全国070 | Lambert-Eaton肌无力综合征--王乾成赖玉洁

齐某人 2018-03-16

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莫问无力是何由，

反反复复几时休。

幸亏重医圣手在，

识得真因辩真凶。

--浩玉

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「西安交大第一医院神内李建云：莫问无力是何由，反反复复几时休。幸亏重医圣手在，识得真因辩真凶。」

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「贾宏阁西京：定位，下运动神经元以下！多发性肌肉炎，重症肌无力，慢性GBS考虑！有没有肌肉痛？如果肌酶高，肌电图有肌源性损害，可以定位肌肉！重点等肌电图结果！包括重复频率刺激及神经根情况！基本排除GBS！肌酶这么低吗？肺片有感染还是占位？」

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「郎继荣河南宏力医院：49岁男，全身乏力、呼吸困难5月，加重1天入院，并呼吸机辅助呼吸。查体：四肢肌力差，近端更明显，感觉正常，腱反射消失，病理征阴性。定位:查体腱反射减退，肌力下降，为下运动神经元瘫痪，且无感觉异常，首先考虑肌病及肌肉接头病，不排除仅累及运动轴索的周围神经病。

定性：青年男性，慢性起病，急性加重

1、重症肌无力：应该有波动，晨轻暮重，而且眼肌型非常常见，可行肌电图，新斯的明实验明确。

2、肉毒素中毒：发病偏慢，且无相关中毒病史，需要进一步询问病史排除

3、LEMT:肌无力综合征，多办法癌肿，小细胞肺癌多见，四肢无力，下肢为主，伴有自主神经功能障碍，腱反射减退等，进一步查VGCC抗体及肺部CT、肿瘤四项等

4、晚发型肌无力综合征？

5、肢带型肌营养不良:分为好多类型，根据遗传方式的不同有1、2，是进行性肌营养不良症中除DMD/BMD外最常见的类型。是一组遗传模式和临床症状具高度异质性的常染色体连锁遗传性肌营养不良,发病率约为1/105。LGMD的遗传模式有显性与隐性遗传,但有半数为散发病例。首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力等。肌电图、肌酶等完善，甚至肌肉活检。

6、代谢性肌病：线粒体、糖原、脂质沉积性肌病，根据临床肌酶、肝脾肿大及其他系统损害等表现进一步排除。

7、其他的副肿瘤综合征。

8、肌炎、皮肌炎。

9、运动轴索病。AMAN，慢性运动轴索病？

我还是坚持肌肉接头突触前膜病。我考虑lambert Eaton综合征。查PET 查肿瘤！突触前膜支持点：1、四肢无力，病情无波动，腱反射减低2、新斯的明实验可以阳性，激素治疗可以有效3、肌电图提示低频递减，高频递增，且肌肉接头病可以波幅降低4、重症肌无力抗体阴性。其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。男性患者居多，约2/3患者伴发癌肿」

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「余求龙抚州市第一人民医院神经内科：定位：临床表现为受凉消失？全身乏力，伴呼吸困难，查体见四肢肌力减低，腱反射消失，定位于下运动神经元？神经肌肉接头？肌肉？虽有活动后加重，但无明显晨轻暮重等症状波动，无明显肌肉疼痛或者肉跳感，切呼吸肌受累，暂定位于下运动神经元病？定性：1，免疫性：MMN? CIDP?有前驱感染史，首先考虑。2，遗传性：SMA?下一步处理：肌电图？腰穿？必要时性基因测定？」

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「［群主］陵城区医院申永国：定位:肌肉、神经肌肉接头，定性:免疫、炎症？mg？还是gbs？有gbs的味道。病程没说多长时间？有没晨轻幕重？前趋感染？双下肺炎，左侧胸腔程液，老年，副肿瘤？癌性肌无力？」

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「齐观昆医附二院：定位：外周神经，肌肉。定性：炎症，免疫，代谢。下一步腰穿，颅脑磁共振，肌电图。格林巴利？」

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「乐亭县医院神内丁和正：四肢肌力减退，腱反射减低定位下运动神经元，患者慢性病程，进行性加重，考虑肌病的可能性大，完善影像学检查，肌电图，可以查肌肉活检明确诊断。患者慢性病程，进行性加重。」

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「丁文才宿迁市第一人民医院神内：肌肉接头；肌源性；完善肌电图，脑脊液，新斯的明试验，影像学检查，风湿免疫相关抗体。LAmbert-Eaton」

