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文章来源：中华放射学杂志, 2018,52(1) : 75-78 作者：贺迎坤 姜卫剑 李天晓 杨博文
基底动脉大动脉瘤和巨大动脉瘤（basilar artery trunk large and giant aneurysms，BTLA）是位于基底动脉、瘤体最大径≥15 mm的动脉瘤，其中最大径>25 mm者称为巨大动脉瘤[1,2]。基底动脉各段均可能出现大型及巨大型动脉瘤，其主要病因及治疗方式差别较大。由于基底动脉走行于脑桥下方，为脑干、小脑等供血，BTLA容易引起严重的蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorhage，SAH）和缺血性卒中，残疾率和病死率高[2]。笔者对基底动脉干BTLA的临床和影像特点、诊断与治疗进展进行综述，旨在提高对本病的诊断和治疗水平。
一、流行病学 基底动脉瘤是较少见的颅内动脉瘤，占颅内动脉瘤的3%~5%[3]，目前尚无基底动脉干部位BTLA的流行病学资料。BTLA好发年龄为48~69岁，早期报道中女性患者多见，但近年来报道的男性患者数量明显多于女性患者[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23]。
二、病因 BTLA的病因与普通颅内动脉瘤大致相同，分为先天性和后天性。先天性病因主要包括Marfan综合征、先天性结缔组织病、常染色体显性多囊肾、成骨不全Ⅰ型、囊性中膜坏死等原因所致的基底动脉夹层及基底动脉开窗[2,5]；后天性除不明原因所致的基底动脉夹层外，还包括外伤、霉菌感染以及不合理使用抗血小板药物等[10,19,23]。目前大部分患者仍难以找到明确的病因[5,15,18]。
三、临床特点 BTLA的临床表现多样，主要分为缺血性和出血性。缺血性BTLA主要指由于巨大的动脉瘤瘤体占位效应、瘤体内血栓形成累及基底动脉壁上的穿支血管、血栓脱落所致远处梗死，临床表现包括头痛、眩晕、共济失调、面瘫、失语、复视、记忆力减退等小脑及脑干缺血症状，少数患者表现为偏身瘫痪等大脑半球缺血症状，极少数患者表现为Horner综合征或延髓背外侧综合征[1,4,11,13,24]。出血性BTLA指动脉瘤破裂出血造成的SAH，临床症状多为突发剧烈头痛、恶心、呕吐，严重患者可能出现昏迷[4,25,26]。与大部分中小型动脉瘤破裂前无任何前兆不同，多数出血性BTLA患者瘤体破裂前往往伴随或多或少、持续时间或长或短的缺血症状，甚至以缺血症状为前驱表现[6,15,16]。这就提示当出现后循环缺血症状时，除警惕脑梗死外，还需要考虑到BTLA的可能性。也有报道显示，极少数患者无任何临床症状或体征，在体检时偶然发现BTLA[9,13,17]。
BTLA一旦破裂出血会造成严重的神经系统损伤甚至死亡，幸存患者发生再次破裂出血的概率可达70%[7,10,27,28]。多数再出血（60%~70%）在初次出血后24 h内发生[6,12,29]。尸检报告及外科研究结果显示，破裂后动脉瘤的血管壁薄弱，缺少连贯的弹力纤维，多于破裂1周后开始恢复，持续约1个月[30]，血管壁恢复前期正是破裂后早期再出血的高峰期[6,31]。未出血患者采取保守治疗病情仍会进展，因此，无论BTLA患者如何发病，均需尽早采用手术治疗[4,22,32]。
四、影像特征 1．MRI： BTLA因其性质和瘤体形态不同，MRI表现也不相同。当瘤体为囊状时，可表现为巨大的圆形或类圆形血管流空影，部分瘤体可见增厚的血管壁和附壁血肿。当瘤体为梭型或夹层动脉瘤性质时，可表现为动脉壁上新月状、带状或环状的异常信号影，各序列上血肿信号的高低取决于血肿的形成时间[33,34]。MRI除可直接显示BTLA外，还可以显示大脑、小脑及脑干梗死和低灌注区域，这是其他检查手段无法替代的，对疾病的诊断和后续的治疗有重要的指导意义。
