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病可多器官、多系统受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。 一、口腔溃疡 1.复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。发生率几乎为100%，并常以此为首发症状。 2.溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。 3.可为单发，也可成批出现。 4.孤立散在分布，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕。 5.约1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持续反复发作。 6.重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。 白塞病 二、生殖器溃疡 1.约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。 2.出现次数少。 3.溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。 4.受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。 5.阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。 6.有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。 三、眼炎 约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。 1.通常表现为慢性、复发性、进行性病程。 2.眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。 3.最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，合并前房积脓是白塞病典4.型的特异体征，后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。 5.眼部受累的其他表现有：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。 6.单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。 四、皮肤病变 1.皮损发生率高，可达80%~98％。 2.表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。 3.一个患者可有一种或一种以上的皮损。 4.特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。 白塞病 五、关节损害 1.25％~60%的患者有关节症状。 2.表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。 3.主要累及膝关节和其他大关节。 4.HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，类似强直性脊柱炎的表现。 六、神经系统损害 1.又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。 2.常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。 3.临床表现依受累部位不同而各异。 4.中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。 5.周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。 6.神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累。 7.多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。 七、消化道损害 1.又称肠白塞病。发病率为10%~50%。 2.从口腔到肛门的全消化道均可受累。 3.溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。 4.临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。 5.