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性发育异常主要包括性染色体异常、性腺发育异常和性激素发育异常，除此之外还有一种患者染色体、性激素、性腺都正常，但是患者的受体出现了问题，临床上把这种情况叫做雄激素不敏感综合征。 受体异常的患者在临床上又分为两大类，一类是雄激素不敏感综合征，这类患者体内不缺激素，这类患者一般没有男性化表现，甚至不长腋毛，补充雄激素也没有效果，基本上我们会建议这类患者继续按照女性的生活方式生活。 还有一类叫做受体不完全型，该类患者染色体为XY、有正常睾丸，雄激素分泌也正常，但是其一部分受体功能丧失，一部分受体功能还可以发挥作用，这个时候患者就会表现为阴蒂生长或阴茎发育差。 受体不完全型患者出生后有的会按男性的生活方式生活，有的会按照女性生活方式生活。对于这一类的患者，我们可以选择增加雄激素浓度来增加男性特征，也就是说这类患者是有机会像正常男性一样生活，但是补充雄激素的效果并非对每一位患者有效。 对于长期按照女性生活方式生活的患者，我们很难改变其社会性别，因此会建议这种情况下的患者切除睾丸、做外阴整形。 来源：医学微视微信公众号 |
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