2．血管成像： 包括DSA、CTA和MRA，其中DSA最为准确，是目前诊断BTLA的金标准[35]。囊状BTLA的典型DSA征象是基底动脉干上的囊状瘤体影。基底动脉走行常受巨大瘤体影响，在瘤体水平产生向瘤体方向的侧弯。梭形BTLA的DSA征象较为复杂，除可表现为珠线征、玫瑰花征、鼠尾征、双腔征等夹层动脉瘤的征象外，还可表现为基底动脉一侧的单纯梭形膨大[31,33]。CTA、MRA与DSA的成像原理类似，征象也基本相同。但MRA受脑脊液等的影响较大，对后期图像处理要求较高，常难以分辨瘤体与周围组织的关系，故临床应用较少[35]。研究结果显示，CTA诊断颅内动脉瘤的总体敏感度和特异度均在95%以上，优于MRA，且费用和创伤程度低于DSA，故CTA可作为BTLA的筛查性手段[31,35]。DSA的成像效果优于CTA和MRA，且可以动态显示瘤体内对比剂的延迟或滞留状况，对后续的血管内治疗有重要的指导意义；其局限性在于难以观察血管外状况，对血管内占位如附壁血栓的大小判断不准确。因此，目前对于BTLA最准确而全面的检查方法为断层成像结合DSA的多模式影像评估，即头部MRI+DSA检查。
五、治疗 目前国内外尚无BTLA自愈的报道。未治疗BTLA患者的2年生存率低至20%，临床上多主张手术干预[36]。已经破裂的BTLA应尽早治疗[7,10,13]。目前BTLA主要的治疗方法包括内科治疗、外科治疗和血管内介入治疗。
1．内科治疗： 单纯内科治疗主要针对未出血的BTLA患者，调控血压，防止持续高血压或血压剧烈波动引起BTLA破裂出血[11]；对有明确病因的BTLA患者进行针对病因的治疗，如对霉菌感染所致BTLA采用抗霉菌药物；应用抗凝或抗血小板药物，防止瘤体内形成附壁血肿及血栓脱落造成远端栓塞等。单纯内科治疗BTLA常常难以遏制瘤体进展，多数患者预后较差，现已很少应用[11]。
2．外科治疗： （1）'根治性'手术方式：包括动脉瘤夹闭术、基底动脉夹闭术、双侧椎动脉夹闭术、基底动脉搭桥等[7,13]，从血流动力学角度阻断血液对瘤体的顺行冲击，从而实现瘤体的孤立与愈合。但各术式均有其局限性，如基底动脉夹闭术，术前需评估后交通动脉代偿能力，以避免基底动脉突然闭塞造成灾难性后果。当患者的后交通动脉难以充分代偿时，则无法进行夹闭[7]。（2）'姑息性'手术方式：包括动脉瘤包裹术、脑室分流术等。其中动脉瘤包裹术是对动脉瘤进行物理包围，以期通过'阻隔'的方式遏制瘤体进展，促进瘤体愈合[2,5]。（3）外科+介入的复合手术方式：具体术式较为复杂，总体预后较前两种方式好，并发症主要以缺血性事件为主。考虑到基底动脉解剖位置较深、外科难以充分处理瘤体、手术难度大、术后并发症发生率高等因素，现已很少采用单一外科方式治疗BTLA[1,2,25]。
3．血管内治疗： 血管内治疗是目前BTLA的主要治疗方式。根据其治疗理念的不同，分为'破坏性'手术方式和'重建性'手术方式两种。过去由于缺乏相关器材，临床多借助弹簧圈和球囊进行血管'破坏性'手术，近年来随着颅内专用支架的普及，'重建性'手术方式在治疗中扮演着越来越重要的角色[1,13,37,38]。
'破坏性'手术方式指通过弹簧圈或球囊闭塞基底动脉或双侧椎动脉。基底动脉闭塞术又包括在动脉瘤层面、同时闭塞瘤体和基底动脉，以及在瘤体层面下端、基底动脉近心端仅栓塞基底动脉两种[21,25]。其治疗思路与适应证与外科'根治性'手术基本相同[38]。其并发症主要是脑干及小脑梗死[21,25]，梗死的主要原因包括闭塞的动脉残端血栓过度生长、侧支循环不充分引起病侧的低灌注压，进而导致血流动力性卒中以及血管内操作侵扰瘤体内附壁血栓从而造成远端栓塞等。即使在术前球囊栓塞实验阴性的患者中，仍有4%~15%的缺血性事件发生率[39]。随着颅内专用支架的应用，该术式仅用于瘤体过大、瘤颈过长，难以进行血管内结构重建的患者。