严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 6.肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。 八、血管损害 1.本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及。 2.约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。 3.动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，4.临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。 5.静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成6.狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。 九、肺部损害 1.肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。 2.肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。 3.肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 十、其他 1.肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。 2.心脏受累较少，可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。 3.附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。 4.妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。
主要指征 ①反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡； ②皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏； ③生殖器溃疡； ④反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。 次要指征 ①关节红肿疼痛；②消化道病变；③附睾炎；④栓塞性血管病、动脉瘤；⑤中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。 在病程经过中，以上4项指征全部出现者称为完全型；出现其中3项，或虽无3项，但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者，称为不完全型。 所有Behcet病患者中，有眼病变者约70%～85%。以眼病变为主要表现者，称眼型Behcet病。眼病变中虽复发性前房积脓性虹膜睫状体炎为经典表现，但以脉络膜视网膜血管炎为主症者也并不少见，有时因眼球前段炎症而被忽略。 眼病变一般发生于其他器官炎症之后1、2年，也有首先出现者。因眼病就诊的患者，除畏光、流泪、疼痛、视力下降等症状外，尚有睫状充血、灰白色KP；较稀薄的前房积脓，可随体位转变而缓慢改变其液平面，亦可在无睫状充血等情况下突然出现，并能自发消失；虹膜后粘连、晶状体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。少数病例还可见到虹膜角膜角的圆形黑色沉着物。如果眼底能窥见，则有玻璃体混浊，尤其下方灰白色疏松的团块状混浊；脉络膜视网膜渗出、出血、视网膜血管充盈迂曲，甚至表现主干或分支静脉阻塞等；视盘充血水肿，边缘出血等也时有发现。FFA可见广泛的脉络膜视网膜及视盘周围荧光渗漏，也可因毛细血管阻塞而出现无灌注区，因FFA能诱发静脉炎症反应，非不得已时尽量避免此项检查。 眼部炎症常因治疗或自行缓解而减轻，但不能完全静止。易反复发作，发作有一定的周期性。每发作一次，病情加重一次。如此顽固迁延，往往长达数年之久，甚至在20年以上。终因继发性青光眼、并发性白内障、视神经萎缩等而失明或因眼球遭受严重损害致眼球萎缩。自眼病出现至视力丧失一般不超过5年，平均3.36年。除葡萄膜视网膜炎症及由此继发的种种眼内病变外，有时还可见浅层巩膜炎。 眼以外的常见病变有： 1.反复发作的口腔黏膜溃疡 好发于口唇、颊部黏膜及舌面。溃疡初起为红色略高起的斑点，1～2天内变成圆形或类圆形浅溃疡，有清楚的红色边缘，表面有白色或黄白色假膜覆盖，为2～12mm。溃疡一般在7～10天愈合，大多不留瘢痕。 2.反复发作的皮肤结节样红斑 多见于上下肢、颈部及面部。红斑轻度隆起，有皮下硬结及压痛。10～14天趋于消失，消失处遗留色素沉着。皮肤病变的另一特点是对针刺等刺激非常敏感。在针刺或划痕处皮肤出现红肿硬结，甚至形成脓疱。 3.反复发作的生殖器溃疡 好发于阴囊、阴茎、阴唇，亦可发生于阴道及肛门周围。溃疡比口腔黏膜溃疡要深，愈合后留有瘢痕。 4.反复发作的多关节炎 最多见于膝关节，踝、肘、腕关节次之。关节红肿疼痛，大多为非对称性。 此外，全身大、中、小血管炎症，特别是四肢浅或深层血栓性静脉炎；消化道与中枢神经系统病变有时也可出现。
