【指南解读】非免疫性胎儿水肿临床指南（2017版）

 

姓名：黄帅

单位：重庆医科大学附属第一医院产科

 

胎儿水肿是指胎儿软组织水肿及体腔积液，超声表现为2处及以上的胎儿体腔异常积液，包括胸腔积液、腹腔积液、心包积液及皮肤水肿（皮肤厚度＞ 5 mm），临床其他常用的辅助超声指标还有胎盘增厚（孕中期胎盘厚度≥4 cm）和羊水过多。

一、分类

胎儿水肿分为免疫性水肿和非免疫性水肿（nonimmune hydrops fetalis，NIHF）2 种，其中NIHF占90%以上，发生率为（1-3）/（1700-3 000）。免疫性胎儿水肿通常是因为母胎血型不合引起的水肿，而NIHF是排除了免疫性水肿后的其它原因引起的胎儿水肿。指南推荐对胎儿水肿者进行血型和血型抗体检查以排除免疫性胎儿水肿。

二、病因

较为复杂，最常见的病因包括：胎儿心血管系统异常、染色体异常、血液系统异常、胎儿心血管系统以外的其他结构异常（特别是胸廓异常）、先天性感染、胎盘异常以及遗传代谢性疾病等。

三、病理生理学机制

NIHF 的可能机制包括：心脏结构异常时右心压力增加，导致中心静脉压增加；肺部占位性病变引起动静脉血流受阻；胎儿心律失常引起心室舒张期充盈不足；肝静脉充血引起肝功能异常及白蛋白合成减少；宫内感染导致毛细血管渗透性增加；贫血引起高输出量性心脏功能衰竭、髓外造血及肝功能异常；淋巴管发育异常及淋巴管梗阻导致水囊瘤；先天性肾病导致渗透压降低等。以上这些异常会引起血管与组织间隙之间体液分布的不平衡，组织间隙体液增加或淋巴液回流减少。

四、预后

胎儿水肿的预后取决于水肿的具体病因及发生孕周。在胎儿有存活能力之前，无论何种病因导致的胎儿水肿，预后多不良。合并染色体非整倍体异常时，预后极差。即使不合并染色体异常时，存活率也＜50%。

五、诊断、鉴别诊断及评估流程

胎儿水肿诊断不难，最大的难点在于寻找病因。一旦发现胎儿水肿，应详细收集病史，特别是种族背景和家族遗传性疾病史、有无近亲结婚、近期母体感染或药物治疗情况、不良孕产史等。同时，应结合超声检查对胎儿结构、附属物以及血流多普勒等进行综合分析，如使用大脑中动脉血流收缩期峰值流速（middle cerebral artery-peak systolic velocity，MCA-PSV）来筛查胎儿贫血程度等。必要时可以采用磁共振检查进行进一步明确。

六、并发症

      最常见的并发症包括羊水过多、巨大儿、妊娠期高血压疾病、母体的严重贫血、产后出血、早产、产伤、胎盘残留或胎盘娩出困难等。同时，应警惕镜像综合征等。指南推荐应对母体并发症进行监测，警惕镜像综合征出现。

七、宫内干预

主要是针对病因的干预，一些病因引起的胎儿水肿可以在宫内进行相应的治疗，包括胎儿贫血、严重的胎儿心律失常和胸腔积液等。实施宫内干预前需要仔细评估是否存在相应的指征，权衡宫内干预给母体和胎儿可能带来的风险与益处，和患者进行充分的沟通。

八、胎儿产前监护

对于 NIHF 胎儿，产前胎儿监护并不能显著改善围产儿结局，相应监护的指征通常也是相对的，但目前并没有足够证据明确何时需要进行胎儿监护。建议按照每个病例的病因学特点、病理生理机制和产前产后拟定的诊疗计划，为水肿胎儿制定个体化监护措施，旨在使胎儿通过产前监护在宫内受益。   

九、糖皮质激素的使用

缺乏相关的证据证实糖皮质激素使用能够有效改善胎儿结局，但也没有证据证实其对胎儿不利。

十、分娩时机

需要从母体及胎儿两方面考虑，鉴于胎儿水肿的不良预后，推荐把母体安全放在第一位。

十一、分娩方式

胎儿水肿非剖宫产绝对指针，当评估胎儿预后较好时，可以适当放宽剖宫产指针。

十二、产后评估

胎儿娩出后需要进行详细体检和各项相关检查，包括遗传学诊断、心脏超声、X 射线检查、胎盘病理检查等，并保留血液或组织样本以备进一步的分子生物学诊断。如发生新生儿死亡，则强烈建议尸检。