

 华江912 2018-01-20

 

听神经瘤是侧颅底外科和耳神经外科最常见的良性肿瘤,又称为前庭神经鞘膜瘤,主要位于内听道及桥小脑角,其症状包括听力下降、耳鸣、眩晕、面部疼痛或感觉减退等。近年来国内外学者通过大样本研究,发现听神经瘤具有生长、静止和退缩三种生长模式,虽然听神经瘤生长速度一般为每年0.61.2cm,但其生长并非呈线性,而是呈曲线生长。所有诊断的听神经瘤中,46%肿瘤生长,46%肿瘤静止,另外8%肿瘤会随时间而缩小,因此提出听神经瘤有5种生长模式:进行性生长、稳定生长、顿挫生长、静止及缩小。静止或缩小者仅占少数,绝大多数肿瘤仍会继续增长,其生长率约为 30%~90%。目前,学者们通常将听神经瘤分为局限于内听道内的管内型及内听道外型,再按照内听道外肿瘤的直径大小分为小型1-10mm、中型11-20mm、中大型21-30mm、大型31-40mm以及巨型肿瘤>40mm。对于管内型、小型和中型听神经瘤,主要以影像随访为主要治疗策略,对于中大型、大型和巨型听神经瘤,以手术切除为主要治疗策略。但在以下情况时可采取其他治疗策略:(1)年老患者(大于70岁),肿瘤症状耐受,可采取影像随访;(2)患者全身情况差,无法手术,可采取立体定向放射治疗。上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻喉科吴皓

 

 

大型以上听神经瘤的临床特点:(1)听力损失程度较重,通常手术采取不保留听力的术式,如迷路径路、扩大迷路径路或耳囊入路;(2)若不经治疗容易压迫脑干,出现颅内高压症状;(3)较易出现面神经功能障碍,面神经长期受到肿瘤压迫,受牵拉推挤易变形移位,变得非常菲薄脆弱,甚至难以辨认。尤其对于囊性听神经瘤而言,术中肿瘤剥离时更易离断或损伤面神经,且对面神经滋养血管破坏较大,面神经恢复能力减弱,尽管经过术后消肿和面神经功能康复训练,但面神经功能恢复并不显著。(4)由于肿瘤较大或其他原因使得术中肿瘤不能全部切除,致使术后需要进一步放疗甚至再次手术。(5)所有的严重手术并发症,包括死亡、桥小脑角血肿、偏瘫和脑膜炎几乎均发生于大型或巨型听神经瘤手术。(6)术后脑脊液漏发生率高,约达3.37.0%。但随着手术技术的发展,对于大型、巨型听神经瘤的脑脊液漏发生也呈下降趋势,其原因可归结为术末常规采用4步关闭技术:j尽可能缩小或完全关闭硬脑膜;k用骨蜡封闭骨窦入口和前庭腔;l用脂肪条紧密封闭术腔;m若颞骨过度气化,则需同时清除中耳结构。(7)术后后组颅神经麻痹症状发生率高,约为13.0%,这与肿瘤瘤体较大,术中剥离时牵拉神经有关。患者术后有呛咳和声音嘶哑症状,如经观察6月无明显好转可考虑采用声带脂肪注射,术后可基本代偿完全,无需行气管切开或长期胃管鼻饲。

绝大多数的大型及巨型听神经瘤都需要手术治疗,并且需要经验丰富的耳显微外科团队,包括耳及侧颅底显微外科医师、听力医师、影像科医师、专业的耳科手术麻醉医师、言语治疗师以及有经验的护理团队等。术前需要对患者进行全身体格检查和各系统功能检查以预判患者是否耐受手术以及可能出现的手术并发症;需要听力学、前庭功能、面神经功能和颅神经功能评估,以及影像学分析来制定详细规范的个性化手术方案。术中需要耳及侧颅底显微外科手术团队的紧密配合来完成手术并且应对各种不同的突发情况。术后要密切观察病人的各项生命体征,早期发现可能出现的术后并发症且积极应对,另外更重要的是帮助病人尽早恢复颅神经功能,回归生活。


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