前驱型淋巴细胞肿瘤

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前驱型淋巴细胞肿瘤,李宝华,前驱型淋巴细胞肿瘤（淋巴母细胞白血病/淋巴瘤）主要为来源于B细胞系或T细胞系的淋巴母细胞肿瘤，发生部位在中心淋巴组织骨髓或胸腺；此型分为四种B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常（BALL/LBL伴重现性遗传学异常）B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型BALL/LBL，NOS；T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤自然杀伤性细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,一、概述,此类白血病是指B细胞淋巴瘤伴重现性、特异性细胞遗传学和分子生物学异常；肿瘤细胞广泛出现在骨髓和外中血，原始和幼稚淋巴细胞≥20则诊断为急性淋巴细胞白血病；原始和幼稚淋巴细胞≤20则一般考虑为淋巴细胞瘤；根据细胞遗传学和分子生物学异常，可以分为7个亚型；本病最常见于青少年和儿童；除了一般白血病的临床表现外，多数患者有无痛性淋巴结肿大。,二、BALL/LBL伴重现性遗传学异常,血象白细胞增高，部分病例可正常或减低，分类可见原始和幼稚淋巴细胞，涂抹细胞易见；红细胞和血红蛋白中度减少，血小板减低。,实验室检查,有核细胞增生明显活跃或极度活跃；原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞比值≥20；原始淋巴细胞大小不一，小细胞的胞质量少、核染色质致密、核仁不清楚，大细胞的胞质量中等、呈亮蓝色或灰蓝色、偶见空泡，核染色质弥散有多和明显的核仁，核呈圆形或不规则，部分胞质中可见粗大的嗜苯胺蓝颗粒；,骨髓象,手镜细胞部分病例淋巴母细胞可见胞质伪足样突起，称为手镜细胞；多数病例骨髓涂片中涂抹细胞明显增多，是急性淋巴细胞白血病的特点。粒细胞系、红系增生受到抑制，幼红和幼粒明显减少或不见，巨核系多数受到抑制,,MPO染色原始细胞呈阴性，可存在部分阳性细胞，一般3，否则应该考虑其他系白血病或髓系淋巴系混合白血病；PAS染色大部分病例呈颗粒或粗块状阳性，少数呈阴性；NAP活性增强，积分增高。,细胞化学染色,表达B细胞标志性抗原如CD19,CYCD79A,CYCD22,还表达早期细胞的阶段性抗原如CD34、TDT、CD38、CD10等注意部分ALL细胞可同时表达髓系抗原，如CD13，CD33等,免疫表型分析,T9；22Q34；Q11称PH染色体，见于2％5％的儿童急淋和15％33％的成人急淋。易位形成BCRABL融合基因与慢粒的融合基因不同，临床特点为白细胞显著增高，初期诱导反应较好，但易复发，生存期短，是导致成人ALL疗效差的主要原

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