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导语： 桥本氏脑病（Hashimoto encephalopathy，HE）又称自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病，是一种临床罕见的神经精神疾病。1966年由Lord Brain等首次报道，国内外报道较少。本病多见于女性，男女比例约1∶4。患者可出现癫痫、失语、锥体外系症状、肌痉挛、姿势步态障碍，或伴发精神障碍，如幻觉，妄想、情绪障碍、行为异常、人格改变等。桥本脑病发病机制可能与中枢神经系统脉管炎、甲状腺和中枢神经系统共有抗原介导的自身免疫反应及促甲状腺激素释放激素对中枢神经系统的毒性反应相关。该病患病率低（2.1/10万），且发病隐匿，临床表现缺乏特异性，故常常误诊。 1.病例摘要： 患者女性，70岁，于入院前17天开始无明显诱因出现言语错乱，答非所问，虽然能说出简单的词句，但内容空洞、混乱，无法正常交流，随后患者出现不断抓挠四肢的症状，导致四肢满布抓痕，病程中患者进食量极少，2-3天进食一次，且会扔掉自己不喜欢的食物，但饮水基本正常，期间发生一次意识丧失、四肢抽搐、牙关紧闭症状，持续约5分钟后缓解，无发热、寒颤、恶心、呕吐，无大小便失禁。当时就诊于外院后诊断为“中枢神经系统感染、继发性癫痫、甲状腺功能减退”，经治疗，患者四肢抽搐再无发作，但言语错乱、行为异常未见缓解，遂来我院就诊，测BP142/98mmHg,门诊以“精神行为异常原因待查 中枢神经系统感染？ 器质性精神障碍？”收住。 入院查甲状腺球蛋白 0.30ng/ml↓，甲状腺过氧化物酶抗体 >400IU/mL↑，抗甲状腺球蛋白抗体 1689.7IU/mL↑，血清促甲状腺激素 5.240μIU/ml↑；脑脊液蛋白 546.00mg/L↑。 查颅脑磁共振平扫加增强如下图：            本病例为老年女性, 急性起病, 磁共振DWI信号不高, 首先排除缺血性脑血管病，再结合患者症状及甲状腺功能检查, 我院神经内科考虑桥本氏脑病。临床上行激素冲击疗法, 患者症状明显改善， 这也是桥本氏脑病的一大特点。嘱出院后继续激素治疗、随诊。 2.讨论： 桥本脑病（HE）是一种罕见的疾病，其病理生理机制尚不清楚，临床表现包括认知功能损害、癫痫发作、运动障碍及精神症状等，常伴血清甲状腺自身抗体（ATA）阳性。男女发病比例约为1:4.08，各年龄阶段均可发病，报道的病例中年龄最小为2岁零10个月的儿童，年龄最大为89岁的男性，成人和儿童发病平均发病年龄分别在12-14岁和45-55岁。 3.发病机制： HE的发病机制目前尚不清楚，尽管本病常伴血清甲状腺抗体升高，其发生与甲状腺功能水平无关，抗甲状腺抗体也不是导致脑病的直接原因。HE患者女性发病率明显高于男性，血中可检测到自身免疫抗体，CSF中也可发现抗甲状腺抗体、寡克隆蛋白，且对免疫抑制治疗有效，因此普遍认为HE可能是一种自身免疫性疾病。 自1966年首次报道以来，已提出各种不同的病理生理机制假设，包括：（1）自身免疫介导的CNS血管炎；（2）CNS与甲状腺共同的抗原抗体反应； （3）促甲状腺激素释放激素在CNS的毒性反应。“血管炎”假说得到较多的认可。 4.MRI表现： HE的头颅MRI表现缺乏特异性, 据报道, 影像学检查 约1/2成年和2/3未成年患者脑MRI无异常改变。异常MRI主要表现为非特异性多发局灶性或融合性白质病变，呈稍长或等T1信号或长T2信号，边界欠清，Flair序列呈高信号，主要位于大脑半球，也可位于脑干、小脑。 大部分患者脑内异常信号在接受激素冲击治疗后缩小或消失。 诊断标准： 目前桥本脑病的诊断标准没有统一，诊断要点包括： （1）存在神经或精神功能障碍； （2）甲状腺抗体明显升高； （3）实验室检查及影像学检查缺乏其他明确病因； （4）对激素治疗反应良好。 HE的临床和影像学表现是一个动态性的过程, 只有及时诊断、合理对症治疗, 才能够改善患者的预后, 因此影像科的医生要不断加强对临床知识的学习, 更好更及时的对罕见疾病作出诊断。 |
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