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概念：食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁。 先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形，发病率约3000-5000之一，男孩发病略高于女孩。
发病机制： 胚胎早期食管与气管均由原始前肠发生，二者同为一管，5 ～6 周时中胚层发育成一纵嵴将气管食管分隔成前后两部分。食管先经过一个实变阶段，然后管内空化将食管再行贯通成空心管，如胚胎前 8 周内分隔或空化不全，既导致不同类型的畸形。 （分型） Gross 根据闭锁情况是否伴有气管食管瘘将食道闭锁分为 5 型 胎儿食管闭锁的超声图像特征是 首先：有无充盈胃泡。特别是小胃泡也不能放过。 第二：有无羊水增多，特别是晚期羊水渐渐增多，且不能查出其他原因的。 第三：食道盲段有无扩张的液性暗区，也就是口腔咽喉部，胸主动脉前方有无条状液性暗区，如有要密切观察，如随胎儿吞咽不能消失，食道闭锁可能性大 。 食道闭锁产前超声间接征象: 胃泡过小或不显示；羊水过多。 食道闭锁有其特征性产前超声表现，并随胎儿生长发育的时期不同而逐步显现。 妊娠中晚期显示胎儿：小胃泡或胃泡不显示，中晚期结合近端食道囊状扩张、羊水过多、胎儿宫内生长受限等声像图特征。有助于识别食道闭锁，如联合出现则高度提示胎儿食道闭锁。 1.胃泡不显示或小胃泡： 正常情况下孕 14 周以后胃泡显示率达 100%。食道闭锁常导致胎儿胃泡无法显示，但由于气管食管瘘的存在和胃泡自身分泌作用，可出现小胃泡或胃泡大小正常。观察胎儿胃泡形态学改变是诊断胎儿食道闭锁的要点之一。 2.羊水过多： 妊娠晚期羊水重吸收的主要途径为胎儿吞咽，当胎儿食道闭锁时羊 水通过受阻而返流至羊膜腔内，引起羊水过多，Brantberg 等报道 孕晚期95%食道闭锁胎儿可出现羊水过多。羊水过多是食道闭锁重要 超声表现之一，但多为晚发性征象，孕30周以后诊断敏感性增高。 3. 颈部节律性出现的长囊状无回声（盲袋征） 妊娠晚期胎儿一次吞咽羊水量大，羊水对闭锁近端管壁形成较大压力，引起局部食道扩张，下一次吞咽时可再次出现。囊性回声可随胎儿生长发育而逐渐增大，且位置恒定，形态大小随胎儿吞咽而发生变化，彩色多普勒无血流信号，并可通过此特点与颈胸部其他囊性结构相鉴别。近端食道囊状扩张对诊断食道闭锁有重要意义，出现此征象则食道闭锁诊断基本成立。为晚发征象。 4.胎儿宫内生长受限 食道闭锁更易引起胎儿生长不良，胎儿出现腹部平坦或凹陷征象，但需结合其他超声征象，如小胃泡或胃泡不显示、颈部长囊状无回声等综合考虑判断，以免过度诊断。 5.超声检查必须注意鉴别生理性和病理性图像，其鉴别要点为对食道和胃泡反复动态观察至孕晚期。
胃泡持续充盈差，胎儿腹部相对胸廓凹陷，颈部长囊状无回声为扩张的食道 颈部长囊状无回声为扩张的食道, 尸检证实食道闭锁
反复观察，胃泡持续不显示
胎儿颈及上胸部食道扩张呈囊状，CDFI 显示无血流信号
颈部囊状扩张可随胎儿吞咽动作而发生变化，可与其他颈胸部无回声结构相鉴别
颈部盲袋征：超声食管闭锁的敏感性为３０％。超声观察可以见到随着胎儿吞咽活动，食管区域有一囊性盲袋，表现为“充盈”或“排空”。 食道闭锁临床处理 食管闭锁新生儿生后数小时有大量的黏液自口腔排出,由于出现误吸而致吸入性呼吸困难,可表现为呼吸急促及紫绀,故早期诊断是预防吸入性及化学性肺炎的重要手段之一。 根据新生儿情况决定是否需要手术治疗,并且根据盲端的位置及是否有瘘道情况而决定手术方式。
产前超声发现：孕34周，羊水过少，胃泡未见 |
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