【治疗用药】 1、沙利度胺（Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ）：用于治疗严重的口腔，生殖器溃疡，宜从小剂量开始，逐渐增加至５０ｍｇ３／ｄ，妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形（详见强直性脊柱炎用药），另外有引起神经轴索变性的副作用。 2、柳氮磺吡啶：３～４ｇ／ｄ，可用于肠道白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。 3、雷公藤制剂对口腔溃疡，皮下结节，关节病，眼炎有肯定疗效，对肠道症状疗效较差 4、α干扰素：治疗口腔损害，皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。 5、外阴溃疡疼痛，严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。 6、如患者有结核病或有结核病史，ＰＰＤ皮试强阳性（５Ｉｕ有水疱）时，可试行抗结核治疗（三联）至少三个月以上，并观察疗效。 7、白塞病性巩膜炎，达宁(丙氧氨酚片) 8、秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变，结节红斑，口腔和生殖器溃疡，眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为０。５ｍｇ，２～３／ｄ，应注意肝肾损害，粒细胞减少等不良反应。 9、美卓乐2片，白芍2片，反应停1片，阿法骨化醇1片，钙片1片，一个星期4片甲氨蝶呤片。 10、激素1片/天，由帕夫林4，秋水仙碱2，乙肝用的贺普丁，肝太乐4及钙片。 （１）早期（急性发作期）：此期可出现发热，血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等，西药应根据损害部位加强局部用药，如有危及生命的中枢神经系统病变时，应及时短期使用皮质类固醇制剂，如泼尼松每天６０～８０ｍｇ，分次服用，病情控制后，及时调整剂量。 急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主，中药治疗以清热利湿，解毒泻火为主要治疗法则，可用龙胆泻肝汤，黄连解毒汤为基本方进行加减组方治疗。 健脾清热，解毒利湿为治则：用萆薢渗湿汤(萆薢，生薏仁，黄柏，茯苓，丹皮，泽泻，滑石，通草)，高热时加用白虎汤，白带多加土茯苓。 （２）中期：此期多为病情迁延不愈，多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现，病情一般不重，中医症状以阴虚津亏，邪热留恋为主，西药治疗应根据个体情况应用免疫抑制剂，可选用硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢素（环孢菌素Ａ），甲氨蝶呤等。 中药治疗常需攻补兼施，以益气养阴，清热除湿为主要法则，可选用六味地黄汤（丸），甘草泻心汤为基本方进行加减组方治疗，此期病程一般较长，应正确立法，守方稳进，坚持治疗。 （３）晚期：由于病情迁延，晚期表现主要是不可逆的各系统损害，如局部溃疡瘢痕，视力显著减退或失明，血管损害，血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等，中医症状主要为肝肾阴虚，脾肾阳虚，虚实恶化等症候，此期西药治疗应充分个体化，竭力缓解病情，对血栓性病变一般主张使用肠溶阿司匹林，双嘧达莫，丹参片等作用缓和的抗凝药物，慎用或避免使用肝素和华法林（华法令），内科治疗不能奏效者，应及时手术治疗。 中药治疗以滋补肝肾，温阳健脾，活血化瘀，清热解毒为法则，常用六味地黄汤（丸），参苓白术散合四物汤，赤小豆当归散，血府逐瘀汤基本方加减组方治疗。 下肢结节性红斑样损害可用活血化瘀、清热解毒为治则的中药治疗。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、铁树叶30g、半枝莲30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、红藤30g、香谷芽10g。 