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正常的运动功能是由大脑皮质、基底节、小脑和脊髓协同作用的整合的肌肉运动。肌无力的发病方式、流行病学及伴随症状帮助解释其原因。 肌无力是由一组或多组肌肉影响导致的力量减弱。由于疼痛或关节僵硬所致的疲劳感增加或功能减退常困扰肌无力的患者。疲劳感增加是指对于同一年龄、性别及体重的人能正常完成的活动，肌无力的患者却很难完成。有时需要竭尽全力而导致的时间延长，这种运动迟缓可能会被误认为肌无力。严重的本体感觉缺失也可能导致肌无力，因为缺乏对运动的方向及力量的信息反馈。最后，失用，是指丧失规划或完成一个与运动和感觉障碍无显著相关的技能或学习，有时被误认为肌无力。 瘫痪指严重无力，肌肉完全不能收缩，麻痹或轻瘫则指轻度或中度的无力。前缀“偏( hemi-)”意思是躯体的一半（偏侧），“截( para-)”指代双腿，“四肢( quadri-)”指代四肢。后缀“瘫(-plegia)”意思是严重无力或瘫痪。 肌无力的分布有助于提示潜在受损部位。上运动神经元所致肌无力常发生上肢的伸肌和外展肌群与下肢的屈肌；下运动神经元性肌无力不具有这种选择性，而取决于累及的层面，包括前角细胞、神经根、神经丛或外周神经——即只有受累神经支配的肌肉发生肌无力。肌病性肌无力通常近端肌群受累严重，而神经肌肉接头病变引起的肌无力不具有特异性的肌肉受累模式。肌无力常伴随其他具有定位责任病灶的神经系统异常，包括肌张力、肌容量、肌牵张反射与皮肤反射的改变（表-1）。 表1上、下运动神经元性与肌源性肌无力的鉴别 肌张力是指肌肉对被动牵张活动的抵抗程度。中枢神经系统异常所致肌肉无力,通常伴随肌张力升高,谓之痉挛,与上运动神经元病变有关。肌痉挛是速度依赖性的,当达到最强时会突然减轻(折刀现象),主要影响抗重力肌群(如上肢的屈肌和下肢的伸肌)。痉挛不同于张力亢进(hypertonia)的其他两种形式:强直(rigidity)和张力违 拗(paratonia)。肌强直是指全关节活动范围中均持续存在的肌张力升高(铅管样或塑性僵硬),伸肌与屈肌均受累;有时肌强直则因对侧肢体的自主活动而表现为齿轮样张力升高(强化)。肌强直发生于在某些锥体外系疾病,比如帕金森病。张力违拗亦是指全关节活动范围出现的肌张力升高,伸肌与屈肌受累均等,但张力变化不规则,似乎与放松程度相关,常出现于前额叶病变。伴有肌张力降低或正常的肌无力发生于运动单位疾病。运动单位由一个下运动神经元和其支配的所有肌纤维组成。 上运动神经元损伤患者的肌容量通常不受影响，尽管最终可能发生轻度失用性肌萎缩。相反，下运动神经元所致肌无力常发生明显的肌萎缩，这也见于晚期肌肉病患者。尽管急性损伤后可能立即出现一段时间的反射减弱或消失，但是上运动神经元损伤的肌肉牵张（肌腱）反射通常增强，通常（但不是必然的）伴随皮肤反射异常，特别是跖反射阳性（Babinski征）。下运动神经元损伤患者的肌肉牵张反射受到抑制，由于特异性反射弧直接受累。肌病性肌无力一般保留牵张反射，但终末期有时是减弱。对于神经肌肉接头疾病，牵张反射强度可能受到受累肌群自主活动的影响，即活动可能增强LamberEaton肌无力综合征的受到抑制的反射，相反，却可以减弱重症肌无力的原本正常的反射。尽管远端肌无力很有可能是神经源性的，对称性近端肌无力很可能是肌源性，但是临床上有时候难以鉴别神经源性（下运动神经元）肌无力与肌病性肌无力。肌束颤动（可见的或可触摸到的运动单位自发放电所致的肌肉颤动）和早期发生肌萎缩常提示神经源性肌无力。