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「群CNO卢志杰~成都总医院：亚急性迟缓性四肢瘫的鉴别诊断，就5个月的病史来看，吉兰巴雷不好考虑。电生理可以鉴别周围神经或肌肉接头病。电生理指向肌无力综合症。」

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「乔宏泉灵宝市一院：该患者以双下肢无力起病，其后渐发展至双上肢无力，起病形式不是重症肌无力，肢体没有麻木，疼痛，且近段肌力重，远端肌力轻，GBS病也不考虑，故首先考虑肯尼迪病。」

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「刘欣铁岭市中心医院神内：定位，神经肌肉接头？周围神经？肌肉？定性，炎症？自身免疫性？」

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「甘肃省人民医院干五神内赵玉梅：老年男性，进行性呼吸困难伴四肢无力加重一天急诊入院，四肢肌张力低腱反射无，定性炎症免疫定位肌肉神经肌肉接头首先考虑重症肌无力不除外格林巴利。进一步腰穿肌电图乙酰胆碱抗体受体检测磁共振检查。」

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「应顺勇平阳县人民医院神内：首先考虑炎性免疫，格林巴利首先考虑」

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「常州102神内赵建法：定位：四肢无力，进行性加重，腱反射消失，近端重，远端轻，定位周围神经及以下，定性：缓慢起病，逐渐加重，考虑免疫性或炎性可能性大，猜CIDP，多发性肌炎，重症肌无力？进一步查肌电图，脑脊液，肌酶谱，肿瘤指标。高频递增，低频递减，癌性肌无力啊，这肌电图，LAmbert-Eaton综合征跑不掉了。」

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「张冬森唐山工人医院：定位：1、周围神经（四肢无力、腱反射消失），2、肌肉（四肢无力，近端无力为著）。定性：自身免疫性，CIDP？，MG？代谢相关肌病？。鉴别：延髓病变。」

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「南方医院神经内科吴永明：定位：进行性四肢无力，腱反射消失，感觉正常，定位于肌肉、神经肌肉接头可能性大，运动神经待排。定性：肌炎？肌病？GBS？MG？真是副肿瘤？」

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「宜兴中医院神内余岚：中年男性，亚急性起病，表现为肌肉无力呼吸困难，定位：周围神经及往下，定性：1.免疫：CIDP？MG？2.代谢？3.副肿瘤？4遗传？肌电图，腰穿，酶谱等检查」

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「孙睿牡丹江市第一医院神内：定位：周围神经，肌肉，接头，定性：免疫、遗传代谢。腱反射消失，吉兰巴雷？高频越来越高了，支持LAmbert-Eaton。PET，应该找到肿瘤了。」

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「刘军广安市广安区第二人民医院：肿瘤？纵隔窗？肺癌四项？」

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「群主－洪安辉台山市医神内：中年男性，慢性病程，四肢近端及呼吸肌乏力为主，肌酶不高，锥体束征阴性。。。考虑副肿瘤，MSA，GBS……晨轻暮重吗?肌酶?肌电图? 免疫治疗有效的周围神经病变，GBS或副肿瘤可能性大。。。肿瘤可以在神经症状一段时间后出现。。不一定能发现」

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「汪文兵芜湖一院神内：格林巴利?肌病?」

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「转播员～许胜杰解放军309医院神内：定位：四肢无力以近端为主，腱反射消失，提示下运动神经元瘫痪；出现呼吸衰竭，提示呼吸肌受累。定性诊断：患者中年男性，感染后起病，有波动性，晨轻暮重不明显，没有感觉受累，诊断考虑重症肌无力？GBS？副肿瘤也要考虑。有皮肤或者关节问题吗？抗体也要查查看，包括副肿瘤抗体。尘埃落定！PET怎么都应该做，如果发现肿瘤是不是要cut？」

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「党娜+福鼎市医院+神经内科：定位：肌肉？周围神经？脑干？NMJ？LAmbert-Eaton？复查胸部CT了吗？有找到小细胞肺癌的证据吗？左下肺？如果找不到肿瘤，就慢慢等，迟早会出来的。」

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「李天保南海九院神内：中年男性，慢性病程，四肢近端肌无力，累及呼吸肌，反射消失，病理征阴性，感觉正常，考虑定位：周围神经？肌肉？神经肌肉接头？；定性：脱髓鞘（gbs）？免疫性（mg）？中毒性（肉毒碱中毒）？副肿瘤（肌无力综合症）？肌炎？副肿瘤了（LAmbert-Eaton），做个高频重复电刺激。重症肌无力周围神经传导一般运动波幅不受影响，而副肿瘤周围神经传导运动波幅经常会低。LAmbert-Eaton可以诊断了，问题是肿瘤病灶没出来。」

