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“渐冻人”顾名思义就是渐渐出现的不能动弹的人体，即肌萎缩侧索硬化（ALS）。指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动等症状， 是成人最常见的运动神经元疾病。 ALS 好发于男性，男女比例为 1.2~2.6：1。发病年龄大多在 40-70 岁，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。发病原因到目前为止仍不明确，在全世界范围来看，大约有10%的病人为家族性遗传患者。 “渐冻人”的临床表现有哪些？ 首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。晚期表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。 除了肌萎缩、肌无力、肌肉跳动以及延髓损害的症状外，还有流口水、抽筋、关节僵硬及便秘等症状。大多数患者会出现抑郁及焦虑情绪, 表现为绝望、愤怒、食欲减退、易怒及失眠等。上述症状持续进展，最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。 “渐冻人”需要做哪些检查？ （1）血液学检查：包括肿瘤标志物、免疫、肌酶、甲状腺激素等；（2）肌电图：多次、多部位的肌电图检查，尤其是胸锁乳突肌的肌电图检查，对早期诊断有帮助；（3）核磁共振成像（MRI）或 CT 检查：包括头部、颈椎、胸椎以及腰椎等部位。必要时需要做腰椎穿刺，甚至是肌肉活检。 “渐冻人”能治愈吗？ 目前 ALS 尚不能被治愈。力如太（国产的又名利鲁唑）是目前唯一被美国食品及药物管理局（FDA）和欧盟批准用于治疗 ALS 的药物。力如太不能彻底治愈 ALS，但及时服用力如太能显著延长 ALS 患者的生存时间、延缓病情的恶化，使患者能够更长时间更好质量的生存。 “渐冻人”患者有哪些禁忌？ 除饮食方面需禁服鸡精、味精之外，ALS 患者应禁烟或避免暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中。 如何照顾“渐冻人”？ “渐冻人”的照顾是综合性的、多方面的，应着重强调以下几点：（1）情绪：多给予患者鼓励和安慰，树立信心，切忌不能在患者面前表露出悲观失望的情绪：（2）康复锻炼：适当的锻炼对患者绝对有帮助，在疾病早期，当患者日常生活能够处理时，应鼓励患者自己完成日常活动并进行适当运动，但要适度； （3）饮食：由于患者肌肉萎缩，体重逐渐下降，所以应选择富含营养的食物，当患者出现吞咽困难时，宜选择软食、流食为佳。 此外，ALS 患者应保持温暖，尽量避免感冒；多食富含纤维素的食物，定期规律排便；如患者卧床，则需至少两小时为其翻身、拍背和按摩，防止压疮形成。 “渐冻人”的生存时间一般为多久？ “渐冻人”的进展是不可避免的。研究表明，约 80% 的 ALS 患者平均生存时间为 3－5 年，但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。 个人简介： 刘威 ，主治医师 ，硕士研究生，毕业于河南中医药大学中医内科专业 13271638569 地址：周口市中医院内科病房楼3楼脑病二科
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