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隐性营养不良性大疱性表皮松解症（RDEB）是大疱性表皮松解症中最严重的亚型，皮肤反复发生水疱、破溃，也可导致食道狭窄、小口畸形、全身广泛瘢痕形成。手部瘢痕挛缩畸形往往较为严重，由于表皮包裹，形成“拳击手套”样改变，严重影响生活工作质量，治疗主要是瘢痕松解和自体皮片移植。在病损面积较大、自体可用供皮面积不足的情况下，可采用自体与异体皮肤细胞混合构建的活性皮肤替代物（LSE）修复创面。杨旅军等将1例RDEB患者与生母的皮肤细胞混合，构建基底膜有Ⅶ型胶原分布的LSE来移植修复患者手部瘢痕挛缩松解后的皮肤缺损创面。 自体与异体细胞混合构建的活性皮肤替代物修复隐性营养不良型大疱性表皮松解症患者手部瘢痕挛缩一例 杨旅军 张明君 谢思田 叶丹彦 作者单位：汕头大学医学院第二附属医院烧伤整形外科（杨旅军、张明君、谢思田），转化医学研究中心（杨旅军、叶丹彦） DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.04.002 《中华皮肤科杂志》，2018，51（4）：251-255 采集1例RDEB患者及其母亲的皮肤组织，分别进行表皮角质形成细胞和真皮成纤维细胞分离、培养。将自体与异体细胞混合后构建以人羊膜为基质的活性皮肤替代物（AM-LSE），并进行组织学检查和Ⅶ型胶原免疫荧光检查。移植AM-LSE皮片于RDEB患者手部瘢痕挛缩松解术后的皮肤缺损区域。术后观察皮片的成活以及创面修复效果。 图2 瘢痕挛缩松解术和以人羊膜为基质的活性皮肤替代物（AM-LSE）移植，2A：瘢痕挛缩松解后以皮耐克封闭创面； 2B：2周后揭除皮耐克的肉芽创面； 2C：术中准备的AM-LSE； 2D：将AM-LSE贴敷于创面，以油纱固定 构建的AM-LSE具有真皮层、重层分化良好的表皮层和发育完好的基底膜。免疫荧光检查显示，Ⅶ型胶原沿基底膜线性分布。术后观察半年，移植的AM-LSE存活良好，未发现明显的排异反应，未发现受皮区再发水疱及破溃，瘢痕挛缩不显著，皮片色泽接近正常皮肤，质地柔软，患手可抓握，满足一般生活自理的要求。 图3 分指手术，暴露皮肤缺损创面行多Z成形（3A），并用以人羊膜为基质的活性皮肤替代物（AM-LSE）皮片覆盖（3B） 自体与异体细胞混合构建的AM-LSE具有良好的组织学形态，移植于RDEB患者瘢痕切除后的创面，无明显排异，不易因摩擦起水疱破溃或发生瘢痕挛缩。 |
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