肌无力 上运动神经元肌无力 此型肌无力由于位于大脑皮质、皮质下白质、内囊、脑干或脊髓部位的上运动神经元及其轴突受损所致（图-1），这些损伤通过降低下运动神经元活化而引起肌无力。一般情况下，远端肌群受累程度要重于近端肌群，轴向运动仍保留，除非损伤严重或者双侧损伤。皮质延髓束受累时，通常仅出现下部面肌无力（周围性面瘫）和舌肌无力（舌瘫）；眼外肌、上部面肌、咽肌和咀嚼肌几乎总是保留。双侧皮质延髓束受损，常出现假性延髓麻痹：构音障碍、吞咽困难、发声困难、强哭强笑和下颌反射亢进。痉挛伴随上运动神经元肌无力，但在急性期可能不出现。上运动神经元损伤亦可能影响执行快速重复运动，缓慢而粗大，但仍保留正常的节律，指鼻试验与跟膝胫试验仍可充分完成，但动作缓慢。
图-1 上运动神经元通路———皮质脊髓束和延髓脊髓束 下运动神经元肌无力
此型肌无力是由于位于脑干运动核团和脊髓前角运动核团及其发出至肌肉的轴突受累所致（图-2）。 
图-2 下运动神经元分为α型和 γ型 α运动神经元胞体较大,数量多,支配运动单位肌梭外的肌纤维。α运动神经元减少或其轴突损伤导致下运动神经元肌无力.γ运动神经元胞体小,数量少,支配肌梭的梭内肌纤维,维持正常的肌张力和牵张反射。α运动神经元直接接收来自于皮质运动神经元及肌梭传出神经元的兴奋输入信号。α和 γ运动神经元也接收来自于其他下行传导的上运动神经元通路、区域感觉输入和中间神经元的兴奋输入信号。α运动神经元接收抑制性中间神经元-闰绍细胞-的信号,而 且 其 他 中 间 神 经 元 间 接 抑 制 α和 γ 运 动 神经元。肌腱反射需要所有图示中的结构。轻巧肌腱牵张肌梭(被γ运动神经元强直性激活),激活一级肌梭传出神经元,进而刺激脊髓前角运动神经元,产生快速肌肉收缩,便是所熟知的肌腱反射。上运动神经元胞体位于主要运动皮质第V层（中央前回或Brodmann 4区）、前运动皮质和辅助运动皮质（6区）。如图所示，位于主要运动皮质的上运动神经元表现为躯体特异性的构成。
上运动神经元或锥体束的轴突下行传导，依次通过皮质下白质、内囊后肢、中脑大脑脚、脑桥基底部和延髓椎体。在颈髓延髓交界，锥体束大部分交叉至脊髓侧索形成皮质脊髓侧束，但10% -30%锥体束不交叉走行于同侧脊髓前索形成皮质脊髓前束。椎体神经元与下运动神经元通过直接的单突触联系，非常密集地支配手部肌群的下运动神经元，参与执行习得的精细运动。皮质延髓神经炎类似于皮质脊髓神经元，其支配脑干运动核团。延髓的上运动神经元不属于锥体系统，其影响力量与张力。下行的延髓腹内侧核通路起源于中脑顶盖（顶盖脊髓束）、前庭神经核（前庭脊髓束）和网状结构（网状延髓束），这些通路影响轴向和近端肌群，参与姿势维持与躯干和肢体的整合运动。下行的延髓腹外侧核通路，主要起源于红核（红核脊髓束），协同远端肢体肌群运动。延髓系统有时被称作锥体外系上运动神经元系统。本书所有图中，神经胞体和轴突末梢分别以网圈和叉号表示α运动神经元丢失及其与肌肉的轴突破坏,导致肌纤维数量减少,从而出现肌无力。γ运动神经元丢失不会导致肌无力,但降低肌梭紧张程度,进而降低肌张力和减弱检查诱发的牵张反射.牵张反射消失表明肌梭传出纤维受累。运动单位,尤其是前角运动细胞病变时,可能会自发放电,产生临床上可见或者可触摸的肌束颤动,或者被肌电图记录到。当运动神经元或其轴突变性时,去神经支配的肌纤维亦可能自发放电。但是单肌纤维放电,或称纤颤电位,临床上不能看见或者触摸到,却可以被肌电图记录到。