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病因及病理 肝窦阻塞综合征（HSOS）的发病机制尚不完全清楚，主要病因有造血干细胞移植术后、腹部大剂量放疗、食用含有吡咯烷生物碱的食物、恶性肿瘤大剂量化疗 、食用土三七的干、根含有较高浓度的吡咯烷生物碱成分。 以上原因均可损伤肝窦和肝小静脉内皮细胞，使纤维蛋白的凝集物在血管上皮下沉积，纤维组织增生，引起管腔狭窄、闭塞，血流障碍，导致肝内窦性门静脉高压。 影像表现 ①平扫：急性期 CT 或 MR 平扫表现为肝肿胀，伴不同程度的腹水，肝实质密度或信号呈斑片状或“地图状”不均匀减低，脾脏大小正常或不同程度的肿大； ②动脉期：肝动脉及左右分支代偿性增粗，以肝门区为著，肝内可见紊乱的网状血管，肝实质内出现一过性不规则异常灌注强化； ③门静脉期：表现为特征性的“地图状”、斑片状强化和低灌注区，以肝右叶为主，而尾状叶、肝左外叶改变较弱，肝静脉显示不清，下腔静脉肝段变扁。 HSOS主要需与布-加综合征相鉴别： 布-加综合征患者在血管造影检查时可见肝静脉或下腔静脉肝段梗阻，而 SOS 无病理性梗阻； 布 - 加综合征活检标本上肝静脉内大部分可见血栓形成，而 SOS 肝静脉内无血栓形成。 必要时行肝穿刺活检明确诊断。 |
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