最可怕的贫血地中海贫血

什么是地中海贫血？

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。通常根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。

地中海贫血能怀孕吗？

问：我在医院抽血化验，有的医生说是地中海贫血，有的说不是。以下是我的化验结果：HbA2：3.5%，HbF：0.8%。我是否属于地中海贫血，是否严重，能否生育？

答：单从你的化验结果HbA2：3.5%，HbF：0.8%不能明确你是否患有地中海贫血，还需要参考该院实验室的HbA的正常值范围。理论上3.5%以下属正常范围；3.5%以上考虑为轻度地中海贫血。但你是在临界线上，就很难判断准确。

必须到有条件的医院作地中海贫血基因分析才能确诊。地中海贫血从病因学分类属遗传性疾病，但女性地中海贫血患者还是可以生育的。需要注意的是孕前夫妇必须到医院检查，明确是α型或β型地中海贫血。

如果夫妇双方都是地中海贫血基因携带者，就有1/4可能生育重型地中海贫血孩子，这就需在怀孕56～65天时对胎儿进行产前诊断，防止重型地中海贫血孩子出生。

怀孕对孩子有影响吗？

婚检的时候我老婆被检出是地中海贫血！昨天去医院检查还没出结果！不知道是轻型还是重型！要过十天才知道！我想请问一下地中海贫血能怀孕吗？怀孕对孩子有影响吗？

夫妻中如果只有一方带有地中海型贫血的基因，则胎儿不会有严重或致命的后果。然而若双方都带有隐性基因时，胎儿有1/4的几率可能得到严重或致命的贫血，胎儿有1/2的几率和双亲一样带有基因，但不至于致命或严重影响健康，胎儿有1/4的几率可能完全正常。

地中海贫血预防为主地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病，又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

地中海贫血能治愈吗？

地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

第三代试管婴儿技术可以在胚胎移植前就成功筛查出基因缺陷存在地中海贫血的胚胎，避免新生儿患上地贫，最大程度的提高活产率。这一技术运用的是PGD囊胚基因筛查项目，PGD技术目前已可成功筛查出上百种遗传疾病，真正做到了人类的优生优育。

有问必答，详情私信或留言。