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近日冰雪来袭， 气温骤降， 皑皑白雪中， 你是否想“放飞自我” 却发现双手悄悄的变了色。 雷 诺 现 象  1862年，莫里斯雷（MauriceRaynaud） 在他的论文中描述了这样一个现象： 一名26岁的年轻女性在轻微遇冷后出现手指发白、麻木，遇热后可缓解，这种现象被称为“雷诺病”。此后1901年哈钦森（Hutchinson）认为这一现象是由多种病因引起的而并非一种疾病，从而提出“雷诺现象”。 1 雷诺现象的分类 雷诺现象可分为原发性和继发性。 原发性雷诺现象是一种良性肢端小血管痉挛现象。有学者发现，约30〜50%的原发性雷诺现象患者发病与其一级亲属有关，表明其有一定的基因易感性。 继发性雷诺现象常为其他疾病的一种表现，有研究发现37.2%的原发性雷诺现象的患者在随后的病程中会罹患结缔组织病。 继发性雷诺现象常见于以下疾病： 系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、干燥综合征、未分化结缔组织病、冷球蛋白血症、副肿瘤综合征、腕管综合征及一些药物（干扰素、β受体阻滞剂、化疗药物等）相关疾病等。 2 雷诺现象临床表现  雷诺现象发病率约为3%-5%，多见于青年女性，男女比例约为1:10，好发于双手和手指，但也可涉及双足和足趾，主要临床特点是肢端接连出现苍白、发紫和潮红三相反应。 常因寒冷或情绪激动而诱发，发作时手指发凉，皮肤苍白、发僵，甚至出现手指活动困难，伴麻木和针刺感，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，之后皮肤颜色变浅，呈弥漫性潮红，搏动感增强，后渐恢复正常。反复雷诺现象可使局部出现溃疡、萎缩、硬化甚至坏疽。 另外，雷诺现象也可累及肺脏、肾脏等内脏器官。  3 雷诺现象发病机制  雷诺现象具体发病机制不清，目前认为手指、脚趾以及耳鼻的末端等部位具有高密度的动静脉吻合，动静脉吻合不仅可以为这些部位提供营养物质，还可调节体温。 动静脉吻合由交感神经支配，当机体处于应激状态或寒冷状态时，交感神经兴奋，激活α2肾上腺素能受体，使动脉及动静脉吻合血管收缩，这在雷诺现象的发生发展中起重要作用。 另外，内皮细胞功能失调，一氧化氮的分泌减少，内皮素分泌增多，也可诱发并加重雷诺现象。 4 雷诺现象的诊断  患者的病史及医生对病情的临床评估仍然是诊断的最佳方法，但是，实验室检查也可提供血流动力学的证据。 另外，完善血沉、C反应蛋白、自身抗体系列、免疫球蛋白系列、补体系列、冷凝集素抗体及微循环等相关检验检查，进一步明确是否伴有其他疾病，及早发现潜在的并发症，尽早确定治疗方案，改善患者生活质量至关重要。 5 雷诺现象的预防及治疗 雷诺现象患者应适度活动，注意保暖，避免受凉，避免前后温差较大的环境刺激，避免创伤，减少情绪激动及压力。 避免服用可加重雷诺现象的药物（交感神经兴奋剂、β受体阻滞剂、顺铂及博来霉素等化疗药）。  戒烟、戒烟、戒烟，重要的事情说三遍！ 多项临床研究表明，吸烟是加重雷诺现象的重要风险因素，因此悄悄变白的手指是上帝对吸烟患者最后的警告。  另外，继发性雷诺现象患者需首先明确病因、治疗原发病。 在改善生活方式和治疗原发病的基础上，目前临床上普遍认为钙通道阻滞剂及前列环素类药物有效。内皮素受体拮抗剂也被运用于系统性硬化症合并雷诺现象的患者。也有研究发现，磷酸二酯酶-5抑制剂、血管紧张素II受体拮抗剂、抗抑郁药等药物也可改善雷诺现象患者的症状。当患者长期严重肢端溃疡及坏疽时可行局部交感神经切除术或截肢术。最近有研究发现他汀类药物可以保护内皮细胞，增加一氧化碳，减少内皮素的生成，减少溃疡及雷诺现象的发生。 您的双手是否对寒冷较为敏感？ 是否遇冷后会变白发紫？ 指尖是否变细？ 是否有溃疡形成甚至出现发黑坏疽？ 如果您有上述这些困扰，请及早于风湿免疫科就诊，在医生指导下制定个体化治疗方案。 参考文献： 1. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med. 2016 Aug 11;375(6):556-65. 2. Treating Raynaud phenomenon: Beyond staying warm.Cleve Clin J Med. 2017 Oct;84(10):797-804 文丨风湿免疫科 程晓静 编辑丨赵文颉 |
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