中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤（炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、枣）、龙胆泻肝汤（龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车子、当归、柴胡、生地黄、甘草）、四物黄连解毒汤加味（温清饮）（生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄）、封髓丹（党参、大枣、甘草、黄柏、白术）等加减治疗。 分型辨证诊治。 1.3.1 肝胆湿热型 多为本病初期，口苦心烦，口腔溃疡，外阴红肿溃烂，目赤肿痛，舌红苔黄而腻，脉弦数或滑数。治以清利肝胆湿热为主。以龙胆泻肝汤为主方。主药：柴胡、泽泻、车前子、木通、生地黄、当归尾、栀子、黄芩、甘草、川芎。 1.3.2 脾胃湿热型 多为本病中期，口腔黏膜红肿溃烂，肿痛，口腔异臭，外阴溃疡较轻，胞睑红肿，瞳神缩小，舌红苔黄，脉数。治则以清热解毒，和胃化湿。三仁汤为主方。主药：滑石、白蔻仁、厚朴、木通、淡竹叶、薏苡仁、杏仁、半夏。 1.3.3 阴虚热毒型 多以本病中期，热邪炽盛且阴津已伤，口腔、外阴溃烂，下肢急性红斑结节，目赤胀痛，瞳神缩小，舌红，苔黄，或舌干少津，脉弦滑。治则以滋阴清热解毒。甘草泻心汤为主方。主药：炙甘草、黄芩、干姜、半夏、大枣、黄连、生地、麦冬。 1.3.4 肝肾阴虚型 病势较缓或久病不愈，口腔、外阴溃疡反复发作，溃疡处炎症反应不明显。眼内干涩，神水微混。瞳神多干缺不圆，头晕目眩，五心烦热，舌红少津，苔薄黄，脉细数。治则以滋补肝肾，养阴清热。知柏地黄汤为主方。主药：知母、黄柏、熟地黄、丹皮、茯苓、泽泻、山萸肉、山药、枸杞子、女贞子、生甘草、楮实子。若午后潮热，盗汗明显者，加地骨皮、鳖甲、青蒿，清退虚热；若心烦失眠加酸枣仁养心宁神。 1.3.5 脾肾阳虚型 多为本病后期，病情反复发作或长期应用皮质类固醇治疗的患者。反复出现口腔、外阴部溃疡，久不愈合，面色苍白，舌苔白润或薄白，脉沉细无力。治则以温补脾肾。金匮肾气丸为主方。主药：桂枝、附子、熟地黄、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、枸杞子、女贞子、菟丝子。以上用药均为每日1剂，水煎，分2次服，7天为1疗程，服3～4个疗程，以后根据需要服用，随访1年以上。 甘草生地汤 配方：生甘草30克、生地30克、党参18克、黄柏15克、半夏15克 用法：水煎服，日服2次。 功效及主治：泻火解毒，益气化湿。主治白塞病。 白塞汤：白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克，全当归、丹参、玄参、山栀各10克，炙甘草5克。水煎服。每日1剂，日服3次。20天为1疗程。 黄芪甘草汤生黄芪30克，生甘草30克，何首乌20克，土茯苓20克，太子参20克，金银花20克，北沙参12克，知母12克，元参12克，牡丹皮10克，黄柏10克，栀子10克。水煎服。每日1剂，分3～4次口服。15剂为1疗程。 分型治疗 （1）湿热火毒 治法：清热除湿，泻火解毒。 处方：龙胆草12克，大青叶20克，蒲公英20克，黄芩15克，黄连4．5克，黄柏12克，生地15克，丹皮9克，玄参15克，银花9克，炙甘草9克。 加减：两眼红肿赤痛甚加决明子、青葙子；口腔溃疡严重加挂金灯、射干；生殖器溃疡成脓阶段加山甲片、皂角刺；脓性分泌物增多可加半枝莲、生栀子；大便秘结加生大黄、玄明粉；小便涩痛加木通、车前子。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 疗效：以上方为主加减治疗132例，有效率在79.5％～95.2％之间。 常用成方：龙胆泻肝汤、甘草泻心汤、清胃散、黄连解毒汤、清瘟败毒散等。 （2）阴虚火旺 治法：滋养肝肾，清热泻火。 处方：黄连3克，知母9克，石斛20克，龟版15克，生地、熟地各15克，山萸肉9克，茯苓20克，丹皮9克，北沙参15克，蛇舌草20克，板蓝根15克，炙甘草6克。 加减：目赤肿痛加枸杞子、杭菊花；口腔溃疡久不愈加天花粉、芦根、地骨皮；生殖器溃疡久难愈合加露蜂房、皮尾参；皮肤结节肿痛难消酌加桃仁、川芎、红花。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 疗效：以上方为基础，加减辨治38例，有效率为92.7％左右。 常用成方：六味地黄丸、一贯煎、杞菊地黄丸、四物汤、黄连阿胶鸡子黄汤等。 （3）脾肾阳虚 治法：温肾健脾，益气除湿。 处方：淡附子6克，肉桂5克，党参20克，炙黄芪20克，干姜4克，白术12克，茯苓15党，当归12克，升麻3克，忍冬藤20克，炙甘草5克。 