|
淋巴瘤(非何杰金淋巴瘤) 淋巴结肿大、发热 非霍奇金淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应均不同于霍奇金病，病程进展迅速，临床症状复杂，病死率高。 （诊断要点） （一）临床表现 无特征性的临床表现，常见有无痛性淋巴结肿大，韦氏咽环、胃肠道、睾丸、腹腔内淋巴结肿大较为多见，并较易呈全身性或广泛性扩展；此外，本病也较易侵犯骨髓，并发生白血病样变。发热、体重下降、盗汗也可见。 （二）血象和骨髓象 白细胞多数正常，可伴有淋巴细胞增多。晚期周围血中可出现酷似急性淋巴细胞白血病之淋巴肉瘤细胞，也可发生急性组织细胞或单核细胞白血病。 （三）免疫学检查 少数病人可并发抗人球蛋白试验阳性溶血性贫血、Ｔ细胞减少或IgG缺乏，或出现IgG、IgM单克隆免疫球蛋白。 （四）病理组织学检查 为本病主要诊断依据。其诊断依据及分类发表5-14。 表5-14 非何杰金淋巴瘤分类 ──────────────────────────────────── 国际分类程式 Rappaport氏分类法 ──────────────────────────────────── 1.低度淋巴瘤 a.小淋巴细胞性 弥漫性淋巴细胞性，分化良好 b.滤泡性、混合性裂核细胞 结节性淋巴细胞性，分化不良 c.滤泡性、混合性大、小（裂核）细胞 结节性、混合性、淋巴细胞－组织细胞性 2.中度淋巴瘤 d.滤泡性大细胞 结节性组织细胞性 e.弥漫性、小裂核细胞性 弥漫性淋巴细胞性，分化不良 f.弥漫性混合性小裂核细胞性 弥漫性混合性淋巴细胞－组织细胞性 g.弥漫性大细胞性 弥漫性组织细胞性 3.高度淋巴瘤 h.大细胞免疫母细胞性 弥漫性组织细胞性 i.原始淋巴细胞性 弥漫性未分化性 j.无裂核小细胞性 （Burkitt及非Burkirr） ──────────────────────────────────── （五）细胞免疫学检查 对细胞的起源具有重要意义，其免疫学分类如表5-15。 （六）解剖学分期 同何杰金病的解剖学分期。 表5-15 非何杰金淋巴瘤的细胞免疫学分类 ──────────────────────────────────── Ｂ细胞新生物 低度淋巴瘤 中度淋巴瘤 Ｔ细胞新生物 高度淋巴瘤 胸腺Ｔ细胞 原始淋巴细胞性淋巴瘤 成熟Ｔ细胞 末梢Ｔ细胞淋巴瘤 HTVL-I-相关性淋巴瘤 蕈样霉菌病 ──────────────────────────────────── （治疗原则） （一）制定疗效评定标准 同何杰金病的疗效评定标准；对伴有白血病变化者，按急性白血病的疗效标准。 （二）治疗原则 放射治疗仅适用于淋巴细胞分化较好的ⅠＡ或ⅡA期； 此外，部分原发灶在扁桃体、鼻咽部或原发于骨的组织细胞肉瘤，也可获得较满意的疗效。化学治疗是本病的主要治疗方法。 （三）化学治疗 多采联合化疗。其常用方案如表5-16。 表5-16 非何杰金淋巴瘤化疗方案 ───────────────────────────────────── 方案名称 药物剂量与用法 ───────────────────────────────────── 1、常用方案 COP 环磷酰胺600mg/m2,iv,第1天 长春新硷1-2mg，iv，第1天 强的松40mg/d，口服，第1-5天 5天为一疗程，间歇16天，可继续治疗。 CHOP 环磷酰胺500mg/m2，iv，第1天 阿霉素30mg/m2，iv，第1天 长春新硷1-2mg，iv，第1天 强的松40mg/d，口服，第1-5天 5天为一疗程，间歇16天，可继续治疗。 BACOP 争光霉素4mg/m2，iv,第15、21天 阿霉素15mg/m2，iv,第1、8天 环磷酰胺400mg/m2，iv,第1、8天 长春新硷1-2mg/m2，iv,第1、8天 强的松40mg/日，口服，第15-28天 28天为一疗程，可连续治疗。 2、中度恶性组 M-BACOD 氨甲喋呤3g/m2，iv,第14天 （四氢叶酸解救） 博莱霉素15mg/m2，iv,第1天 阿霉素45mg/m2，iv,第1天 环磷酰胺600mg/m2，iv,第1天 长春新硷1.4mg/m2，iv,第1－8天 地塞米松6mg/m2，iv,第1-5天 21天为一疗程 ProMACE/MOPP 环磷酰胺650mg/m2，iv,第1天 阿霉素25mg/m2，iv,第1天 鬼臼乙叉甙120mg/m2，iv,第1天 强的松60mg/(m2·d)，iv,第1－14天 氮芥6mg/m2，iv,第8天 长春新硷1.4mg/m2，iv,第8天 甲基苄肼100mg/(m2·d)，iv,第8－14天 氨甲喋呤500mg/m2，iv,第15天（四氢叶酸解救） 28天为一疗程 COP-BLAM 环磷酰胺400mg/m2，iv,第1天 长春新硷1mg/m2，iv,第1天 强的松40mg/(m2·d)，iv,第1－10天 博莱霉素15mg/m2，iv,第14天 阿霉素40mg/m2，iv,第1天 甲基苄肼100mg/(m2·d)，iv,第1－10天 21天为一疗程 3、高度恶性组： 第一方案（COMP） 诱导期 环磷酰胺1.2g/m2，iv，第一天 长春新硷2mg/m2，iv，每3、10、17、24天 氨甲喋呤6.25mg/m2,it，第5.31.34.