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「韩凌菏泽市立医院，神内：gbs？肌病？EMG呢？新斯的明阳性不一定都是MG.」

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「[群总管]陈俊斌广东粤北医院神内：定位:考虑周围性的，肌肉或神经，神经肌肉接头疾病不支持，可行新斯的明试验。定性，炎症，免疫，副肿瘤等，线粒体有没可能。查肌电图看看。。新斯的明阳性，支持重症肌无力。。」

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「王佩保定一中心神内：定位，周围神经，肌肉，接头，定性，慢性GBS，MG，线粒体肌病，副瘤，ALS。MUSK如何？重頻电刺激，乙酰胆碱受体抗体? 低频递减，高频递增，突触前膜病变，试试盐酸胍，肌无力综合征了。」

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「冯秀华商丘三院神内：中年男性，身高163cm，病程5个月，逐渐加重，肌无力。考虑：线粒体肌病？」

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「张海霞威海市立医院神内：患者中年男性，急性起病，表现为四肢无力，呼吸困难。查体可见四肢肌力差，以近端明显，腱反射消失。定位于下运动神经元。定性：1.感染性，尤以AIDP，莱姆，特殊感染等；2.免疫性，MG，甲亢性肌病等；3.副肿瘤；4.肌病，代谢性肌病首先考虑」

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「CNO 张小东川北医学院附院：格林巴利综合症吧！做肌电图和神经传导检查h反射f波。重症肌无力也可能，但是新斯的明实验有假阳性，可以做achR的抗体检查。还是格林巴利，只是呼吸受累这么重而肢体肌力还可以不支持，至少不典型。自身抗体要查，脑脊液和肌电图复查，如果有问题考虑免疫性疾病或慢性格林巴利，没有问题考虑重症肌无力复发！」

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「赵尧辉唐山开滦神内小僧悟道：近端肌无力为主，眼肌受累么？受凉后出现额，不是应该先怀疑CIDP？来个抗体吧副肿瘤的。」

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「顾立岩鸡西矿总院神经内科：定位：周围神经，CIDP？」

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「曹笃重医一院神内：肌病下一步肌酶谱肌电图。酶谱虽然不高还是考虑肌病不考虑炎性肌病考虑代谢性肌病。Lambert Eaton 低频递减高频递增, 给了一个肺不知道左肺是不是小细胞肺癌」

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「毛洁萍乌鲁木齐友谊医院：定位周围神经，神经接头，肌肉，定性炎症，免疫，肿瘤，遗传代谢病？」

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「川北医学院附属医院刘全生：老年男性，突发起病，呼吸困难，四肢无力，查体，四肢肌力减退，肌腱反射-，定位周围神经，病因进一步追踪腰穿，肌电图，询问毒物历史，肿瘤等，考虑GBS」

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「高海凤唐山工人医院神内：中年男性，慢性起病急性加重，主要是四肢运动和呼吸肌受累，近端为主，四肢减反射消失，考虑定位：肌肉，神经肌肉接头，周围神经，考虑重症肌无力？慢性GBS？肌无力综合症？建议肌电图检查」

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「吕华东钦州市第一人民医院神经内科：近端肌无力为主，定位:神经肌肉接头，肌肉，周围神经。定性:重症肌无力，肌无力综合征，CIDP等。病史有5个月了，如果是cidp脑脊液应该有改变了」

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「许莉91中心医院神经内科：中年男性，急性起病，主要是四肢运动和呼吸肌受累，近端为主，四肢减反射消失，考虑定位：肌肉，周围神经，考虑重症肌无力？慢性GBS？」

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「王淑珍张家口第251医院神内：中年男性，亚急性起病，主要是四肢近端肌无力为主，考虑定位：肌肉，神经肌肉接头，周围神经，考虑重症肌无力？CIDP？肌无力综合症？看看肌电图怎说？」

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「偃师一院神内陈宏涛：49岁男性，慢性起病，急性加重，主要为四肢无力，呼吸困难，近端重，腱反射减弱，颅神经基本不受累，考虑：脊髓及周围神经，可能诊断，重症肌无力或综合征，AIDP或CIDP，线粒体疾病，代谢性疾病等。」

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「何小平重庆市垫江神内：肺部CT提示结果呢，等待头颅脊髓MRⅠ。」