加减：目翳遮睛加谷精草、杞子；口腔溃疡经常反复发作加太子参、鳖甲；生殖器溃疡久不愈合加鹿角片、熟地；下肢浮肿较甚加五加皮、汉防己。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 疗效：上方加减共治疗62例患者，总有效率在70％～84％之间。 常用成方：补中益气汤、附桂八味丸、四君子汤、四神丸等。 专方治疗 （1）知柏叁参汤 组成：太子参15克，首乌20克，生芪30克，北沙参、玄参、知母各15克，黄柏10克，银花20克，丹皮、栀子各9克，土茯苓20克。 加减：若心中烦热，夜寐不安，口渴思饮加生地、竹叶、甘草梢；大便秘结，多食易饥加生石膏、大黄；低热、手足心热加山萸肉、山药。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 疗效：共治疗10例，显效3例，有效5例，无效2例，总有效率为80％。 （2）重剂板蓝根方 组成：板蓝根。 用法：①急性发作期：用100％板蓝根注射液4毫升，肌肉注射，或口服板蓝根冲剂10～20克，每日2次，5～10天为一疗程。同时内服甘草泻心汤随证化裁。 ②缓解期：口服板蓝根冲剂10～20克，每日2次，3～5天为一疗程；或用生药板蓝根30～60克，代茶饮，同时兼服补中益气丸或金匮肾气丸。 疗效：共治疗13例，近期疗效为100％，随访3年内复发者5例，治愈率为61.5％。随访3～5年，复发者2例，治愈率为84.6％。 用外治法治疗白塞氏病也是中医特色之一，可与内服药同时并用。 （1）溃疡粉 组成：黄芩、黄连、黄柏各10克，硼砂、冰片各3克，外阴糜烂加苦参10克。 用法：上药共研细末，外敷患处。 （2）炉丹散 组成：炉甘石6克，黄丹1．5克，叁黄粉3克，煅硼砂1.5克，冰片0.9克。 用法：共研细末，瓶装备用。使用时，先用茶水洗净创面，再将药粉撒布于外阴溃疡上，用消毒纱布包裹住阴茎以免摩擦，每日或隔日换药1次。 （3）苦参汤 组成：苦参30克，蛇床子15克。 用法：上药共煎水外洗。 （4）雄黄散 组成：雄黄9克，艾叶一团。 用法：雄黄研末，将艾叶作团，然后把雄黄粉撤于艾叶上点燃，再用一铁筒或纸筒将火罩住，令患者蹲坐其上，针对肛门溃疡处熏之。 疗效：上述4首外用方，均与内服汤药配合应用，其疗效可参见汁目应内服方。 老中医经验 朱锡祺医案 陈×，女，42岁。初诊：1975年3月21日。去年8月患“湿疹”，自耳根始逐渐蔓延，累及全身，奇痒难忍，足趾间分泌物呈黄净色粘稠液体，量甚多，眼结合膜、鼻腔、咽部及阴道粘膜等均有散在性小溃疡，伴有分泌物，经皮肤科多种治疗无效，遂来中医科就诊。脉细，苔厚黄。治拟凉血清热，利湿解毒。 处方：生地12克，丹皮9克，萆薜12克，黄柏9克，薏苡仁12克，白鲜皮12克，地肤子12克，紫草9克，苍耳子9克，泽泻12克，龙胆草6克。 4月4日二诊：药后痒感减轻，多处溃疡面及分泌物明显减少，脉细，苔薄黄，再以原治，原方去萆薜、泽泻，加苦参片9克，土茯苓30克，清宁丸6克（吞）。服药14剂后，奇痒已止，溃疡面已无分泌物，部分已结痂。服28剂后，溃疡愈合，痒感消失，胃纳亦增，睡眠良好。脉细，苔薄，守原方进治，以巩固疗效。 按：本病例散在性多发性皮肤粘膜溃疡，奇痒难忍，湿疹遍发，流出淡黄色粘稠液体，其量甚多，符合现代医学的白塞氏叁联征。中医学认为症属《金匮要略》“狐惑病”范畴，是由于热毒蕴于营分，湿热客于肌肤。方中生地、丹皮凉血养血，活血散瘀而清热；黄柏、萆薜、米仁、泽泻清热利湿；龙胆草苦寒燥湿；紫草凉血解毒；土茯苓清热解毒利湿；白藓皮、地肤子清热凉血，为治皮肤痒症要药；苍耳子化湿止痒；苦参清下焦湿热效甚佳。全方以凉血清热，利湿解毒之品而热毒除，溃疡愈矣。 用药规律 从1963年至今的40余篇资料表明，用中医药治疗（成方或自拟方）共734例，治法较多，用药面亦较为广泛，兹将用药10例以上的作一统计，见下表： 应用频度（例） 报道文献（篇） 药 物 ＞200 14 甘草。 100～199 5～10 当归、黄芩、黄连。 50～99 3～5 党参、黄芪、生地、连翘、柴胡、栀子、龙胆草、泽泻、车前子、土茯苓。 ＜3 雷公藤、米仁、苦参、半夏、板蓝根。 10～49 ＞2 淡附子、肉桂、白术、干姜、茯苓、叁棱、莪术、红花、银花、玄参、陈皮、木通、大黄、竹叶、赤小豆、蜂房、鹿角、丹皮、知母、麦冬、大枣。 从上表可以看出，中药治疗白塞氏病，甘草运用最多。甘草向有“和中国老”之誉，《本草汇言》记载：“甘草，和中益气，补虚解毒之药也，健脾胃，协阴阳，和不调之营卫……凡用纯寒纯热之药，必用甘草以缓其势，寒热相杂之药，必用甘草和其性。”仲景治疗本病之主方甘草泻心汤，重用甘草之本意，除取其益胃和中之外，与黄芩、黄连相配，尚可清热解毒以消肿痛，配舍他药，甘苦辛相济，补泻相和，寒热并用，升降兼得，使湿祛热清，寒浊得化，清升浊降，诸恙平矣。