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GBS 重要的支持性照顾 GBS进展期的患者需要住院治疗，治疗的重点在于监测病程的进展以及避免肢体无力、制动、呼吸功能不全、自主神经功能障碍和疼痛相关的并发症。GBS患者需要多学科的支持性照顾来预防或管理多样的并发症（图3）。 照顾的内容包括监测呼吸功能，譬如呼吸深度、呼吸频率和咳嗽的强度，但监测的频率尚无研究，可以根据病情的恶化速率每 1~4小时监测一次；采用选择性消化道去污染可缩短通气的持续时间。 其它需要保持警惕的问题有预防深静脉血栓、心功能和血液动力学监测、疼痛的管理、膀胱和直肠功能障碍的管理、物理治疗、康复和心理支持。GBS患者及家属还可联系一些国际性的患者组织。 初始改善后的恶化 约有 10%的 GBS患者在接受 IVIg或血浆置换后，病情初始改善或稳定之后出现恶化，该现象称为治疗相关波动。再次进行 IVIg或血浆置换后，患者通常得到改善；尽管尚无随机对照试验证再次治疗的效果，但这已成为常规的临床实践。 根据临床经验，我们推荐存在治疗相关波动的患者进行 IVIg再次治疗（2 g/kg ，连续 5天）；此类患者可能由于延长的自发免疫反应而引起神经损害或功能障碍，需要延长治疗。 进展期延长的 GBS 有些患者病程可多次恶化或进展期超过 4周，则应怀疑此类患者是否真为 GBS还是急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（A-CIDP）。初始诊断为GBS的患者，若出现 3次及以上的临床恶化或发病后病情恶化超过 8周，则应考虑为 A-CIDP（表 3）。
确定病情的恶化为迟发性或新发型非常重要，因此 GBS治疗相关波动的患者再次 IVIg治疗就可改善，而 A-CIDP患者则需要采用 IVIg慢性维持性治疗或换成糖皮质激素治疗。 七、残留的缺损 GBS成人患者常遗有功能上的缺损，严重影响了日常活动和生活质量。譬如，发病后 6个月，约 20%的 GBS患者在无辅助下仍不能行走。功能的改善多出现在发病后第一年，在此期之后仍可有所改善。 遗留的最常见的缺损为肌力下降、感觉症状、疲劳和疼痛，许多患者必须改变生活方式、工作和社交活动。然而，即使患者具有较好的功能性结局（GBS残疾量表≤1），心理社会健康状态也可能降低。 一些证据显示，高强度、多学科的康复科建设 GBS患者的残疾，改善生活质量。GBS儿童患者的结局可能较成人更佳，但儿童患者影响日常生活的长期残留缺损还未被详细研究。 多数 GBS患者可有长期持续的疲劳。可用疲劳程度量表和 Rasch-built疲劳量表评价疲劳，目前引起疲劳的病理生理机制还未知，但可能与轴索的丧失有关。一项非对照非双盲性研究显示，物理训练对神经功能恢复良好、但仍有重度疲劳的 GBS患者有效。 GBS患者常有中至重度疼痛。一项前瞻性随访研究显示，2/3的患者报告在发病后的前 3周有疼痛，1/3的患者在 1年后仍有疼痛。高达 89%的患者在病程中的某个时期有疼痛，约有 1/3的患者疼痛的出现先于肢体无力。 疼痛最常见的部位为四肢或背部，主要为肌肉痛、痛性感觉异常、神经根性痛、关节痛或假性脑膜炎。倘若整个病程中均有疼痛，则须提高警惕。 可用神经性镇痛剂治疗患者，但并非对所有患者均有效。一项针对 GBS患者药物治疗疼痛的 Cochrance评价显示，缺乏支持使用镇痛剂缓解疼痛的证据。引起 GBS疼痛的原因可能是多样的，在不同的病程阶段也有不同。 值得注意的是，GBS患者远端肢体的表皮神经纤维密度降低，这与疼痛的发生率以及疼痛的严重程度均有关（但与自主神经功能障碍无关）。 自主神经功能障碍主要见于GBS的急性期，但也可见于恢复期；这对 GBS患者来说是一个严重的问题，可引起猝死。有报道，156名 GBS患者中，出现心动过速（38%）、高血压（69%）、胃肠道功能障碍（45%）和膀胱功能障碍（19%）。 严重心血管系统功能障碍的患者，其血压可迅速改变，出现心律失常，有时需要安装起搏器。 在儿童患者中，半数轻度病情的患者出现自主神经功能障碍，且与疾病的严重程度无关，提示自主神经功能障碍较为常见，可发生于任何程度的 GBS中。 GBS患者的自主神经功能障碍反映了交感和 /或副交感神经支配的功能障碍，但精确的免疫病理机制尚未被阐明，特别是特殊的抗神经节苷脂抗体和自主神经功能障碍之间的关系需要进一步研究。我们并没有观察到表皮神经纤维密度的减少与自主神经障碍障碍之间的相关关系。 一些患者出现严重的自主神经功能障碍（瞳孔对光反射消失、过度出汗），而另一些患者可能存在重度的心律失常，这其中的原因未明，且无法从临床的角度去预测。患者从 ICU转出后，需要严密的监测自主功能障碍的表现。 八、预后及结局 GBS的临床病程和结局高度各异，对其的精确预测可令临床医师提供个体化的支持性照顾和治疗、以及告知患者及其家属未来临床病程的发展。 通气需求的预测因子 三个大型的研究预测了GBS患者出现呼吸功能不全的可能性。