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「张靖言保定中西医结合医院内科：患者，中年男，慢性起病，主要表现四肢无力，呼吸困难，腱反射减弱，定位，脊髓肌肉周围神经，定性，重症肌无力脱鞘代谢性疾病。」

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「赵湘萍唐山市迁西县人民医院神内：肌无力综合症新斯地明实验阳性? 病史及肌电图支持肌无力综合症。肌电图还是支持肌无力综合症」

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「长沙人民医院神内江威：Lambert Eaton。」

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「解建国～延大附院神内：患者中年男性，慢性病程，主要表现为全身无力，平时活动的不耐受，逐渐进展，累及呼吸肌。查体：四肢力弱，近端重于远端，腱反射消失定位：下运动神经元受累，首先考虑遗传代谢，如线粒体，其次免疫，肌肉，如GBS，患者活动不耐受，既往史，家族史如何？lambert- Eaton综合征？」

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「张燕定州市中医医院神内：中年男性，受凉后出现四肢无力伴呼吸困难。查体：四肢肌力差，腱反射消失。定位：周围神经神经肌肉接头肌肉定性：格林巴利？中毒？待肌电图肌酶。」

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「马宝军临沭县人民医院神内：定位周围神经，神经肌肉接头定性CIDP 重症肌无力。」

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「赵凤芝莱西市人民医院神经内科：受凉后出现四肢无力，定位，肌肉、神经肌肉接头。定性，GBS，副肿瘤？这也叫非肿瘤性肌无力综合症了。」

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「轮值群主梁军利焦作市人民医院神内：男性肿瘤，不分泌标志物或者目前不检测的肿瘤标志物。淋巴瘤？其他非肿瘤性肌无力综合症只有免疫相关的，这个刚才查的没有看到。」

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「刘宇明广医三院神经内科：类肌无力综合征?」

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「【管理员】晋江市安海医院沈伟冰：定位周围神经，定性诊断cidp，gbs，副肿瘤，代谢性肌病」「定位周围神经，定性诊断cidp，gbs，副肿瘤，代谢性肌病待排」「Gbs排除了」「肌酶还没给，还有肌电图」「肌无力综合征也可以阳性，但是这个mg好像不大像」「副瘤，肌无力综合征？」「副瘤抗体和gm1抗体？」

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「万婷玉江门市人民医院神内：1.四肢对称性软瘫，呼吸肌受累，定位神经根病变

2.受凉后发病，免疫炎症？3.印象：格林巴利综合征4.下一步检查：肌电图，腰穿」「万婷玉江门市人民医院神内：难道是重症肌无力？」

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「王卫胜聊城三院神内：定位于周围神经，肌肉接头，定性为感染，副肿瘤。」

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「谢兵兵唐工神内：定位于肌肉，考虑代谢性肌病。下一步肌酶谱肌电图肌肉活检。还是不能除外肌病。根据对治疗的反应看符合肌无力综合征。看一下副肿瘤抗体。PET。」

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「苏曼北京大学深圳医院：中年男性，慢性起病急性加重，主要是四肢运动，出现明显呼吸肌受累，近端为主，四肢减反射消失，考虑定位：肌肉，以代谢性疾病可能性大：庞贝病成人型？，神经肌肉接头待排，建议肌酶学、肌电图检查，肌活检」

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「何晓非遂宁市中心医院神内：定位在周围神经的话可以解释四肢瘫，但没感觉障碍，有点奇怪，而且患者有颈肌无力和头晕，感觉又不太像周围神经的问题。我猜会不会是脊髓前动脉受累所致？看来激素有效只是假象-- - - - - - - - - - - - - - -

「王海英唐山工人医院神内：定位：四肢肌力差，四肢腱反射消失，呼吸肌力差，考虑定位于周围神经，肌肉，神经肌肉接头。定性：如周围神经首先考虑CIDP，副瘤；如肌肉病考虑脂质沉积性肌病、线粒体肌病、多发性肌炎、副瘤；如神经肌肉接头重症肌无力、肌无力综合征等。看看肌电图重频，肌无力综合征，找肿瘤吧」

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「【管理员】郭伟宾石家庄第二医院：近端肌无力为主，肌病可能性大？」

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「王鹏岳阳市一医院神内：患者中年男性，慢性病程，以肢体无力表现，定位肌肉，神经肌肉接头周围神经，定性脱髓鞘副肿瘤代谢」