当出现下运动神经元性肌无力时，运动单位募集延迟或减少，其运动单元的募集少于正常放电频率。与上运动神经元肌无力相反，后者表现为已知频率时激活的运动单位数正常，但用最大频率时，其激活的运动单位数减少。 肌纤维与神经肌肉接头病变均可导致肌病性肌无力，但后者病变肌无力程度与分布是变化的，受到病变肌肉收缩前活动的影响。在一条肌纤维内，如果神经末梢在突触前膜释放正常数量的乙酰胆碱微粒，并且有足够数量的突触后膜乙酰胆碱受体开放，运动终板达到阈值，因此产生通过肌纤维膜扩散至横管系统的动作电位。此种电兴奋可激活细胞而使肌纤维产生能量依赖性收缩（兴奋收缩耦联）。运动单位激活的肌纤维数量减少或者收缩力降低时，便导致肌病性肌无力。 当患肌营养不良、炎性疾病或与肌纤维坏死有关的肌病时，许多运动单位产生的肌纤维数量是降低的。肌电图上显示，每一运动单元动作电位幅度降低，则运动单元的募集必须比平时更快才能产生运动所需的力量。某些肌病通过肌纤维收缩功能减弱或相对选择性的Ⅱ型（快型）肌纤维受累导致肌无力，此类肌病可能不影响单个运动单位的动作电位，可通过电活动和肌肉收缩强度的差异而被肌电图检测出来。神经肌肉接头病如重症肌无力通过类似的方式导致肌无力，但是参与运动的肌纤维数量的减少是功能性的（由于激活肌纤维的功能障碍）而不是肌纤维丢失。不同时间内被激活的肌纤维数量是变化不同的，取决于剩余神经肌肉接头功能状态。因此，病态疲劳肌无力提示重症肌无力或其他神经肌肉接头疾病。 偏瘫 偏瘫主要是由颈髓中段以上的上运动神经元损伤引起，大部分病灶在枕骨大孔以上。神经系统缺失症状的临床表现有助于对病灶进行定位。言语障碍、皮质感觉障碍、认知功能损害、视空间整合能力受损、失用或癫痫都提示皮质损害。同侧偏盲提示皮质或皮质下大脑半球受损。面部、上肢及下肢单纯运动性功能损害常提示内囊后肢、大脑脚或脑桥上部的小病灶。脑干的损伤可产生交叉性瘫痪，导致同侧脑神经麻痹和对侧肢体偏瘫。不伴有脑神经症状或者面肌麻痹者多提示病变部位在高颈髓段，特别是同时伴有同侧本体感觉缺失和对侧痛温觉障碍者（Brown-Sequard综合征）。急性或发作性偏瘫 常见于出血或缺血性卒中，也可能跟脑部肿瘤或者损伤导致的出血有关；其他原因还包括局部结构性受损或者炎症过程如多发性硬化、脑脓肿和结节病等。建议首先行脑CT及实验室检查，如果脑CT未见明显异常，临床表现也不支持缺血性卒中，需要进一步行脑和颈髓MRI检查。亚急性偏瘫 指数天或数周逐渐进展而来的偏侧功能缺损，鉴别诊断需要考虑的疾病范围更广。常见原因包括硬膜下血肿，特别是老年人或长期使用抗凝药物的患者，部分病人不伴有头部外伤史。可能的感染包括脑脓肿、真菌性肉芽肿或脑膜炎及寄生虫感染。原发性或转移性脑肿瘤引起的偏瘫一般数天或数周起病。AIDS引起的毒性反应或原发性中枢神经系统淋巴瘤可以导致亚急性偏瘫。其他原因还包括非感染性炎症反应如多发性硬化，少见的病因如结节病也需考虑。若脑MRI正常并且无局部皮质或大脑半球功能缺损的症状，需进一步行颈髓MRI检查。慢性偏瘫 指数月之内进展的功能缺损。常见原因包括肿瘤、血管畸形、慢性硬膜下血肿及退行性疾病。如果脑MRI未见明显异常，需要考虑枕骨大孔或者高颈段病变。截瘫 常见于上胸段及以上的髓内病变，其他部位如损伤上运动神经元c特别是颅内矢状窦旁病灶）和下运动神经元[前角细胞受损、脊髓下段神经根受损引起的马尾综合征及周围神经病]的病灶也可导致截瘫。
