结节性再生性增生为一逐渐被认识的病变,其特征是正常肝实质转换为增生性再生性结节,不伴有纤维化(没有纤维化为区分结节性再生性增生与肝硬化的特征)。有报道无选择性尸检患者结节性再生性增生的发生率为3%。在影像上,病变有两种形式:弥漫型结节小而分布广泛,局限型结节数量少,散在分布于肝内,大小可达数厘米。超声影像可见多发低、等或高回声肿块(图1)。CT扫描病变常为低密度,轻微强化。结节性再生性增生MRI T1与T2加权影像及钆增强扫描常与肝等信号。根据有限的相关文献,结节的超声影像似乎较CT或MRI更为明显,这也是笔者的经验(图1和图2)。有报道描述病变围绕肝门分布。局限型结节性再生性增生,CT或MRI可见多发高血供肿块(图3)。 弥漫型结节性再生性增生的影像表现可不明显,或提示肝弥漫性病变,如肝硬化(图4)或真菌感染。局限型结节性再生性增生的影像可被误为多发性富血管性转移瘤或多灶性肝细胞腺瘤或肝癌。活检可能不易做出诊断,因为肝细胞的简单表现可提示为正常肝或腺瘤,结合影像表现对帮助做出正确诊断是至关重要的。 高达50%的弥漫型肝结节性再生性增生患者可发生非肝硬化性门静脉高压,为非肝硬化性门静脉高压的主要病因之一。临床合并症包括静脉曲张出血与脾功能亢进。弥漫型肝结节性再生性增生也可偶然发现。弥漫型肝结节性再生性增生的发病机制不清,但多认为与一些疾病,如系统性心血管病、自身免疫性疾病与骨髓增生性疾病,使用一些药物,包括化疗,实性器官及骨髓移植,以及人类免疫缺陷病毒感染等相关。文献报道接受骨髓移植患者弥漫型肝结节性再生性增生的发生率为22.5% (103例中23例),肝功能不良的肾移植患者为13.5% (37例中5例),接受肝移植患者为1.2% (1191例中14例)。肝血管异常也可能与之相关,可能结节性再生性增生为对血流动力学改变的一种反应。局限型结节性再生性增生主要见于长期Budd-Chiari综合征的患者,也有报道自身免疫性肝炎患者也见有类似肿块。 虽然肝表面通常并非结节状,弥漫型肝结节性再生性增生的表现可与肝硬化伴门静脉高压相似,而明显的结节样肝表面应强烈支持肝硬化的诊断。长期Budd-Chiari综合征或自身免疫性肝炎患者肝多发性富血供肿块的表现可提示多发性转移或肝细胞癌,然而随访病变保持稳定则更倾向于结节性再生性增生的诊断。活检可提供组织病理学信息,结合影像学所见应有助于鉴别诊断。 有已知危险因素的患者发现肝内多发小肿块,应考虑弥漫型肝结节性再生性增生,特别是患者临床表现不支持恶性肿瘤,病变的超声表现较其他影像检查更明显时。而长期Budd-Chiari综合征或自身免疫性肝炎患者影像检查发现肝多发性富血供肿块时,应考虑局限型结节性再生性增生。 |
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