| 【导读】Jeune综合征是一种罕见却非常凶险的疾病，由于危害严重，很多患儿会在生命早年夭折。该疾病的危害来自三个方面：其一是胸廓对肺和心脏的限制，其二是合并的其他疾病，其三是发病的时机，由于过早表现出明显的症状，使得很多患儿错失了治疗的机会。该畸形的危害使得疾病本身相当致命，但值得欣慰的是，我们已经逐渐摸索出了治疗该疾病的手术方法，我们相信，经过我们的努力，将会有更多的患儿得到治疗。Jeune综合征是一种非常复杂的胸廓畸形。按照Campbell的分类，属于胸廓发育不良综合征的III型，也被称为窒息性胸廓发育不良。该畸形主要的特征是胸廓的狭小，不能满足正常人体生理的需要，因此很多患儿会在出生后早期夭折。即便暂时没有夭折的患儿，也会在随后的生命历程中出现这样或者那样的问题，这些问题往往都是致命的。正因为如此，长大成人的Jeune综合征患者相当罕见，到目前为止，全球专业杂志报道的成年病例数量只有个位数，而这些有幸存活下来的患者多是畸形程度较轻者，那些胸廓严重缩窄的患者，几乎毫不例外地在早年失去生命。可见，Jeune综合征是一种相当险恶的疾病，其“恶性的程度”几乎比某些类型的恶性肿瘤都高， |
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