【读片时间】第0737期：桥本脑病

桥本脑病

（一）简要病史

女性，21岁。反复发作四肢、头面部抽搐3周余，精神障碍进行性加重2周余。实 验室检查：抗甲状腺过氧化物酶抗体（+）、甲状腺球蛋白抗体（+），甲状腺微体抗体（-），抗甲状腺过氧化物酶抗体474.1U/ml。

（二）影像所见

颅脑MRI平扫+增强示：右侧小脑半球及左侧顶叶皮层见不规则形异常信号影，占位征象不明显，T1WI呈等信号（图G），T2WI（图A、B）及FLAIR（图C、D）呈高信号， DWI呈更高信号影（图E、F），呈脑回样分布，增强后扫描病灶强化不明显（图H）。 诊断：右侧小脑半球及左侧顶叶皮层异常信号影，考虑炎性病变，桥本脑病可能。

（三）解读思路

1.有无病变：根据MRI表现病变明确。

2.定位诊断：本例病变位于右侧小脑半球及左侧顶叶皮层。

3.定性诊断：本例MRI表现为T1WI等信号，T2WI、FLAIR高信号，DWI更高信号影，呈脑回样分布，结合病史及实验室检查结果，考虑为桥本脑病。

4.鉴别诊断:HE诊断较困难。据有神经系统受累的临床表现，结合甲状腺抗体增高， 且能排除其他原因所致神经、精神疾病及对激素治疗较敏感者，可考虑诊断HE。需与感染代谢性、中毒性、血管性及肿瘤性颅脑疾病相鉴别。主要鉴别疾病是Creirfdt-Jakob病（CJD），其临床上常表现为肌阵挛、共济失调、痴呆、精神症状，且CSF14-33蛋白及抗甲状腺抗体在两者均可为阳性，有时与HE难以鉴别。EEG检查及基因检测有一定的鉴别诊断价值，此外，CJD是进展性疾病一且预后极差。

（四）述评

桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是一种与血清抗甲状腺抗体水平增高相关的亚急性、激素敏感性、反复发作性脑病。多见于女性，成人及儿童皆可患病，临床通常表现为中风样发作症状、肌阵挛、发抖、谵妄、幻觉和癫痫发作。MRI表现多种多样，多表现为脑萎缩及脑白质病变改变，缺乏特征性。经过激素冲击等治疗后，病灶可缩小，甚至可以恢复正常。