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「群秘书常红云徐水区人民医院：副肿瘤，肌无力综合症」

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「【群主】傅懋林泉州180神内：中年男性，慢性病程，急性进展，感染诱发。定位：神经肌接头、肌肉、周围神经。定性诊断：１、ＧＢＳ：病程长了，ＣＩＤＰ急性发作应考虑；２、重症肌无力；３、副肿瘤性肌无力综合征；４、中毒：如肉毒中毒，但通常呈下行性，伴眼肌麻痹，病程也长了，暂不支持。完善肌电图，重复电刺激试验。肿瘤指标。必要时腰穿。」

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「【轮值群主】杜庆大庆龙南医院：四肢无力伴颈部无力，伴呼吸肌受累，无明显晨轻暮重。定位周围神经，接头或肌肉。定性，中年起病，慢性病程，阶段性加重。一般来说累及颈部肌肉的最常见的是脂质沉积病。其他考虑MG，GBS，LES，副瘤待排」

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「刘式威解放军第211医院神经内科：定位周围神经，神经肌肉接头，下运动神经，定性副癌，重症肌无力，cidp，运动神经元病？」

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「朱其祥-株洲中心医院神经内科：有点像周围神经病，神经肌肉接头待排，[害羞]」

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「朱海兵赣医附院神经内科：定位：四肢肌力差，四肢腱反射消失，呼吸肌力差，考虑定位于肌肉、神经肌肉接头、周围神经；定性：遗传性、代谢性、免疫性、炎性、副肿瘤、中毒性等可能，如肌病、重症肌无力、GBS、肌无力综合征等。」

「张长国湖州三院神经内科：考虑gbs好像时间太长了点！看看肌电图和肌酶改变帮助定位吧，重症肌无力缺乏波动性，本患者考虑肌病可能性大」

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「CNO赵鹏郑州市第一人民医院神内：怎么第一感觉是重症肌无力或者GBS呢。考虑GBS可能，鉴别MG，副肿瘤，抗GQ1b综合征。蛋白细胞数居然正常的，炎性排除了，GBS也不符合这特点，还真有可能是副肿瘤综合征可能。此次感染诱发加重，D二聚体也太高了。肿瘤标记物怎么样？」

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「【通讯】林加潞-汕尾市人民医院：四肢乏力，定位肌肉，神经肌肉街头，周围神经，前角，定性：抗gq1b？mg？副肿瘤？下来得看看周围神经相关抗体，乙酰胆碱抗体，副肿瘤抗体。还得考虑神经接头疾病。」

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「柳青太原市中心医院：个人意见！中年男性，慢性起病，四肢无力，颈肌无力，以近端为主！后出现呼吸肌麻痹！无晨轻暮重！定位！下运动神经元！以肌肉或接头可能性大！定性！考虑免疫或代谢性！目前考虑重症肌无力还是首先考虑，完善肌电图，重复频率电刺激！乙酰胆碱受体抗体！鉴别诊断1CIDP2代谢性肌病！如脂质沉积病等！先看看肌电图，再说！个人意见！低频递减，高频却递增！怎么感觉像lamber—Eaten啊！个人意见！首先筛查肿瘤！不行就PET！要是筛查不出肿瘤，要考虑先天性肌无力综合症！不过这个病多见与小儿，还是重点筛查肿瘤！」

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「刘志勤【西安市中心医院神内】：定位肌肉，或肌接头，定性免疫性或代谢性，MG首先排除吧」

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「徐树军。大庆龙南医院：中年男性，亚急性起病，四肢无力，近端显著。定位：周围神经，定性：炎症、副肿瘤、等进一步查腰穿、肌电图」

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「CNO易晓净无锡市中医医院：患者中年男性，慢性病程，受凉后加重，主要表现为全身无力，近端为主，累及呼吸肌的主要有重症肌无力，格林巴利，GQ1b，副肿瘤，运动神经元病，需要肌电图，核磁，乳酸，肿瘤放免，风湿等。低频递减，高频递增，但是增的没达标，副肿瘤要考虑，做PET。」

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「冯淑艳河南省人民医院肌电图：高频递增，低频递减，运动波幅降低，支持LEMS 」

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「管理员石奇光濮阳市人民医院神内：中年男性，四肢无力起病，近端重，慢性病程，定位：肌肉，神经肌肉接头，周围神经，定性：1:代谢性肌病？2:CIDP3:MG？」

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「群主-李久全沈阳维康医院神内：副肿瘤抗体查了吗？要注意LEMS。」