'重建性'手术方式指通过支架或弹簧圈重塑血管内正常的管壁结构，引导血流走向，从而治疗BTLA，是目前临床治疗BTLA的主要方式。其包括单纯支架植入术、弹簧圈填塞术、支架辅助弹簧圈填塞术、血流导向装置植入术等方式[2,10,13]。弹簧圈或球囊填塞术是最早应用于临床的结构重建性手术方式，通过向瘤体内填塞弹簧圈或球囊，达到封闭瘤颈、阻止血液进入的目的。该术式保留了基底动脉，理论上降低了缺血事件的发生率[2]。然而，研究结果显示，单纯弹簧圈或球囊填塞术治疗BTLA存在着诸多问题，包括：第一，当瘤体内存在附壁血栓时，弹簧圈难以得到有效支撑，在血栓机化或降解过程中，弹簧圈易发生散开甚至脱落至基底动脉，造成基底动脉闭塞的风险[1]；第二，BTLA的瘤体较大，弹簧圈难以致密填塞，其阻挡血液冲击的作用有限，存在瘤体复发、进展甚至破裂的风险，瘤体复发的风险可高达41%[20,40,41,42]；第三，BTLA多为宽颈，当瘤体长径与基底动脉一致时，弹簧圈填入后常常缺乏稳定的支撑，手术难度较大；第四，当瘤体占位效应明显时，单纯弹簧圈填塞在愈合瘤体的同时难以解除占位效应[8]。目前临床已经很少应用单纯弹簧圈或球囊填塞术治疗BTLA的方法。
颅内专用支架的问世为血管内结构重建提供了很好的工具。支架的金属网络增加了血流通过支架进入瘤腔的阻力，对基底动脉瘤颈处局部紊乱的血流起到了一定的导流作用；支架直接贴合血管内壁，为血管内膜的'爬行愈合'提供了支撑，缩短了恢复时间[14]。多支架植入技术正是出于此考虑，当瘤体占位效应明显时，通过多个支架部分重叠释放技术，达到对瘤颈的跨越以及在局部增加金属覆盖率、提高血流进入瘤腔的阻力，促进瘤体内血液的凝固，并更好地实现'血流导向'的作用[2]。由于瘤体内并未填塞弹簧圈，血肿消散时体积可明显减小，从而减轻甚至解除占位效应。当瘤体占位效应不明显时，为了提高瘤体栓塞的稳定程度，一般会选择支架辅助弹簧圈栓塞技术。该技术结合多支架的血流导向和弹簧圈栓塞动脉瘤的优势，经临床验证具有良好效果。
早期的颅内专用支架金属覆盖率较低，血流导向作用不够明确。为了解决上述问题，近年来血流导向装置（flow diverter，FD）逐渐应用于临床，常见的FD有Pipeline、Silk等[2,7,8,10,14,43,44]。FD是一种密网支架，金属覆盖率达30%~50%，远高于传统支架[14,45,46]，由于具有显著的血流导向作用，FD被单独或重叠释放应用于复杂的颅内动脉瘤，必要时辅以少量弹簧圈[45]。与传统支架辅助弹簧圈栓塞技术不同，FD植入术后即刻往往难以达到瘤体的闭塞，造影可见瘤体部分充盈甚至仅有对比剂显影延迟或淤滞，但术后随访中可以观测到瘤体逐渐闭合[8,46]。Lylyk等[45]报道，血流导向装置植入后3、6、12个月瘤体闭塞的比例分别是56%、93%和95%。然而，随着FD应用的日益广泛，有证据表明其应用于后循环（尤其是大量应用于基底动脉时）缺血性事件发生率很高[12,14,30]，应用于后循环时发生梗死的风险是应用于前循环的3倍以上[12,47,48]。目前，FD用于治疗BTLA的有效性仍有争议，需要更进一步的研究证实[34]。
支架植入技术主要的并发症是支架内血栓形成，造成基底动脉供血区域梗死[5,7,9,11,14]，因此围手术期必须应用抗血小板药物[7,10]。然而，抗血小板药物的应用时机、剂量、持续时间等，目前尚无统一标准[5]。
综上所述，BTLA的临床及影像表现多样，致残率和致死率较高，确诊后需要尽早治疗。血管内治疗BTLA较外科和内科治疗更为安全，但应谨慎选择治疗方式。FD有望成为BTLA的主要治疗工具，但其安全性尚待进一步验证。
参考文献（略）
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