一项法国的研究纳入了 722名患者，结果发现发病到入院时间 <>天、咳嗽不能、站立不能、从床面上举肘或举头不能、肝酶水平增高可能为需要人工通气的预测因子。 另一项来自法国的研究发现，腓神经传导阻滞和肺活量低于呼吸衰竭的高风险相关。 荷兰研究的一项研究，通过对397名GBS患者进行队列分析，研制了ErasmusGBS呼吸功能不全分数（EGRIS）。EGRIS是一个精确预测的模型，可用于急诊环境中，在GBS患者入院后第一周内预测呼吸功能不全的可能性。 该模型含有以下参数：肢体无力的程度（用Medical Research Council总分评价）、肢体无力的发病时间与入院时间之间的天数、面肌无力和/球麻痹。倘若患者发生呼吸功能不全的预测机会较高，则建议入住重症监护室而非普通的神经科病房。 预测患者能成功撤离通气的因子有：年龄<>岁、无自主神经功能障碍、肺活量>20 ml/kg或改善4 ml/kg。自主神经功能障碍、高龄和肺部并存疾病都与机械通气时间延长以及需要气管插管相关。 长期结局较差的预测因子 多数研究将结局较差定义为6个月或 12个月后 GBS残疾量表≥3级；发病前腹泻、高龄等因素为临床结局差的预测因子。 Erasmus GBS结局分数（GBS Outcome Score，EGOS）可有效预测患者的长期结局，该模型基于三个临床参数：年龄、入院 2周后的 GBS残疾量表的分数和前驱腹泻。 但是 EGOS需要在入院 2周后才可进行，而这2周的延迟令医师无法根据预测的结局而调整患者的治疗。相反，改良 EGOS可用于早期评估 GBS，在入院时和入院 1周后根据年龄、肢体无力的程度（用 Medical Research Council总分评价）和前驱腹泻预测临床结局。 电生理结果 除了用于诊断，电生理的结果还与预后相关。在一项 NCS研究中，有脱髓鞘改变的患者更需要机械通气。低CMAPs可预测较差的临床结局。 但是这些研究显示轴索神经病变并非为预测较差临床结局所必需，因为AMAN患者可缓慢、不完全的恢复或迅速恢复（一过性传导阻滞的恢复所致）。未来需要进一步研究确定传导阻滞、抗神经节苷脂抗体、治疗效果和临床结局之间的关系。 死亡率的预测 GBS的死亡率在 3%~7%。死亡风险增高的预测因子为高龄、病情严重、心肺并发症、机械通气和全身感染。一项研究显示，多数死亡发生在发病的 30天之后，另一项研究也显示多数患者死于恢复期。 因此，GBS恢复期的患者以及从重症监护室内转出的患者仍需紧密的观察和支持性照顾。最常见的死因为呼吸功能不全、肺部感染、自主神经功能障碍和心脏骤停。 九、进展中的研究 在首次被描述后的近一个世纪以来，GBS仍为一种威胁生命性的疾病，至少 20%的患者临床结局较差。 从临床观点来看，急需下列改善：发展适合临床实践、临床试验和疫苗安全性研究所应用的诊断标准；在全球范围内确定 GBS带来的疾病负担；研制 GBS结局的评价方法；探讨引起 GBS的患者相关因素；研究临床病程和结局的生物学以及临床的预测因子；最重要的是发展最具效果和特异性的治疗方法以及支持性照顾的程序。 上述目标只有开展大型的国际间、多学科的合作研究才可完成，如 2012年开展的国际 GBS结局研究（IGOS）。IGOS在全球范围内至少招募 1000个 GBS患者，随访 1~3年，收集组织样本和标准化的临床数据，目前已有 17个国家成立了研究中心。 此外，荷兰也在开展一项随机对照研究，SID-GBS。该临床试验调查给予第一疗程 IVIg后预后较差的 GBS患者（定义为接受标准 5日 IVIg疗法后的 1周，改良 EGOS分数 6~12分），接受第二疗程的 IVIg治疗效果。 另一项相关的国际性研究，I-SID-GBS，也采用了相同的方法；I-SID-GBS为 IGOS的一部分，由炎性神经病联盟（Inflammatory Neuropathy Consortium）所主导。 一项新随机安慰剂对照试验即将开展，研究依库丽单克隆抗体（eculizumab）对不能步行的早期GBS患者的疗效。该研究根据GBS动物模型的研究结果，抗神经节苷脂抗体可对Ranvier结、神经末梢和突触旁Schwann细胞诱导产生补体依赖性损伤，但补体对神经末梢的恶性作用可被依库丽单抗阻滞。 依库丽是人源性单克隆抗体，可与补体因子C5高亲和性结合，防止C5裂解成C5a和促炎性的C5b-9复合体。目前还急需针对疼痛治疗、神经再生和改善GBS患者临床结局的研究。 十、小结 GBS是一种异质性、病情较重的疾病，尽管非特异性免疫治疗对多数患者均有效，但病程中仍须改善治疗和耐心的照顾，优化支持性的医疗照顾对预防或治疗疾病相关的并发症十分重要。新颖的预测模型的发展，满足了个体化治疗的需求。 尽管已知 GBS 不同亚型的免疫病理机制，但仍需要此方面的进一步研究。在过去数年，已开展了数个全球性大规模的临床试验，这将有助于进一步了解该综合征、优化患者的医疗照顾。
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