由于肢体迟缓性瘫痪，脊髓损伤导致的急性截瘫在早期不容易诊断。受损平面以下的感觉缺失、分离性感觉障碍及下肢反射增高、上肢反射正常提示病灶位于髓内病变。脊髓影像学检查至关重要（图-3）。压迫性病灶（特别是硬膜外肿瘤、脓肿、血肿，椎间盘脱垂及恶性病变或感染累及椎体），脊髓缺血性梗死，动静脉漏或其他血管畸形及横贯性脊髓炎也可导致截瘫。
图-３ 对有无力症状患者的初始诊断流程 大脑半球损害导致的急性截瘫包括大脑前动脉缺血、上矢状窦或皮质静脉血栓及急性脑积水。如果有上运动神经元损害体征伴意识水平下降、癫痫或者其他半球症状，应该行脑MRI检查。马尾综合征也是导致截瘫的原因之一。如下背部外伤引起的中线椎间盘突出或者髓内肿瘤，尽管括约肌功能受损，但膝反射及大腿前外侧感觉保留。罕见情况下，迅速累及前角细胞的病变（如脊髓灰质炎病毒、西尼罗河病毒感染）。周围神经病（如吉兰巴雷综合征）或肌病也可导致截瘫。在此情况下，电生理检查有助于诊断及指导下一步检查。上运动神经元损害导致的亚急性或慢性截瘫常伴有痉挛。当患者表现为下肢感觉受损伴括约肌功能障碍时，需考虑慢性脊髓损伤。如果脊髓MRI正常，需进一步行脑MRI检查。矢状窦旁脑膜瘤或者慢性脑积水者多同时有大脑半球症状及慢性截瘫，需行脑MRI检查。少数情况下，截瘫伴有下运动神经元损害表现和肌源性损害病因但无痉挛表现时，定位需依靠肌电图和神经传导速度检查。四肢瘫或全身肌力下降 全身肌力下降可由中枢神经系统损害或运动神经元损害引起。尽管这两个名词常被相互替代使用，但怀疑上运动神经元损害时我们常使用四肢瘫，而全身性肌力下降常用于描述运动单位受损。中枢神经系统损害导致的肌力下降常伴有意识水平下降和认知功能损害、痉挛和牵张反射、感觉障碍。很多神经源性或肌源性损害导致全身肌力下降者意识水平正常、肌张力低下、腱反射减退。主要原因见表-2。当患者主诉全身乏力但缺乏客观肌力受损者需考虑慢性疲劳综合征。表-２ 发作性全身无力 
单肢瘫 单肢瘫通常由于下运动神经元损害引起，伴有或不伴有感觉缺失。上运动神经元损害导致的单肢瘫有时表现为单个肢体远端和非抗重力肌受损。肌源性损害很少仅累及一个肢体。远端肢体无力
累及两个以上肢体的远端无力需考虑周围神经疾病。急性中毒性多发性神经病或马尾综合征可导致急性远端肢体无力。周围神经疾病引起的远端对称性无力常在数周、数月或数年进展，同时伴有麻木表现。前角疾病导致的远端无力常是非对称性的，且不伴有麻木变现。少数情况下，肌病表现为肢体远端无力。电生理检查可以帮助定位。近端肌无力 肌病常表现为对称性的肩带肌或骨盆带肌无力。神经肌肉接头疾病（如重症肌无力可表现为对称性近端肌无力伴有眼睑下垂、复视或者延髓麻痹，症状呈波动性。极少数情况下，重症肌无力的临床表现与周期性瘫痪相似，但是症状很少回复到基线水平。前角细胞疾病中，近端无力常是非对称牲的，家族性前角细胞损害型疾病可以表现为对称性近端肌无力。罕见麻木的临床表现。建议行血清肌酐及电生理检查。局限性无力 无力不符合上述任何一种情况，仅局限在某些肌肉如眼外肌、面肌、延髓肌、呼吸机。如果单侧损害为主，局限性的无力常归因于下运动神经元或者周围神经疾病，如面神经麻痹或孤立上斜肌瘫痪。肢体无力常归因于马尾神经综合征或其遗留的神经损伤。相对对称的眼外肌麻痹或延髓麻痹多见于肌病或神经肌肉接头疾病。双侧面神经麻痹伴有反射消失提示吉兰巴雷利综合征。相对对称、逐渐进展的无力提示神经肌肉接头疾病。少数情况下，无力仅限于呼吸肌，多由运动神经元、重症肌无力、多发肌炎或皮肌炎引起。
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