据现代药理对甘草的研究，发现其具有肾上腺皮质激素样作用，能显着增强和延长可的松的效果，抑制抗体产生。至于甘草的用量，仲景方中用四两（合今之9克），现代有医者提到甘草泻心汤中甘草用量须大至30～50克，生、炙各半，方为实用。 其次，以活血和血之当归，清热燥湿之黄芩、黄连的临床运用频率较高，则进一步证实了本病以湿热和气血相乖为其主患。再次，党参、黄芪、生地等补气滋阴药的广泛运用，亦可看出临床用药的规律和临床分型的研究基本吻合，亦为进一步深入研究本病提供了有参考价值的临床佐证。 黄芩12g黄连10g黄柏12g龙胆草10g桃仁12g红花10g当归15g赤妁12g丹皮15g土茯苓12g连翘15g麦冬15g元参15g石膏12g黄芪20g甘草6g生地12g紫草15g.这是一剂药的量 西医诊断：白塞氏综合征。中医诊断：狐惑病 证属：阴虚火旺，热毒内蕴。治宜：滋阴清热，凉血解毒。 方用：黄连阿胶汤加减。 处方：生地20g，熟地20g，麦冬15g，白芍6g，阿胶9g（烊冲），龟板9g（先煎），黄芩12g，黄柏12g，黄连6g，柴胡6g，石斛9g，五味子6g，竹叶6g，丹皮12g，当归12g，生甘草9g。水煎服。 10剂，1日剂，2次分服。 外洗药：当归15g，黄柏15g，银花30g，苦参30g，枯矾20g。水煎洗外阴患处，每日～2次，每次～5min左右。 外敷药：五倍子10g，冰片1g。将五倍子炒黄与冰片共研极细末，外敷外阴患处溃疡面。前药外洗后即敷。 10日复诊：服药10剂后，疼痛大减，心烦、口苦已减，精神较佳，查溃疡也大为好转。继服上方10剂。 20日复诊：症状基本消失，口腔及外阴溃疡基本愈合。前方去生地、丹皮、柴胡、竹叶、石斛，加茯苓、白术等，再服6剂。 26日复诊：诸症痊愈。嘱其服成药知柏地黄丸两盒。随访至今未复发。 狐惑病是一种与肝脾肾湿热内蕴有关的口、眼、肛（或外阴）溃烂，并有神志反应的综合征，相当于现代医学的白塞氏综合征。狐惑病首载于《金匮要略.百合病狐惑阴阳毒篇》：“狐惑之为病，状如伤 寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍 赤、乍黑、乍白、蚀于上部则声嗄，甘草泻心汤主之”。 本病在古代即已引起注意，近代由于发病率逐渐增高，因此引起了国内外的关注。惑病以肝脾湿热为主要病机，其先兆证多呈肝郁脾胃湿热证型，即见心绪不舒，多疑善妒，口臭泛恶，舌红苔黄腻，便干，溲短腥臭等症，并多有七情损伤史。 治疗舒郁清热利湿，方用丹栀逍遥散：丹皮、栀子、柴胡、薄荷、当归、白芍、茯苓、白术、生姜、甘草可以逐渐改变郁热内蕴，避免发展。如见可疑的疮常为本病欲作信号，服龙胆泻肝汤可以防患于未然。发展下去，见默默欲眠，或卧起不安，神情时恍，逐渐出现口腔、外阴甚至眼见溃烂则为狐惑病征兆，治用甘草泻心汤：炙甘草、黄芩、黄连、干姜、半夏、人参、大枣，如肝火偏重者，如见躁、 易怒、头晕、耳鸣、便秘、溺短者，则予龙胆泻肝汤：龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、生地、车前子、泽泻、木通、当归、甘草。 著名中医妇科专家李积敏博士认为本病是由阴虚火旺，热毒内蕴之变，治疗宜滋阴清热，凉血解毒为主，方用黄连阿胶汤加减。药用生熟地、麦冬、白芍、龟板、阿胶、石斛等滋阴补肝肾壮水，以补其源；黄芩、黄连、黄柏、竹叶、丹皮、生甘草清热解毒。诸药相伍，滋阴降火，水火相济，再兼外洗外敷等法配合治疗，故取得良好效果。 李积敏治疗狐惑病（白塞氏综合征）案: 忤某，女，36岁，已婚，市某厂职工，1988年7月18日初诊。主诉：口腔、下阴部溃疡，反复发作5年。患者于1983年5月分娩后，曾发热数日后，出现舌尖及双颊黏膜生针尖样或绿豆大小溃疡，服维生素C、B2、B6后消失，1个月后又复发口腔、舌生疮，且出现外阴多处溃疡，疼痛伴外阴瘙痒，进行性增大，有脓性分泌物。四肢皮肤结节性红斑，曾在某省级医院诊断为“白塞氏综合征”，先后3次住院，经抗生素、激素等治疗效果不佳，时而更重。刻诊：呈慢性病容，体检无殊。两眼涩痛，视物不清，行走困难，口腔黏膜、舌边尖等处有多个绿豆大圆形溃疡。患者咽干口苦，心烦，头晕失眠，自汗盗汗，五心烦热，腰膝酸软，大便干，小便黄，舌红苔少，脉细数。妇科检查：外阴唇黏膜有多处黄豆大小溃疡，表面有灰白脓样物。血常规：白细胞4600／mm3，红细胞400万／mm3，血色素11g，中性63﹪，淋巴25﹪，单核3﹪，血沉为26 mm／h。西医诊断：白塞氏综合征。中医诊断：狐惑病 证属：阴虚火旺，热毒内蕴。治宜：滋阴清热，凉血解毒。方用：黄连阿胶汤加减。处方：生地20g，熟地20g，麦冬15g，白芍6g，阿胶9g（烊冲），龟板9g（先煎），黄芩12g，黄柏12g，黄连6g，柴胡6g，石斛9g，五味子6g，竹叶6g，丹皮12g，当归12g，生甘草9g。