天 氨甲喋呤300mg/m2 ，iv，其中60％推注，40％滴注4h，第12天 强的松60mg/d，口服，分4次，第3～30天，剂量逐渐减至0，第31～37天停用 维持期 环磷酰胺1.0g/m2，iv，第1天 长春新硷1.5mg/m2，iv，第1、4天 氨甲喋呤6.25mg/m2，it，第15天 强的松60mg/d，口服，第1～5天（第1周期不用） 每28天为一周期，连续使用 第二方案(改良的LSA2-L2) 诱导期 环磷酰胺1.2g/m2,iv,第1天 长春新硷1-2mg/m2,iv，第3、10、17、24天 氨甲喋呤6.25mg/m2,it，第5、31、34天 柔红霉素60mg/m2,iv，第12、13天 强的松60mg/(m2·d)，口服，分4次，第3-30天剂量逐渐减至0，第31-37天停用 巩固期 阿糖胞苷100mg/(m2·d)×5 iv（周1-5），连用2周 6-巯鸟嘌呤50mg/m2，口服，在注射阿糖胞苷8-12小时后 左旋门冬酰胺酶6000IU/m2，每天一次，连用14天，在阿糖胞苷与6-巯鸟嘌呤完成之后 氨甲喋呤6.25mg/m2,it，2次，间隔3天。 卡氮芥60mg/m2,iv，在氨甲喋呤用完之后 以上两期共85-120天 维持期(开始于 1.6-巯鸟嘌呤300mg/(m2·d)，口服，第1-4天 3-4天之后，共5 环磷酰胺600mg/m2,iv，第5天 个星期，每周期 2.羟基脲2400mg/m2·d，第1-4天 5天) 柔红霉素45mg/m2,iv，第5天 3.环磷酰胺10mg/(m2·d),iv 第1-4天 卡氮芥60mg/m2,iv，第5天 4.阿糖胞苷150mg/(m2·d),iv 第1-4天 长春新硷1.5mg/m2,iv，第5天 休息7-10天 5.氨甲喋呤6.25mg/m2,it，2次，间隔3天，休息7-10天 重复维持治疗1-5周期 ________________________________________________________________________ （四）干扰素：单独应用或配合化疗有一定的疗效，值得进一步探讨。 （五）骨髓移植：特别是自身骨髓移植，值得进一步研究。具有下列情况者，可考虑行自身骨髓移植： ①高、中恶度的，治疗敏感复发，第二次完全缓解时； ②高、中恶度首次治疗达到治疗完全缓解，但具有预后差的特征者，或用标准剂量化疗仅达部分缓解者，或达到完全缓解而有骨髓、中枢神经系统侵犯者； ③低度恶性病情进展治疗无效者。 非霍奇（何杰）金淋巴瘤（NHL） 长 期 医 嘱 内科护理常规 二级护理 高蛋白饮食 病重 泼尼松 80毫克 1次/日 第1-5日 环磷酰胺 1000毫克 灭菌生理盐水40毫升 静注 第1日 长春新碱 2毫克 灭菌生理盐水20毫升 静注 第1日 阿霉素 60毫克 葡萄糖盐水250毫升 静滴 第1日 康泉 3毫克 灭菌生理盐水100毫升 静滴 1次/日 化疗前 或昂丹司琼（枢复宁）8毫克 灭菌生理盐水 100毫升 静滴 1次/日 化疗前 多潘立酮 10毫克 3次/日 临 时 医 嘱 血常规、网织红细胞计数 淋巴结活检及印片检查 或结外活组织标本病理检查 骨髓涂片检查 染色体核型分析 多聚酶链反应（PCR） 检测免疫球蛋白基因重链重排、TCR 单克隆抗体检测细胞表型 肝功能及乳酸脱氢酶 肾功能及血尿酸 血沉 血液及其他体液致病菌培养+药 敏试验（发热时） 血清免疫球蛋白 抗人球蛋白试验 B型超声查肝、脾、腹腔淋巴结 腹部CT扫描 胃肠钡餐造影 胸部X线摄片及CT扫描 下肢淋巴管造影 SPECT骨扫描 请外科会诊考虑脾切除或腹部包 块剖腹探查术（必要时） 注（1）低度恶性NHL，无症状者可不治疗。 ①Ⅰ、Ⅱ期可接受受累区域放疗。 ②进展期（Ⅲ、Ⅳ期）病变广泛时用CVP或CHOP方案：环磷酰胺750毫克/米2、阿霉素45毫克/米2、长春新碱1.4毫克/米2，均为第1日静注，醋酸泼尼松60毫克/米2，口服，第1-5日。 ③滤泡性NHL，可用重组IFN-α-2b，对复发和难治者可加CHOP方案化疗。CHOP化疗每3周重复1次。 （2）中、高度恶性NHL，用CHOP方案6-8个疗程。对复发性难治性NHL可选用以HADC为主的方案，亦可采用大剂量MTX治疗（剂量为3-7.5克/米2）。及DHAP（顺铂+Ara-C+地塞米松）、ESHAP（VP-16+甲基泼尼松+顺铂+Ara-C）和EPOCH（vp-16+泼尼松+VCR+CTX+ADM）等补救方案。 （3）自体造血干细胞移植（ASCT），年龄＜60岁，NR、CR时间＜1年、两种以上的方案化疗失败而无骨髓浸润的NHL病人，可进行自体外周血干细胞或骨髓移植。低、中恶性NHL复发耐药者，中、高恶性NHL亦可将ASCT作为首程治疗的一部分。 |
|
|