水煎服。10剂，1日剂，2次分服。外洗药：当归15g，黄柏15g，银花30g，苦参30g，枯矾20g。水煎洗外阴患处，每日～2次，每次～5min左右。外敷药：五倍子10g，冰片1g。将五倍子炒黄与冰片共研极细末，外敷外阴患处溃疡面。前药外洗后即敷。7月29日复诊：服药10剂后，疼痛大减，心烦、口苦已减，精神较佳，查溃疡也大为好转。继服上方10剂。8月9日诊：症状基本消失，口腔及外阴溃疡基本愈合。前方去生地、丹皮、柴胡、竹叶、石斛，加茯苓、白术等，再服6剂。8月16日诊：诸症痊愈。嘱其服成药知柏地黄丸两盒。随访至今未复发。 白塞病又称贝赫切特综合征,是一种原因不明的以血管炎为病理改变的自身免疫性疾病,典型表现为复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎组成的三联征,但关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾及附睾等均可累及。近年来中医治疗本病屡见报道,并取得一定疗效,现概述如下。1 病因病机近代通过大量临床实践,对白塞病的病因进行了新的探讨,认为与饮食辛辣肥甘、感受湿邪、产后郁热、情绪不遂等因素有关。马武开[ 1 ]认为,湿热毒淤互结是白塞病发病的病理基础,且贯穿于疾病的始终。毒淤互结、虚实夹杂是其病程漫长,病情缠顽,久病频发的重要原因。主要病位在肝脾,肝热脾湿相互为患,充斥上下,诸症遂成。展锐[ 2 ]认为此类患者肝肾本虚,复因情志过极化火,烦劳伤阴,更伤肝肾,阴虚火旺,使病情加重。庞海波等[ 3 ]总结白塞病毒的产生为饮食不节,湿热毒生;脏腑失调,毒滞为害,外邪引动,毒邪攻注;毒邪日久,耗气伤阴。2 辨证论治张立亭等[ 4 ]将白塞病辨证分型为以口舌溃疡为主的阴虚胃热型,以外阴溃疡为突出表现的湿热下注型。方用清胃养阴汤 (金银花、连翘、麦冬、生地黄、牡丹皮各20g,黄连6g,生石膏30g,玄参、沙参、太子参各15g,甘草3g) ,清热化湿汤(苍术、黄柏、龙胆草各10g,苦参、泽泻各15g,土茯苓30g,栀子12g,紫花地丁20g,苡仁24g,甘草3g) ,水煎服,日1剂。结果21例中完全缓解13例,显效6例,好转0例,无效1例,死亡1例,总有效率9015%。刘明等[ 5 ]治疗白塞病性外周血管炎13例,其中湿热下注型5例,方用四妙勇安汤加味 (金银花、玄参各30g,当归、赤芍、牛膝各15g,黄柏、黄芩、山栀、连翘、苍术、防己、紫草、生甘草各10g,红花、木通各6g) ;热毒炽盛型5例,方用四妙活血汤加减 (金银花、蒲公英、紫花地丁各30g,玄参、当归、黄芪、生地、丹参各15g,牛膝、连翘、漏芦、防己各12g,黄芩、黄柏、贯众、红花、生甘草各10g,乳香、没药各3g) ;阴虚血淤型3例,方用养阴活血汤加减 (生地、玄参、石斛、赤芍各30g,鸡血藤21g,当归、青蒿、白薇、丹皮各12g,牛膝18g,川芎、黄芩各10g,甘草6g)。经30～140天治疗,结果痊愈6例,好转7例。李德伟[ 6 ]治疗白塞病中证属湿热毒邪留恋,病久气阴损伤者36例,以加味当归六黄汤治疗。基本方:当归、生地黄、黄芩、玄参、天冬、麦冬、七叶一枝花各15g,黄柏、黄连、赤芍各10g,黄芪、金银花、蒲公英各20g,西洋参(另煎兑服 )6g。水煎服,每日1剂,每剂煎2次,分早晚2次，服,治疗15日为一疗程,连续服用1～3个疗程后进行疗效评定。治疗期间原服皮质激素可逐步减量撤除。结果36例中控制19例,好转14例,无效3例,总有效率为9117%。张立军等[ 7 ]从“阴疽 ”立论,运用温阳补血、散寒通滞法治疗白塞氏综合征17例, 9例痊愈 (溃疡全部愈合,临床症状消失,停药3个月未复发 ), 8例好转 (溃疡缩小或消失,临床症状减轻或消失,但停药3个月内复发 )。基本方药用熟地30g,鹿角胶、赤芍、黄芪各15g,皂角刺、白芥子、肉桂各6g,麻黄、炮姜、生甘草各3g。口腔溃疡较重者加竹叶、灯心草;兼生殖器溃疡者加川楝子;兼眼部症状者加枸杞子。每日1剂,水煎分2次服,连服30天为一疗程, 2个疗程后判断疗效。曲环汝等[ 8 ]从“疡 ”论治,分期论治,活血化淤贯穿始终。初期药用玄参、生地黄、金银花、连翘、黄连、黄柏、栀子、黄芩、白花蛇舌草、金雀根、当归、赤芍、白芍、生甘草等,病变后期药用黄芪、生甘草、炙甘草、生地黄、金银花、生白术、茯苓、黄芩、黄连、川芎、当归、白芍等,取得良好疗效。闫汝茂[ 9 ]以除湿活血法治疗白塞病性关节炎23例,药用忍冬藤、豨莶草、丹皮各30g,丁公藤、清风藤、土茯苓、玄参、赤芍各15g,木防己、苦参各10g。热重加生石膏、知母、生地、黄连,湿重加苡仁、牛膝、虎杖,痛重加制川乌、乳香、没药,久治不愈加全蝎、地龙、土鳖虫等,每日1剂,水煎服,连服2个月,每周停用1天。结果治愈13例(5615% ) ,有效8例 (3418% ) ,无效2例 (817% ) ,总有效率为9113%。3 专病专方刘薇[ 10 ]以白塞清解汤 (青黛、青蒿、赤小豆、茵陈、生地、丹皮、土茯苓、苦参、黄柏 )治疗湿热型白塞病52例,经治3个月后大部分病例的病情得到了有效控制,有14例经1～2年随访无复发而痊愈。诸药用于急性期祛除实邪、控制病情进展且不伤正,为后期调理打下基础。本次研究观察到中医治疗本病虽疗程较长,但对于防止复发有较大优势,有利于根治病变基础。高小平等[ 11 ]用白塞化解胶囊治疗白塞病60例,药用太子参、白术、佛手、茯苓、木瓜、白豆蔻、草果、鸡内金、白芷、桔梗、白及、沙参、生地黄、当归、甘草等。上药各取适量研细装入胶囊,密封备用,每次4粒,每日3次, 1个月为一疗程,治疗2～3个疗程。结果总有效率为8313%。焦恒海[ 12 ]以白塞方治疗白塞病10例。药用党参10g,附子、肉桂、干姜、甘草各6g,半夏、陈皮、归尾、赤芍、红花、三棱、莪术、茯苓各9g。日1剂,水煎服。原用激素者渐减至停用。用药半年,结果均痊愈。罗志晓等[ 13 ]对16例白塞病患者给予绞股蓝总甙胶囊 (安康中药厂生产 ),每天3次,每次4粒,疗程6个月。观察12～18个月,结果显效9例,好转6例,显效率5613。 自制中药散剂治疗白塞氏综合征40例。药用知母、黄柏、山萸肉、丹皮、升麻、炒白术、白芷、青皮、陈皮各10g,熟地20g,山药、泽泻、当归各12g,川芎9g,皂刺、黄芪各15g。制成散剂, 15g/ d,分2次口服,连用3周。结果痊愈17例,好转18例,无效5例,总有效率8715%。4 中西医结合治疗张本超[ 15 ]治疗白塞病1例,拟滋阴降火,利湿解毒法,药用玄参、银花、连翘、炒车前子、淡竹叶各10g,赤芍6g,通草、甘草梢各3g。西药用强的松10mg,每日3次。3剂后仅外阴溃疡尚未愈合,余症皆除,遂停服中药,外用鸡蛋、黄油每天涂5～6次,停服强的松,半月后痊愈。李虹[ 16 ]以中西医结合治疗白塞病30例,对照组主要用激素和免疫抑制剂,治疗组除西药同对照组外,加服辨证分型的中药。结果治疗组10例,显效7例,有效2例,无效1例,总有效率为9010% ;对照组20例,显效1例,有效13例,无效6例,总有效率为7010% ,显示中西医结合治疗组疗效明显高于单纯用西药治疗的对照组 (P < 0. 05) ,且中药在减少激素的副作用方面有良好的作用。蒋希勇[ 17 ]采用中西医结合方法治疗白塞病15例 (A组 ),并与单用激素加环磷酰胺治疗6例 (B组 )进行疗效比较。A组活动期自拟腥母汤随证加减。药用益母草、鱼腥草、野菊花、银花各20g,大黄6g,泽兰、赤芍、川芎各12g,夏枯草、黄柏、甘草各10g。慢性期用腥母汤合四君子汤加减。每天1剂,水煎分2次温服。结果A组痊愈13例,占8617% ;有效2例,占1313% ;总有效率100%。B组痊愈3例,占5010% ;有效1例,占1617% ;无效2例,占3313% ;总有效率6617%。侯平等[ 18 ]以通塞脉片 (南京中医学院制药厂生产,由当归、牛膝、玄参、甘草、金银花制成,每片重0135g) ,每次10片,每日3次,加甲氨喋呤作为治疗组治疗32例。对照组仅用甲氨喋(20mg,每周1次 )治疗30例。结果两组临床症状比较,有显著性差异 (P < 0. 05) ,治疗组优于对照组。杨能华[ 19 ]以中西医结合治疗白塞氏病并血管病变24例,结果痊愈8例,显效12例,好转2例,无效2例。中药用生黄芪、土茯苓各15g,当归、川芎、王不留行、地鳖虫、干地龙各10g,白花蛇舌草12g。日1剂,水煎服。西药急性活动期用强的松30～60mg / d口服,病情稳定后渐减量停用。5 内外合治柏超然[ 20 ]用中药内治外治相结合治疗白塞病98例,应用祛邪扶正的循证方法,眼局部外点开瞳剂,摆脱了激素,控制了炎症,保持了视功能。治疗方法:本病初起常用龙胆草、黄芩、玄参、重楼,并以石膏配麻黄,苍术配黄柏,吴茱萸配黄连,青黛配细辛,以阳引阴,甘露消毒丹合二妙丸,雷公藤配甘草,急则治其标。后期转为重点扶正,重用黄芪、锦鸡儿、党参、红人参,缓则治其本。3个月为一疗程,直至撤除激素。结果治愈58例 (5912% ) ,有效40例 (4018% )。曲环汝等[ 8 ]以木贼、薄荷、菊花煎汤熏洗眼部:外阴溃烂则以苦参、黄柏、蛇床子、白鲜皮、冰片煎洗;口腔溃疡可用锡类散、冰硼散或六神丸研末外敷以消肿止痛。张健强等[ 21 ]治疗白塞病血管炎1例,治以清热凉血解毒,药用生地黄、水牛角、忍冬藤、蒲公英各30g,赤芍、泽兰、川牛膝、牡丹皮各15g。日1剂,水煎服,局部金黄散、冰片香油调匀外敷,口腔溃疡处用黄连粉、寒水石、青黛研细外撒。 
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